primära hjärttumörer är en sällsynt enhet vars incidens, enligt kirurgi och obduktionsrapporter, är 0,3% till 0,7% av alla hjärttumörer.1 metastasering till hjärtat från andra primära cancerformer är 30 gånger vanligare. Endast 25% av primära hjärttumörer är maligna, och av dessa är 75% sarkomer. Maligna primära hjärtsarkomer ligger vanligtvis i det högra atriumet och är oftast angiosarkomer. I det vänstra förmaket är de vanligaste maligna tumörerna pleomorfisk sarkom (även känd som malignt fibröst histiocytom) och leiomyosarkom.,2 maligna primära hjärttumörer, som ofta träffar en ung patientpopulation, har en dyster prognos: utan kirurgisk resektion är överlevnadsgraden vid 9 till 12 månader endast 10%.

symptompresentation för hjärttumörer är ganska varierad, men den är beroende av tumörplats och storlek, snarare än på histologiska egenskaper. Presentation innefattar kongestivt hjärtsvikt från intrakardiell obstruktion, systemisk embolisering, konstitutionella symtom och arytmier., Vänster atriella sarkom tenderar att vara mer solida och mindre infiltrativa än högersidiga sarkomer; följaktligen tenderar de att metastasera senare. De förekommer oftast med symtom på blodflödesobstruktion och betydande, livshotande hjärtsvikt. Högersidiga hjärttumörer är vanligtvis maligna och förekommer som skrymmande, infiltrativa massor som växer i ett yttre mönster. Dessa är vanligtvis snabbväxande tumörer som metastaserar tidigt och inte förekommer med kongestivt hjärtsvikt fram till sent i sjukdomen.3

genetiken för primära hjärttumörer är dåligt förstådd., Även om flera komplex med genetiska länkar (såsom Carney complex) har associerats med godartade primära hjärtmyxom, finns det inga bevisliga föreningar med maligna sarkomer. Det finns dock en liten mängd information om sarkom totalt sett. Sarkomer bor i allmänhet i 2 grupper: specifika genförändringar med enkla karyotyper eller ospecifika genförändringar med komplexa karyotyper. Mest enkla förändringar—såsom rabdomyosarkom och Ewing, synoviala och gastrointestinala stromala tumörer-är resultatet av kromosomala translokationer., Pleomorfa sarkom och leiomyosarkom är förmodligen resultatet av icke-specifika translokationer.4-6

diagnosen av hjärttumörer är starkt beroende av användningen av flera avbildningstekniker, inklusive hjärtberäknad tomografi (CT), kardiovaskulär magnetisk resonans (CMR) och ekkokardiografi. Viktiga avbildningsdata för att samla in inkluderar information om storleken på den intrakardiella massan, massans rörlighet (en viktig prediktor för prognos och embolisk potential), myokardiell invasion och hjärtkammarplats. Dessa faktorer kommer att ge medel för diagnos och prognos., Andra viktiga data för att samla in är mekanismen för tumörimplantation, tumörens förhållande till intilliggande strukturer, kirurgens åtkomstväg till hjärtat, vänster ventrikulär ejektionsfraktion och dimensionerna hos den drabbade kammaren.

tvådimensionell (2-d) transthoracic ekokardiografi (TTE) har varit en vanlig bildteknik vid utvärdering av hjärtat, men det har flera nackdelar vid avbildning av hjärttumörer., Dessa inkluderar ett begränsat synfält, ofullständig förmåga att utvärdera massan när kroppen habitus är ogynnsam och dålig förmåga att karakterisera vävnad. Tredimensionell (3-D) tte har många fördelar jämfört med 2-D tte i imaging cardiac tumors genom att möjliggöra förvärv av fulla volymer, levande 3-D bilder och 3-D zoom (mindre, förstorade, pyramidala data vid högre upplösning). Tredimensionell tte är mycket bättre vid utvärdering av massvolymen. Tvådimensionell tte och transesofageal ekkokardiografi underskattar massan med så mycket som 24%.,7,8 tredimensionell tte avslöjar mer information om typen av tumör och fästplats, ytegenskaper och tumörens rumsliga relationer till omgivande strukturer.

kardiovaskulär magnetisk resonans kommer förmodligen att bli en häftbildningsteknik för hjärttumörer av flera skäl, inklusive dess utmärkta rumsliga och kontrastupplösning (utan strålningsexponering) och dess förmåga att få ett brett synfält och att utföra multiplanar-bildbehandling., Kardiovaskulär magnetisk resonans kan identifiera, med hög specificitet, hjärtmassor som inte kräver excision: pseudotumörer, trombi, lipom, lipomatös hypertrofi och papillära fibroelastomer. De flesta andra hjärttumörer kommer att kräva vävnadsdiagnos för att hjälpa till vid upprättandet av en behandlingsplan.9,10

vid MD Anderson Cancer Center, rekommenderar vi ett multipeltekniskt tillvägagångssätt för avbildning av hjärttumörer, bestående av hjärt CT, CMR, 3-D TTE och positron emission tomography (PET)., Om mediastinum massan är i hjärtat, rekommenderar vi 3-D tte och baslinjen CMR för vävnadskarakterisering, med rutinmässig CMR uppföljning varje 2 till 3 månader för iscensättning och övervakning av tumörtillväxt. En CT i bröstet med kontrastmedel bör också slutföras var tredje månad för att övervaka lungmetastas, eftersom lungan är det vanligaste spridningsområdet. Om CMR och tte misslyckas med att karakterisera hjärtmassan i början, erhålls en slutgiltig biopsi bäst om den kan göras säkert., Detta kommer inte bara att diagnostisera tumören utan utesluta godartade massor och andra maligna tumörer, såsom lymfom, som bäst behandlas nonsurgically.

om möjligt är kirurgisk excision i kombination med systemisk kemoterapi fortfarande den bästa behandlingen för maligna hjärttumörer. Det huvudsakliga problemet med kirurgisk resektion av primära hjärttumörer har varit tumörens omfattande involvering av hjärtstrukturer, vilket gör åtkomst svår—involveringen av vänstersidiga bakre strukturer hindrar särskilt adekvat resektion., Fördel har visats i resektion av vänster förmak sarkom och lungartär sarkom, 11, 12 Men resektion av höger förmak sarkom har inte visat övergripande förbättring av överlevnad. Ökade överlevnadshastigheter observerades emellertid hos patienter när negativa kirurgiska marginaler uppnåddes vid högersidiga resektioner., I en retrospektiv genomgång av 54 patienter som hade genomgått omfattande resektion av det högra förmaket för sarkom (med bovin perikardiell rekonstruktion), rapporterade Reardon och colleagues13,14 en 30-dagars dödlighet på 9%, med en överlevnadsfördel för patienter vars tumörer resekerades med negativa kirurgiska marginaler men inte för patienter med positiva kirurgiska marginaler (median överlevnad, 27 vs 4 mo, respektive). Den totala överlevnadsgraden på 5 år var 17% och den totala överlevnadsdurationen i median var 9 månader. Fullständig resektion är fortfarande en teknisk utmaning., Metastatisk sjukdom är fortfarande utmaningen i malign sjukdom, och ett biologiskt tillvägagångssätt kommer att vara nödvändigt.

Sammanfattningsvis är primära hjärttumörer en sällsynt enhet; howver, om de är maligna, är de ett dödligt hot mot en ofta ungdomlig patientpopulation. Användningen av flera Bildtekniker—CMR, 3-D TTE, PET och hjärt CT—är nyckeln till tidig diagnos. Vi rekommenderar hänvisning till erfarna centra för aggressiv och tidig behandling med tidig kirurgisk ingrepp och systemisk kemoterapi.