az elsődleges szívdaganatok olyan ritka entitás, amelynek előfordulási gyakorisága a sebészeti és boncolási jelentések szerint az összes szívdaganat 0,3-0,7% – a.1 metasztázis a szív más elsődleges rákok 30-szor gyakoribb. Az elsődleges szívdaganatoknak csak 25% – a rosszindulatú, ezek közül 75% szarkóma. A rosszindulatú primer szív szarkómák általában a jobb pitvarban helyezkednek el, leggyakrabban angiosarcomák. A bal pitvarban a leggyakoribb rosszindulatú daganatok a pleomorf szarkóma (más néven malignus rostos histiocytoma) és a leiomyosarcoma.,2 malignus primer szívdaganatok, amelyek gyakran sztrájkolnak egy fiatal betegpopulációban, szomorú prognózissal rendelkeznek: sebészeti reszekció nélkül a 9-12 hónapos túlélési arány csak 10%.

a szívdaganatok tünetei meglehetősen változatosak, de a tumor helyétől és méretétől függ, nem pedig szövettani jellemzőitől. Bemutatás magában foglalja a pangásos szívelégtelenség intrakardiális elzáródás, szisztémás embolizáció, alkotmányos tünetek, ritmuszavarok., A bal pitvari szarkómák általában szilárdabbak és kevésbé infiltratívak,mint a jobb oldali szarkómák; következésképpen később hajlamosak metasztázisra. Ezek általában a véráramlás elzáródásának tüneteivel és jelentős, életveszélyes pangásos szívelégtelenséggel járnak. A jobb oldali szívdaganatok általában rosszindulatúak, terjedelmes, infiltratív tömegekként jelennek meg, amelyek kifelé nőnek. Ezek általában gyorsan növekvő tumorok, amelyek korán metasztatizálódnak, és csak a betegség késői szakaszában jelentkeznek pangásos szívelégtelenségben.3

az elsődleges szívdaganatok genetikája rosszul érthető., Bár számos genetikai kapcsolattal rendelkező komplex (például Carney komplex) jóindulatú primer szív myxomákkal társult, a rosszindulatú szarkómákkal nem mutatható ki bizonyítható összefüggés. Van azonban néhány kis mennyiségű információt szarkóma összességében. A szarkómák általában 2 csoportban helyezkednek el: specifikus génváltozások egyszerű kariotípusokkal vagy nem specifikus génváltozásokkal, komplex kariotípusokkal. A legegyszerűbb változások—mint például a rhabdomyosarcomas és Ewing, synovial és gastrointestinalis stromalis tumorok-a kromoszóma transzlokációk eredménye., A pleomorf szarkómák és a leiomyosarcomák valószínűleg nem specifikus transzlokációk eredménye.4-6

a szívdaganatok diagnosztizálása nagymértékben támaszkodik több képalkotó technika alkalmazására, beleértve a szív számítógépes tomográfiáját (CT), a kardiovaszkuláris mágneses rezonanciát (CMR) és az echokardiográfiát. A fontos képalkotó adatok közé tartozik az intrakardiális tömeg méretére, a tömeg mobilitására (a prognózis és az embolikus potenciál fontos előrejelzője), a miokardiális invázióra, valamint a szívkamra helyére vonatkozó információk. Ezek a tényezők biztosítják a diagnózis és a prognózis eszközeit., A gyűjtendő egyéb fontos adatok közé tartozik a tumorbeültetés mechanizmusa, a tumor kapcsolata a szomszédos struktúrákkal, a sebész hozzáférési útja a szívhez, a bal kamrai ejekciós frakció, valamint az érintett kamra méretei.

A kétdimenziós (2-D) transthoracic echokardiográfia (TTE) gyakori képalkotó technika volt a szív értékelésében, de számos hátránya van a szívdaganatok képalkotása során., Ezek közé tartozik a korlátozott látómező, a hiányos képesség a tömeg értékelésére, amikor a test habitus kedvezőtlen, valamint a szövetek jellemzésének gyenge képessége. A háromdimenziós (3-D) TTE-nek számos előnye van a 2-D TTE-vel szemben a képalkotó szívdaganatokban, lehetővé téve a teljes térfogat, az ÉLŐ 3-D képek, valamint a 3-D zoom (kisebb, nagyított, piramis adatok nagyobb felbontásban) megszerzését. A háromdimenziós TTE sokkal jobban értékeli a tömegmennyiséget. A kétdimenziós TTE és a transzesophagealis echokardiográfia akár 24% – kal is alábecsüli a tömeget.,A 7,8 háromdimenziós TTE további információkat tár fel a tumor típusáról és a kötődés helyéről, a felületi jellemzőkről, valamint a tumor térbeli kapcsolatairól a környező struktúrákkal.

a cardiovascularis mágneses rezonancia valószínűleg több okból is alapvető képalkotó technikává válik a szívdaganatok számára, beleértve a kiváló térbeli és kontrasztfelbontást (sugárterhelés nélkül), valamint azt a képességét, hogy széles látómezőt kapjon, és multiplanáris képalkotást végezzen., A kardiovaszkuláris mágneses rezonancia nagy specifikussággal azonosíthatja azokat a szívmasszákat, amelyek nem igényelnek kivágást: pszeudotumorok, trombusok, lipomák, lipomatózus hipertrófia, papilláris fibroelasztómák. A legtöbb más szívdaganat szöveti diagnózist igényel, hogy segítse a kezelési terv kidolgozását.9,10

Az MD Anderson Cancer Center, javasoljuk, hogy a több technika megközelítés, hogy a képalkotó szív daganatok, amely a szív-CT, CMR, 3-D TTE, pozitron emissziós tomográfia (PET)., Ha a mediastinalis tömeg a szívben van, 3-D TTE-t és kiindulási CMR-t ajánlunk a szövetek jellemzésére, rutin CMR-követéssel 2-3 havonta a tumor növekedésének megállítására és megfigyelésére. A mellkas kontrasztanyaggal ellátott CT-jét 3 havonta is be kell fejezni a tüdőmetasztázis monitorozása érdekében, mivel a tüdő a leggyakoribb elterjedési terület. Ha a CMR és a TTE kezdetben nem jellemzi a szívtömeget, akkor a végleges biopsziát akkor lehet a legjobban elérni, ha biztonságosan elvégezhető., Ez nem csak diagnosztizálja a tumort, hanem kizárja a jóindulatú tömegeket és más rosszindulatú daganatokat, például a limfómát, amelyeket leginkább nem sebészeti úton kezelnek.

ha lehetséges, a sebészeti kivágás szisztémás kemoterápiával kombinálva továbbra is a legjobb kezelés a rosszindulatú szívdaganatok számára. Az elsődleges szívdaganatok sebészeti reszekciójának fő problémája a tumor kiterjedt szívszerkezeti bevonása volt, ami megnehezíti a hozzáférést—a bal oldali hátsó struktúrák bevonása különösen akadályozza a megfelelő reszekciót., Előny kimutatták a resectio bal pitvari szarkóma, valamint pulmonalis artéria szarkóma,11,12, de resectio jobb pitvari szarkóma nem bizonyította, általános javulás a túlélés. A jobb oldali reszekcióban azonban a betegek túlélési arányának növekedését figyelték meg, amikor negatív sebészeti margókat értek el., Egy utólagos felülvizsgálata 54 betegek, akik végeztek kiterjedt eltávolítását a jobb pitvar a szarkóma (a szarvasmarha pericardialis rekonstrukció), Reardon, valamint colleagues13,14 jelentett 30 napos halálozási aránya 9%, a túlélési előny azoknál a betegeknél, akiknél a daganatok voltak vágnia a negatív sebészeti margók, de nem a betegek pozitív sebészi margók (medián túlélés, 27 vs 4 mo-kal). A teljes 5 éves túlélési arány 17% volt, a teljes túlélés középértéke 9 hónap volt. A teljes reszekció továbbra is technikai kihívás., A metasztatikus betegség továbbra is kihívást jelent a rosszindulatú betegségekben, és biológiai megközelítésre lesz szükség.

összefoglalva, az elsődleges szívdaganatok ritka entitás; howver, ha rosszindulatú, halálos veszélyt jelentenek egy gyakran fiatalos betegpopulációra. A korai diagnózis kulcsa a több képalkotó technika—CMR, 3-D TTE, PET és szív CT—alkalmazása. Javasoljuk, hogy a tapasztalt központok agresszív és korai kezelés korai sebészeti beavatkozás és a szisztémás kemoterápia.