I tumori cardiaci primari sono un’entità rara la cui incidenza, secondo i rapporti di chirurgia e autopsia, è compresa tra lo 0,3% e lo 0,7% di tutti i tumori cardiaci.1 Metastasi al cuore da altri tumori primari è 30 volte più comune. Solo il 25% dei tumori cardiaci primari sono maligni e, di questi, il 75% sono sarcomi. I sarcomi cardiaci primari maligni si trovano solitamente nell’atrio destro e sono più comunemente angiosarcomi. Nell’atrio sinistro, i tumori maligni più comuni sono il sarcoma pleomorfo (noto anche come istiocitoma fibroso maligno) e il leiomiosarcoma.,2 Tumori cardiaci primari maligni, che spesso colpiscono una popolazione di pazienti giovani, hanno una prognosi triste: senza resezione chirurgica, il tasso di sopravvivenza da 9 a 12 mesi è solo del 10%.

La presentazione dei sintomi per i tumori cardiaci è abbastanza varia, ma dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore, piuttosto che dalle caratteristiche istologiche. La presentazione include insufficienza cardiaca congestizia da ostruzione intracardiaca, embolizzazione sistemica, sintomi costituzionali e aritmie., I sarcomi atriali di sinistra tendono ad essere più solidi e meno infiltrativi dei sarcomi di destra; di conseguenza, tendono a metastatizzare in seguito. Di solito presentano sintomi di ostruzione del flusso sanguigno e insufficienza cardiaca congestizia sostanziale e pericolosa per la vita. I tumori cardiaci del lato destro sono solitamente maligni e appaiono come masse ingombranti e infiltrative che crescono in un modello esteriore. Questi sono solitamente tumori a crescita rapida che metastatizzano precocemente e non si presentano con insufficienza cardiaca congestizia fino alla fine della malattia.3

La genetica dei tumori cardiaci primari è poco conosciuta., Sebbene diversi complessi con legami genetici (come il complesso di Carney) siano stati associati a mixomi cardiaci primari benigni, non ci sono associazioni dimostrabili con sarcomi maligni. C’è, tuttavia, una piccola quantità di informazioni sul sarcoma in generale. I sarcomi generalmente risiedono in 2 gruppi: alterazioni genetiche specifiche con cariotipi semplici o alterazioni genetiche non specifiche con cariotipi complessi. Alterazioni più semplici-come rabdomiosarcomi e Ewing, sinoviale, e tumori stromali gastrointestinali-sono il risultato di traslocazioni cromosomiche., Sarcomi pleomorfi e leiomiosarcomi sono probabilmente il risultato di traslocazioni non specifiche.4-6

La diagnosi dei tumori cardiaci si basa fortemente sull’uso di più tecniche di imaging, tra cui la tomografia computerizzata cardiaca (CT), la risonanza magnetica cardiovascolare (CMR) e l’ecocardiografia. Importanti dati di imaging da raccogliere includono informazioni sulla dimensione della massa intracardiaca, la mobilità della massa (un importante predittore della prognosi e del potenziale embolico), l’invasione miocardica e la posizione della camera cardiaca. Questi fattori forniranno i mezzi per la diagnosi e la prognosi., Altri dati importanti da raccogliere includono il meccanismo di impianto del tumore, la relazione del tumore con strutture adiacenti, la via di accesso del chirurgo al cuore, la frazione di eiezione ventricolare sinistra e le dimensioni della camera interessata.

L’ecocardiografia transtoracica bidimensionale (2-D) (TTE) è stata una tecnica di imaging comune nella valutazione del cuore, ma presenta diversi svantaggi durante l’imaging dei tumori cardiaci., Questi includono un campo visivo limitato, capacità incompleta di valutare la massa quando l’habitus del corpo è sfavorevole e scarsa capacità di caratterizzare il tessuto. Tridimensionale (3-D) TTE ha molti vantaggi rispetto 2-D TTE in imaging tumori cardiaci consentendo l’acquisizione di volumi completi, immagini live 3-D, e zoom 3-D (più piccolo, ingrandita, dati piramidali a risoluzione più elevata). TTE tridimensionale è molto meglio a valutare il volume di massa. La TTE bidimensionale e l’ecocardiografia transesofagea sottovalutano la massa di ben il 24%.,7,8 TTE tridimensionale rivela ulteriori informazioni sul tipo di tumore e sito di attacco, caratteristiche superficiali, e le relazioni spaziali del tumore alle strutture circostanti.

La risonanza magnetica cardiovascolare diventerà probabilmente una tecnica di imaging di base per i tumori cardiaci per diversi motivi, tra cui la sua eccellente risoluzione spaziale e di contrasto (senza esposizione alle radiazioni) e la sua capacità di ottenere un ampio campo visivo e di eseguire imaging multiplanare., La risonanza magnetica cardiovascolare può identificare, con elevata specificità, masse cardiache che non richiedono escissione: pseudotumori, trombi, lipomi, ipertrofia lipomatosa e fibroelastomi papillari. La maggior parte degli altri tumori cardiaci richiederà la diagnosi del tessuto per aiutare nella creazione di un piano di trattamento.9,10

Al MD Anderson Cancer Center, raccomandiamo un approccio a più tecniche per l’imaging dei tumori cardiaci, costituito da TC cardiaca, CMR, TTE 3-D e tomografia ad emissione di positroni (PET)., Se la massa mediastinica è all’interno del cuore, raccomandiamo 3-D TTE e CMR basale per la caratterizzazione del tessuto, con follow-up CMR di routine ogni 2 o 3 mesi per la stadiazione e il monitoraggio della crescita tumorale. Una TC del torace con mezzo di contrasto dovrebbe anche essere completata ogni 3 mesi al fine di monitorare le metastasi polmonari, perché il polmone è l’area più comune di diffusione. Se CMR e TTE non riescono a caratterizzare la massa cardiaca all’inizio, è meglio ottenere una biopsia definitiva se può essere eseguita in modo sicuro., Questo non solo diagnosticare il tumore, ma escludere masse benigne e altri tumori maligni, come il linfoma, che sono meglio trattati non chirurgicamente.

Quando possibile, l’escissione chirurgica in combinazione con la chemioterapia sistemica rimane il miglior trattamento per i tumori cardiaci maligni. Il problema principale con la resezione chirurgica dei tumori cardiaci primari è stato l’ampio coinvolgimento del tumore delle strutture cardiache, che rende difficile l’accesso—il coinvolgimento delle strutture posteriori del lato sinistro impedisce in particolare un’adeguata resezione., Il beneficio è stato mostrato nella resezione dei sarcomi dell’atrio sinistro e dei sarcomi dell’arteria polmonare,11,12, ma la resezione dei sarcomi dell’atrio destro non ha mostrato un miglioramento complessivo della sopravvivenza. Tuttavia, è stato osservato un aumento dei tassi di sopravvivenza nei pazienti quando sono stati raggiunti margini chirurgici negativi nelle resezioni del lato destro., In una revisione retrospettiva di 54 pazienti che erano stati sottoposti a resezione estesa dell’atrio destro per sarcoma (con pericardio bovino ricostruzione), Reardon e colleagues13,14 segnalato un 30 giorni, il tasso di mortalità del 9%, con un beneficio in termini di sopravvivenza per i pazienti di cui i tumori sono stati asportati con margini chirurgici negativi, ma non per i pazienti con margini chirurgici positivi (sopravvivenza mediana, 27 vs 4 mo, rispettivamente). Il tasso di sopravvivenza globale a 5 anni è stato del 17% e la durata mediana della sopravvivenza globale è stata di 9 mesi. La resezione completa rimane una sfida tecnica., La malattia metastatica rimane la sfida nella malattia maligna e sarà necessario un approccio biologico.

In conclusione, i tumori cardiaci primari sono un’entità rara; tuttavia, se maligni, sono una minaccia letale per una popolazione di pazienti spesso giovanile. L’uso di più tecniche di imaging-CMR, 3-D TTE, PET e CT cardiaco—è la chiave per la diagnosi precoce. Raccomandiamo il rinvio a centri esperti per un trattamento aggressivo e precoce con intervento chirurgico precoce e chemioterapia sistemica.