Les tumeurs cardiaques primaires sont une entité rare dont l’incidence, selon les rapports de chirurgie et d’autopsie, est de 0,3% à 0,7% de toutes les tumeurs cardiaques.1 les métastases cardiaques d’autres cancers primaires sont 30 fois plus fréquentes. Seulement 25% des tumeurs cardiaques primaires sont malignes et, parmi celles-ci, 75% sont des sarcomes. Les sarcomes cardiaques primaires malins sont généralement situés dans l’oreillette droite et sont le plus souvent des angiosarcomes. Dans l’oreillette gauche, les tumeurs malignes les plus courantes sont le sarcome pléomorphe (également connu sous le nom d’histiocytome fibreux malin) et le léiomyosarcome.,2 tumeurs cardiaques primaires malignes, qui frappent souvent une population de patients jeunes, ont un pronostic lamentable: sans résection chirurgicale, le taux de survie à 9 à 12 mois n’est que de 10%.

la présentation des symptômes pour les tumeurs cardiaques est très variée, mais elle dépend de l’emplacement et de la taille de la tumeur, plutôt que des caractéristiques histologiques. La présentation comprend une insuffisance cardiaque congestive due à une obstruction intracardiaque, une embolisation systémique, des symptômes constitutionnels et des arythmies., Les sarcomes auriculaires gauches ont tendance à être plus solides et moins infiltrants que les sarcomes du côté droit; par conséquent, ils ont tendance à métastaser plus tard. Ils présentent généralement des symptômes d’obstruction du flux sanguin et d’insuffisance cardiaque congestive importante et potentiellement mortelle. Les tumeurs cardiaques du côté droit sont généralement malignes et apparaissent comme des masses infiltrantes volumineuses qui se développent vers l’extérieur. Ce sont généralement des tumeurs à croissance rapide qui métastasent tôt et ne se présentent pas avec une insuffisance cardiaque congestive jusqu’à la fin de la maladie.3

la génétique des tumeurs cardiaques primaires est mal comprise., Bien que plusieurs complexes ayant des liens génétiques (tels que le complexe de Carney) aient été associés à des myxomes cardiaques primaires bénins, il n’existe aucune association démontrable avec les sarcomes malins. Il existe cependant une petite quantité d’informations sur le sarcome dans son ensemble. Les sarcomes résident généralement en 2 groupes: des altérations génétiques spécifiques avec des caryotypes simples ou des altérations génétiques non spécifiques avec des caryotypes complexes. La plupart des altérations simples—telles que les rhabdomyosarcomes et les tumeurs stromales D’Ewing, synoviales et gastro—intestinales-sont le résultat de translocations chromosomiques., Les sarcomes pléomorphes et les léiomyosarcomes sont probablement le résultat de translocations non spécifiques.4-6

le diagnostic des tumeurs cardiaques repose fortement sur l’utilisation de plusieurs techniques d’imagerie, y compris la tomodensitométrie cardiaque (TDM), la résonance magnétique cardiovasculaire (CMR) et l’échocardiographie. Les données d’imagerie importantes à collecter comprennent des informations sur la taille de la masse intracardiaque, la mobilité de la masse (un prédicteur important du pronostic et du potentiel embolique), l’invasion myocardique et l’emplacement de la chambre cardiaque. Ces facteurs fourniront les moyens de diagnostic et de pronostic., D’autres données importantes à collecter comprennent le mécanisme d’implantation tumorale, la relation de la tumeur avec les structures adjacentes, la voie d’accès du chirurgien au cœur, la fraction d’éjection ventriculaire gauche et les dimensions de la chambre affectée.

l’échocardiographie transthoracique bidimensionnelle (2-D) (TTE) a été une technique d’imagerie courante dans l’évaluation du cœur, mais elle présente plusieurs inconvénients lors de l’imagerie des tumeurs cardiaques., Ceux-ci comprennent un champ de vision restreint, une capacité incomplète à évaluer la masse lorsque l’habitus du corps est défavorable et une faible capacité à caractériser les tissus. La TTE tridimensionnelle (3D) présente de nombreux avantages par rapport à la TTE 2D dans l’imagerie des tumeurs cardiaques en permettant l’acquisition de volumes complets, d’images 3D en direct et d’un zoom 3d (données pyramidales plus petites, agrandies et à plus haute résolution). Le TTE tridimensionnel est bien meilleur pour évaluer le volume de masse. La TTE bidimensionnelle et l’échocardiographie transœsophagienne sous-estiment la masse de 24%.,7,8 TTE en trois dimensions révèle plus d’informations sur le type de tumeur et le site de fixation, les caractéristiques de surface et les relations spatiales de la tumeur avec les structures environnantes.

la résonance magnétique cardiovasculaire deviendra probablement une technique d’imagerie de base pour les tumeurs cardiaques pour plusieurs raisons, notamment son excellente résolution spatiale et de contraste (sans exposition aux rayonnements) et sa capacité à obtenir un large champ de vision et à effectuer une imagerie multiplanaire., La résonance magnétique cardiovasculaire peut identifier, avec une spécificité élevée, les masses cardiaques qui ne nécessitent pas d’excision: pseudotumeurs, thrombus, lipomes, hypertrophie lipomateuse et fibroélastomes papillaires. La plupart des autres tumeurs cardiaques nécessiteront un diagnostic tissulaire pour faciliter l’établissement d’un plan de traitement.9,10

au MD Anderson Cancer Center, nous recommandons une approche à Techniques multiples pour l’imagerie des tumeurs cardiaques, consistant en CT cardiaque, CMR, TTE 3-D et tomographie par émission de positons (TEP)., Si la masse médiastinale se trouve dans le cœur, nous recommandons la TTE 3D et la CMR de base pour la caractérisation tissulaire, avec un suivi régulier de la CMR tous les 2 à 3 mois pour la stadification et la surveillance de la croissance tumorale. Un scanner de la poitrine avec un agent de contraste doit également être effectué tous les 3 mois afin de surveiller les métastases pulmonaires, car le poumon est la zone de propagation la plus courante. Si la CMR et la TTE ne caractérisent pas la masse cardiaque au départ, il est préférable d’obtenir une biopsie définitive si elle peut être effectuée en toute sécurité., Cela permettra non seulement de diagnostiquer la tumeur, mais d’exclure les masses bénignes et autres tumeurs malignes, telles que le lymphome, qui sont mieux traitées non chirurgicalement.

dans la mesure du possible, l’excision chirurgicale associée à une chimiothérapie systémique reste le meilleur traitement des tumeurs cardiaques malignes. Le principal problème avec la résection chirurgicale des tumeurs cardiaques primaires a été l’implication étendue de la tumeur des structures cardiaques, ce qui rend l’accès difficile—l’implication des structures postérieures du côté gauche empêche particulièrement une résection adéquate., Un bénéfice a été démontré dans la résection des sarcomes auriculaires gauches et des sarcomes de l’artère pulmonaire11,12,mais la résection des sarcomes auriculaires droits n’a pas montré d’amélioration globale de la survie. Cependant, des taux de survie accrus ont été observés chez les patients lorsque des marges chirurgicales négatives ont été atteintes dans les résections du côté droit., Dans un examen rétrospectif de 54 patients ayant subi une résection étendue de l’oreillette droite pour un sarcome (avec reconstruction péricardique bovine), Reardon et ses collaborateurs13,14 ont signalé un taux de mortalité de 9% sur 30 jours, avec un bénéfice de survie pour les patients dont les tumeurs ont été réséquées avec des marges chirurgicales négatives, mais pas pour les patients ayant des marges chirurgicales positives (survie médiane, 27 vs 4 mo, respectivement). Le taux de survie global à 5 ans était de 17% et la durée médiane de survie globale était de 9 mois. La résection complète reste un défi technique., La maladie métastatique demeure le défi dans les maladies malignes, et une approche biologique sera nécessaire.

En conclusion, les tumeurs cardiaques primaires sont une entité rare; cependant, si elles sont malignes, elles constituent une menace mortelle pour une population de patients souvent jeune. L’utilisation de plusieurs techniques d’imagerie—CMR, TTE 3D, TEP et CT cardiaque-est la clé du diagnostic précoce. Nous recommandons l’orientation vers des centres expérimentés pour un traitement agressif et précoce avec une intervention chirurgicale précoce et une chimiothérapie systémique.