tumorile cardiace primare sunt o entitate rară a cărei incidență, conform rapoartelor chirurgicale și autopsiei, este de 0, 3% până la 0, 7% din toate tumorile cardiace.1 metastazele la inimă de la alte tipuri de cancer primar sunt de 30 de ori mai frecvente. Doar 25% din tumorile cardiace primare sunt maligne și, dintre acestea, 75% sunt sarcoame. Sarcoamele cardiace primare maligne sunt de obicei localizate în atriul drept și sunt cel mai frecvent angiosarcoame. În atriul stâng, cele mai frecvente tumori maligne sunt sarcomul pleomorf (cunoscut și sub numele de histiocitom fibros malign) și leiomiosarcomul.,2 tumorile cardiace primare maligne, care adesea lovesc o populație tânără de pacienți, au un prognostic sumbru: fără rezecție chirurgicală, rata de supraviețuire la 9 până la 12 luni este de numai 10%.prezentarea simptomelor pentru tumorile cardiace este destul de variată, dar depinde de localizarea și dimensiunea tumorii, mai degrabă decât de caracteristicile histologice. Prezentarea include insuficiență cardiacă congestivă de obstrucție intracardiacă, embolizare sistemică, simptome constituționale și aritmii., Sarcoamele atriale stângi tind să fie mai solide și mai puțin infiltrative decât sarcoamele din dreapta; în consecință, ele tind să metastazeze mai târziu. Acestea prezintă, de obicei, simptome de obstrucție a fluxului sanguin și insuficiență cardiacă congestivă substanțială, care pune viața în pericol. Tumorile cardiace pe partea dreaptă sunt de obicei maligne și apar ca mase voluminoase, infiltrative, care cresc într-un model exterior. Acestea sunt, de obicei, tumori cu creștere rapidă, care metastazează devreme și nu prezintă insuficiență cardiacă congestivă până la sfârșitul bolii.3

genetica tumorilor cardiace primare este slab înțeleasă., Deși mai multe complexe cu legături genetice (cum ar fi complexul Carney) au fost asociate cu mixoame cardiace primare benigne, nu există asociații demonstrabile cu sarcoame maligne. Există, totuși, o cantitate mică de informații despre sarcom în general. Sarcoamele se află în general în 2 grupe: modificări genetice specifice cu cariotipuri simple sau modificări genetice nespecifice cu cariotipuri complexe. Cele mai simple modificări—cum ar fi rabdomiosarcoamele și tumorile stromale Ewing, sinoviale și gastrointestinale—sunt rezultatul translocărilor cromozomiale., Sarcoamele pleomorfe și leiomiosarcoamele sunt probabil rezultatul translocărilor nespecifice.Diagnosticul tumorilor cardiace se bazează foarte mult pe utilizarea mai multor tehnici imagistice, inclusiv tomografie computerizată cardiacă (CT), rezonanță magnetică cardiovasculară (CMR) și ecocardiografie. Datele imagistice importante de colectat includ informații despre mărimea masei intracardiace, mobilitatea masei (un predictor important al prognosticului și potențialului embolic), invazia miocardică și localizarea camerei cardiace. Acești factori vor oferi mijloacele de diagnostic și prognostic., Alte date importante de colectat includ mecanismul de implantare a tumorii, relația tumorii cu structurile adiacente, calea de acces a chirurgului la inimă, fracția de ejecție a ventriculului stâng și dimensiunile camerei afectate.ecocardiografia transtoracică bidimensională (2-D) (TTE) a fost o tehnică comună de imagistică în evaluarea inimii, dar are mai multe dezavantaje în timpul imagisticii tumorilor cardiace., Acestea includ un câmp de vedere restricționat, capacitatea incompletă de a evalua masa atunci când habitusul corpului este nefavorabil și capacitatea slabă de a caracteriza țesutul. Tridimensional (3-D) TTE are multe avantaje față de TTE 2-D în imagistica tumorilor cardiace, permițând achiziționarea de volume complete, imagini 3-D vii și zoom 3-D (date piramidale mai mici, mărite, la rezoluție mai mare). Tte tridimensional este mult mai bun la evaluarea volumului de masă. Tte bidimensional și ecocardiografia transesofagiană subestimează masa cu până la 24%.,7,8 tte tridimensional dezvăluie mai multe informații despre tipul tumorii și locul de atașament, caracteristicile suprafeței și relațiile spațiale ale tumorii cu structurile înconjurătoare.rezonanța magnetică cardiovasculară va deveni probabil o tehnică de imagistică discontinuă pentru tumorile cardiace din mai multe motive, inclusiv rezoluția sa spațială și de contrast excelentă (fără expunere la radiații) și capacitatea sa de a obține un câmp vizual larg și de a efectua imagistică multiplanară., Cardiovasculare prin rezonanță magnetică poate identifica, cu înaltă specificitate, cardiace maselor care nu necesită excizia: pseudotumors, trombi, lipoame, lipomatous hipertrofie, și papilar fibroelastomas. Cele mai multe alte tumori cardiace vor necesita diagnosticarea țesuturilor pentru a ajuta la stabilirea unui plan de tratament.9,10

la MD Anderson Cancer Center, vă recomandăm o abordare cu mai multe tehnici pentru imagistica tumorilor cardiace, constând din CT cardiac, CMR, 3-D TTE și tomografie cu emisie de pozitroni (PET)., Dacă masa mediastinală se află în inimă, recomandăm TTE 3-D și CMR la momentul inițial pentru caracterizarea țesutului, cu monitorizarea de rutină a CMR la fiecare 2 până la 3 luni pentru stadializarea și monitorizarea creșterii tumorii. Un CT al pieptului cu agent de contrast ar trebui, de asemenea, completat la fiecare 3 luni pentru a monitoriza metastazele pulmonare, deoarece plămânul este cea mai comună zonă de răspândire. În cazul în care CMR și TTE nu reușesc să caracterizeze masa cardiacă de la început, se obține cel mai bine o biopsie definitivă dacă se poate face în siguranță., Acest lucru nu numai că va diagnostica tumora, dar va exclude masele benigne și alte tumori maligne, cum ar fi limfomul, care sunt cel mai bine tratate non-chirurgical.când este posibil, excizia chirurgicală în combinație cu chimioterapia sistemică rămâne cel mai bun tratament pentru tumorile cardiace maligne. Principala problemă cu rezecția chirurgicală a tumorilor cardiace primare a fost implicarea extensivă a tumorii a structurilor cardiace, ceea ce face dificilă accesul—implicarea structurilor posterioare stângi împiedică în special rezecția adecvată., Beneficiul a fost demonstrat în rezecția atriului stâng sarcoame și artera pulmonară sarcoame,11,12, dar rezecția atrială dreaptă sarcoame nu a demonstrat ameliorarea supraviețuirii. Cu toate acestea, s-au observat rate crescute de supraviețuire la pacienți atunci când s-au obținut margini chirurgicale negative în rezecțiile din partea dreaptă., În recenzia din 54 de pacienți care au suferit o rezectie extinsă a atriului drept pentru sarcom (cu bovine pericardic reconstrucție), Reardon și colleagues13,14 octombrie a raportat un 30-zi rată de mortalitate de 9%, cu un beneficiu de supraviețuire pentru pacienții ale căror tumori au fost rezecate cu margini chirurgicale negative, dar nu pentru pacienții cu margini chirurgicale pozitive (cu o medie de supraviețuire, 27 vs 4 mo, respectiv). Rata globală de supraviețuire de 5 ani a fost de 17%, iar durata mediană a supraviețuirii globale a fost de 9 luni. Rezecția completă rămâne o provocare tehnică., Boala metastatică rămâne provocarea bolii maligne și va fi necesară o abordare biologică.în concluzie, tumorile cardiace primare sunt o entitate rară; oricum, dacă sunt maligne, ele reprezintă o amenințare letală pentru o populație de pacienți adesea tineri. Utilizarea mai multor tehnici imagistice-CMR, 3-D TTE, PET și CT cardiac-este cheia diagnosticului precoce. Recomandăm trimiterea la centre cu experiență pentru tratament agresiv și precoce cu intervenție chirurgicală timpurie și chimioterapie sistemică.