Los tumores cardíacos primarios son una entidad poco frecuente cuya incidencia, según los informes de cirugía y autopsia, es de 0,3 a 0,7% de todos los tumores cardíacos.1 la metástasis al corazón de otros cánceres primarios es 30 veces más común. Solo el 25% de los tumores cardíacos primarios son malignos y, de estos, el 75% son sarcomas. Los sarcomas cardíacos primarios malignos generalmente se localizan en la aurícula derecha y son más comúnmente angiosarcomas. En la aurícula izquierda, los tumores malignos más comunes son el sarcoma pleomórfico (también conocido como histiocitoma fibroso maligno) y el leiomiosarcoma.,2 los tumores cardíacos primarios malignos, que a menudo afectan a una población de pacientes jóvenes, tienen un pronóstico sombrío: sin resección quirúrgica, la tasa de supervivencia a los 9 a 12 meses es solo del 10%.

la presentación de los síntomas de los tumores cardíacos es bastante variada, pero depende de la ubicación y el tamaño del tumor, en lugar de las características histológicas. La presentación incluye insuficiencia cardíaca congestiva por obstrucción intracardiaca, embolización sistémica, síntomas constitucionales y arritmias., Los sarcomas de la aurícula izquierda tienden a ser más sólidos y menos infiltrantes que los sarcomas de la aurícula derecha; en consecuencia, tienden a hacer metástasis más tarde. Por lo general, se presentan con síntomas de obstrucción del flujo sanguíneo e insuficiencia cardíaca congestiva sustancial y potencialmente mortal. Los tumores cardíacos del lado derecho son generalmente malignos y aparecen como masas infiltrativas voluminosas que crecen en un patrón externo. Por lo general, estos son tumores de crecimiento rápido que metastatizan temprano y no se presentan con insuficiencia cardíaca congestiva hasta el final de la enfermedad.3

la genética de los tumores cardíacos primarios es poco conocida., Aunque varios complejos con vínculos genéticos (como el complejo de Carney) se han relacionado con mixomas cardíacos primarios benignos, no hay asociaciones demostrables con sarcomas malignos. Sin embargo, existe una pequeña cantidad de información sobre el sarcoma en general. Los Sarcomas generalmente residen en 2 grupos: alteraciones génicas específicas con cariotipos simples o alteraciones génicas inespecíficas con cariotipos complejos. La mayoría de las alteraciones simples, como rabdomiosarcomas y tumores de Ewing, sinoviales y del estroma gastrointestinal, son el resultado de translocaciones cromosómicas., Los sarcomas pleomórficos y leiomiosarcomas son probablemente el resultado de translocaciones inespecíficas.4-6

el diagnóstico de los tumores cardíacos se basa en gran medida en el uso de múltiples técnicas de imagen, como la tomografía computarizada (TC) cardíaca, la resonancia magnética cardiovascular (RMC) y la ecocardiografía. Los datos de imagen importantes para recopilar incluyen información sobre el tamaño de la masa intracardiaca, la movilidad de la masa (un importante predictor de pronóstico y potencial embólico), la invasión miocárdica y la ubicación de la cámara cardíaca. Estos factores proporcionarán los medios para el diagnóstico y el pronóstico., Otros datos importantes a recopilar incluyen el mecanismo de implantación del tumor, la relación del tumor con las estructuras adyacentes, la ruta de acceso del cirujano al corazón, la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y las dimensiones de la cámara afectada.

La ecocardiografía transtorácica (ETT) bidimensional (2-D) ha sido una técnica de imagen común en la evaluación del corazón, pero tiene varias desventajas durante la imagen de tumores cardíacos., Estos incluyen un campo de visión restringido, capacidad incompleta para evaluar la masa cuando el habitus del cuerpo es desfavorable y poca capacidad para caracterizar el tejido. La TTE tridimensional (3-D) tiene muchas ventajas sobre la TTE 2-D en la obtención de imágenes de tumores cardíacos al permitir la adquisición de volúmenes completos, imágenes 3-D en vivo y zoom 3-D (datos piramidales más pequeños y ampliados a una resolución más alta). El TTE tridimensional es mucho mejor para evaluar el volumen de masa. La ETT bidimensional y la ecocardiografía transesofágica subestiman la masa hasta en un 24%.,7,8 la ETT tridimensional revela más información sobre el tipo de tumor y el sitio de unión, las características de la superficie y las relaciones espaciales del tumor con las estructuras circundantes.

La resonancia magnética Cardiovascular probablemente se convertirá en una técnica de imagen básica para tumores cardíacos por varias razones, incluyendo su excelente resolución espacial y de contraste (sin exposición a radiación) y su capacidad para obtener un amplio campo de visión y realizar imágenes multiplanares., La resonancia magnética Cardiovascular puede identificar, con alta especificidad, masas cardíacas que no requieren escisión: seudotumores, trombos, lipomas, hipertrofia lipomatosa y fibroelastomas papilares. La mayoría de los otros tumores cardíacos requerirán un diagnóstico de tejido para ayudar en el establecimiento de un plan de tratamiento.9,10

en el MD Anderson Cancer Center, recomendamos un enfoque de técnicas múltiples para la obtención de imágenes de tumores cardíacos, que consiste en TC cardíaca, RMC, TTE 3-D y tomografía por emisión de positrones (PET)., Si la masa mediastínica se encuentra dentro del corazón, recomendamos TTE 3-D y CMR basal para la caracterización del tejido, con seguimiento rutinario de CMR cada 2 a 3 meses para estadificar y monitorear el crecimiento del tumor. También se debe realizar una TC de tórax con medio de contraste cada 3 meses para controlar la metástasis pulmonar, ya que el pulmón es el área de diseminación más común. Si la RMC y la ETT no logran caracterizar la masa cardíaca al principio, es mejor obtener una biopsia definitiva si se puede hacer de manera segura., Esto no solo diagnosticará el tumor, sino que excluirá las masas benignas y otros tumores malignos, como el linfoma, que se tratan mejor sin cirugía.

Cuando es posible, la escisión quirúrgica en combinación con quimioterapia sistémica sigue siendo el mejor tratamiento para los tumores cardíacos malignos. El principal problema con la resección quirúrgica de los tumores cardíacos primarios ha sido el compromiso extenso del tumor de las estructuras cardíacas, que dificulta el acceso – el compromiso de las estructuras posteriores del lado izquierdo impide especialmente la resección adecuada., Se ha demostrado un beneficio en la resección de sarcomas auriculares izquierdos y sarcomas de la arteria pulmonar11,12,pero la resección de sarcomas auriculares derechos no ha mostrado una mejoría general en la supervivencia. Sin embargo, se observó un aumento de las tasas de supervivencia en los pacientes cuando se alcanzaron márgenes quirúrgicos negativos en las resecciones del lado derecho., En una revisión retrospectiva de 54 pacientes que se sometieron a una resección extensa de la aurícula derecha por sarcoma (con reconstrucción pericárdica bovina), Reardon y sus colaboraciones13,14 notificaron una tasa de mortalidad a 30 días de 9%, con un beneficio en la supervivencia para los pacientes cuyos tumores se resecaron con márgenes quirúrgicos negativos, pero no para los pacientes con márgenes quirúrgicos positivos (mediana de supervivencia, 27 vs 4 mo, respectivamente). La tasa de supervivencia global a 5 años fue del 17% y la mediana de la duración de la supervivencia global fue de 9 meses. La resección completa sigue siendo un desafío técnico., La enfermedad metastásica sigue siendo el desafío en la enfermedad maligna, y será necesario un enfoque biológico.

en conclusión, los tumores cardíacos primarios son una entidad rara; sin embargo, si son malignos, son una amenaza letal para una población de pacientes a menudo jóvenes. El uso de múltiples técnicas de imagen-RMC, TTE 3D, PET y TC cardíaca-es la clave para el diagnóstico precoz. Recomendamos la derivación a centros experimentados para un tratamiento agresivo y temprano con intervención quirúrgica temprana y quimioterapia sistémica.