Ensisijainen sydämen kasvaimet ovat harvinaisia yhteisö, jonka esiintyvyys, mukaan leikkaus-ja ruumiinavaus raportit, on 0,3% 0,7% kaikista sydämen kasvaimet.1 etäpesäke sydämeen muista primaarisista syövistä on 30 kertaa yleisempää. Vain 25% primaarisista sydänkasvaimista on pahanlaatuisia, ja näistä 75% on sarkoomia. Pahanlaatuiset primaariset sydänsarkoomat sijaitsevat yleensä oikeassa eteisessä ja ovat yleisimmin angiosarkoomia. Vasemmassa eteisessä yleisimpiä pahanlaatuisia kasvaimia ovat pleomorfinen sarkooma (tunnetaan myös nimellä pahanlaatuinen kuituinen histiosytooma) ja leiomyosarkooma.,2 pahanlaatuiset primaariset sydänkasvaimet, jotka usein iskevät nuoreen potilasjoukkoon, ovat lohduton ennuste: ilman kirurgista resektiota 9-12 kuukauden eloonjäämisaste on vain 10%.

Oire esitys sydämen kasvaimet on varsin monipuolinen, mutta se on riippuvainen kasvaimen sijainti ja koko, pikemminkin kuin heti histologinen ominaisuudet. Esitys sisältää kongestiivinen sydämen vajaatoiminta alkaen intrakardiaa-tukkeuma, systeemisen embolisaation, yleisoireita ja rytmihäiriöt., Vasemman eteisen sarkoomat ovat yleensä enemmän vakaa ja vähemmän infiltratiivinen kuin oikeanpuoleista sarkoomia; näin ollen, ne ovat yleensä etäispesäkkeitä myöhemmin. Heillä on yleensä oireita verenvirtauksen tukkeumasta ja merkittävästä, hengenvaarallisesta sydämen vajaatoiminnasta. Oikeanpuoleinen sydämen kasvaimet ovat yleensä pahanlaatuisia ja näkyvät kun tilaa vieviä, infiltratiivinen massat, jotka kasvavat ulospäin kuvio. Nämä ovat yleensä nopeasti kasvavia kasvaimia, jotka etäpesäkkeitä varhain ja eivät läsnä kongestiivinen sydämen vajaatoiminta vasta myöhään tauti.3

primaaristen sydänkasvainten genetiikka ymmärretään huonosti., Vaikka useita komplekseja geneettinen linkkejä (kuten Carney complex) on liittynyt hyvänlaatuisia ensisijainen sydämen myxomas, ei ole osoitettavissa yhdistysten kanssa pahanlaatuista sarkoomaa. Sarkoomasta on kuitenkin kaiken kaikkiaan jonkin verran tietoa. Sarkoomat yleensä asuvat 2 ryhmään: tietty geeni muutoksia yksinkertainen karyotypes tai epäspesifinen geenin muutoksia monimutkaisia karyotypes. Useimmat yksinkertaiset muutokset—kuten rabdomyosarkoomat ja Ewing, synovial ja ruoansulatuskanavan stroomakasvaimet—ovat seurausta kromosomien translokaatioista., Pleomorfiset sarkoomat ja leiomyosarkoomat ovat todennäköisesti epäspesifisten translokaatioiden tulosta.4-6

diagnoosi sydämen kasvaimet nojaa vahvasti käyttää useita kuvantamismenetelmiä, kuten sydämen tietokonetomografia (CT), sydän-ja magneettikuvaus (CMR), ja ekokardiografia. Tärkeää kuvantamisen tietojen kerätä sisältää tietoa koko intrakardiaa-massa, liikkuvuutta massa (tärkeä ennustaja ennuste ja embolisen mahdollinen), sydänlihaksen hyökkäys, ja sydämen kammion sijainti. Nämä tekijät tarjoavat keinot diagnosointiin ja ennusteeseen., Muita tärkeitä tietoja kerätä sisällyttää mekanismi kasvain istutusta, suhde kasvaimen viereisiin rakenteisiin, kirurgin reitti-yhteys sydämen vasemman kammion ejektiofraktion ja mitat vaikuttaa jaosto.

kaksiulotteinen (2-D) transtorakaalisessa ekokardiografia (TTE) on ollut yhteinen kuvantamisen tekniikka arvioinnissa sydän, mutta se on useita haittoja aikana kuvantaminen sydämen kasvaimet., Näitä ovat rajoitettu näkökenttä, puutteellinen kyky arvioida massa, kun kehon habitus on epäsuotuisa ja huono kyky luonnehtia kudosta. Kolmiulotteinen (3-D) TTE on monia etuja verrattuna 2-D TTE-kuvantaminen sydämen kasvaimet, jonka avulla hankinnan koko volyymit, live 3-D kuvia, ja 3-D zoom (pienempi, suurennettu, pyramidin tiedot resoluutio on korkeampi). Kolmiulotteinen TTE on paljon parempi massatilavuuden arvioinnissa. Kaksiulotteinen TTE ja transesofageaalinen kaikukardiografia aliarvioivat massaa peräti 24%.,7,8 kolmiulotteinen TTE paljastaa enemmän tietoa kasvaimen tyyppi ja sivusto liitetiedoston, pinnan ominaisuudet, ja kasvain on paikkatietojen suhteita ympäröiviin rakenteisiin.

Sydän-magneettikuvaus on luultavasti tullut katkottua kuvantamisen tekniikka sydämen kasvaimet useista syistä, mukaan lukien sen erinomainen alueellinen ja kontrasti resoluutio (ilman säteilyä) ja sen kyky saada laaja näkökenttä ja suorittaa monisuuntaisiin imaging., Sydän-ja magneettikuvaus voi tunnistaa, joilla on korkea spesifisyys, sydämen massat, jotka eivät vaadi leikkaaminen: pseudotumors, trombien, lipomas, lipomatous hypertrofia, ja papillaarisen fibroelastomas. Useimmat muut sydämen kasvaimet vaativat kudosten diagnoosi tuen perustaminen hoitosuunnitelma.9,10

Klo MD Anderson Cancer Center, suosittelemme, useita-tekniikkaa lähestymistapa kuvantaminen sydämen kasvaimet, joka koostuu sydämen CT, CMR, 3-D TTE, ja positroniemissiotomografia (PET)., Jos välikarsinan massa on majoitusliike, sydän, suosittelemme, että 3-D-TTE ja lähtötilanteen CMR kudosten luonnehdinta, rutiini CMR-seuranta 2-3 kuukauden välein lavastus ja seuranta kasvaimen kasvua. CT rinnassa, jossa varjoainetta pitäisi myös olla valmis 3 kuukauden välein, jotta voidaan seurata keuhkojen etäpesäke, koska keuhkojen on yleisin alue leviämistä. Olisi CMR-ja TTE eivät luonnehtivat sydämen massa alussa, lopullinen biopsia on paras saadaan, jos se voidaan tehdä turvallisesti., Tämä ei vain diagnosoida kasvain, mutta sulje pois hyvänlaatuisia massoja ja muita pahanlaatuisia kasvaimia, kuten lymfooma, jotka on parhaiten hoidettu nonsurgically.

Kun mahdollista, kirurginen yhdessä systeemistä kemoterapiaa edelleen paras pahanlaatuinen sydämen kasvaimet. Pääasiallinen ongelma kirurginen resektio ensisijainen sydämen kasvaimet on ollut kasvain on laaja osallistuminen sydämen rakenteet, mikä tekee pääsy vaikeaa—osallistuminen vasen-puolinen taka rakenteita erityisesti vaikeuttaa riittävän resektio., Hyöty on osoitettu resektio vasemman eteisen sarkoomat ja keuhkovaltimon sarkoomia,11,12, mutta resektio oikean eteisen sarkoomia ei ole osoittanut yleisesti ottaen parantunut selviytyminen. Elossaololukujen havaittiin kuitenkin lisääntyneen potilailla, kun oikeanpuoleisessa resektiossa saavutettiin negatiiviset kirurgiset marginaalit., Retrospektiivinen katsaus 54 potilasta, joille oli tehty laaja resektio oikeaan eteiseen sarkooma (naudan sydänpussin rekonstruktio), Reardon ja colleagues13,14 lokakuu raportoitiin 30 päivän kuolleisuus oli 9%, kanssa selviytymisen hyötyä potilaille, joiden kasvaimet olivat leikattu negatiivinen kirurgiset marginaalit, mutta ei potilaille, joilla on positiivinen kirurgiset marginaalit (mediaani elossaoloaika, 27 vs 4 mo, vastaavasti). Kokonaiselinaika 5 vuotta oli 17% ja kokonaiselinajan mediaani 9 kuukautta. Täydellinen resektio on edelleen tekninen haaste., Metastaattinen tauti on edelleen haaste pahanlaatuinen tauti, ja biologinen lähestymistapa on tarpeen.

lopuksi, ensisijainen sydämen kasvaimet ovat harvinaisia kokonaisuus; kuitenkin, jos pahanlaatuinen, he ovat tappava uhka usein nuorekas potilasryhmässä. Useiden kuvantamistekniikoiden—CMR, 3-D TTE, PET, ja sydämen CT—käyttö on avain varhaiseen diagnoosiin. Suosittelemme asian kokenut keskukset aggressiivinen ja varhainen hoito varhainen kirurginen interventio ja systeemistä kemoterapiaa.