pierwotne guzy serca są rzadką jednostką, której częstość występowania, według raportów z operacji i autopsji, wynosi 0,3% do 0,7% wszystkich guzów serca.1 przerzuty do serca z innych pierwotnych nowotworów są 30 razy częstsze. Tylko 25% pierwotnych nowotworów serca jest złośliwych, a 75% z nich to mięsaki. Złośliwe pierwotne mięsaki serca znajdują się zwykle w prawym przedsionku i najczęściej są to mięsaki naczyniakomięsaki. W lewym przedsionku najczęstszymi nowotworami złośliwymi są mięsak pleomorficzny (znany również jako złośliwy włóknisty histiocytoma) i mięsak gładkokomórkowy.,2 złośliwe pierwotne nowotwory serca, które często uderzają w młodą populację pacjentów, mają ponure rokowanie: bez resekcji chirurgicznej wskaźnik przeżycia w 9 do 12 miesięcy wynosi tylko 10%.

prezentacja objawów dla guzów serca jest dość zróżnicowana, ale zależy od lokalizacji i wielkości guza, a nie od cech histologicznych. Prezentacja obejmuje zastoinową niewydolność serca z niedrożności wewnątrzsercowej, embolizacji układowej, objawów konstytucyjnych i zaburzeń rytmu serca., Mięsaki lewego przedsionka wydają się być bardziej solidne i mniej naciekowe niż mięsaki prawostronne; w związku z tym mają tendencję do przerzutów później. Zwykle występują z objawami niedrożności przepływu krwi i znacznej, zagrażającej życiu zastoinowej niewydolności serca. Prawostronne nowotwory serca są zwykle złośliwe i pojawiają się jako nieporęczne, naciekowe masy, które rosną w zewnętrznym wzorze. Są to zwykle szybko rosnące guzy, które przerzuty wcześnie i nie występują z zastoinową niewydolnością serca aż do późnej choroby.3

genetyka pierwotnych guzów serca jest słabo poznana., Chociaż kilka kompleksów z powiązaniami genetycznymi (takich jak Kompleks Carney ' a) jest związanych z łagodnymi pierwotnymi śluzakami serca, nie ma wyraźnych skojarzeń z mięsakami złośliwymi. Istnieje jednak niewielka ilość informacji na temat mięsaka ogólnie. Mięsaki zwykle dzielą się na 2 grupy: specyficzne zmiany genów z prostymi kariotypami lub niespecyficzne zmiany genów ze skomplikowanymi kariotypami. Większość prostych zmian-takich jak mięśniakomięsak Prążkowany i guzy Ewinga, maziowe i żołądkowo-jelitowe – są wynikiem translokacji chromosomalnych., Mięsaki pleomorficzne i mięsaki gładkokomórkowe są prawdopodobnie wynikiem niespecyficznych translokacji.4-6

diagnostyka nowotworów serca opiera się w dużej mierze na wykorzystaniu wielu technik obrazowania, w tym tomografii komputerowej serca (CT), rezonansu magnetycznego układu krążenia (CMR) i echokardiografii. Ważne dane obrazowe do zebrania obejmują informacje na temat wielkości masy wewnątrzsercowej, mobilności masy (ważny predyktor rokowania i potencjału zatorowego), inwazji mięśnia sercowego i lokalizacji komory serca. Czynniki te zapewnią środki do diagnozy i rokowania., Inne ważne dane do zebrania obejmują mechanizm implantacji guza, związek guza z sąsiednich struktur, droga dostępu chirurga do serca, frakcji wyrzutowej lewej komory i wymiary dotkniętej Komory.

dwuwymiarowa (2-D) transstoracic echokardiografia (TTE) jest częstą techniką obrazowania w ocenie serca, ale ma kilka wad podczas obrazowania nowotworów serca., Należą do nich ograniczone pole widzenia, niepełna zdolność do oceny masy ciała, gdy habitus ciała jest niekorzystny, i słaba zdolność do scharakteryzowania tkanki. Trójwymiarowy (3-D) TTE ma wiele zalet w stosunku do 2-D TTE w obrazowaniu nowotworów serca, pozwalając na nabycie pełnych objętości, żywych obrazów 3-D i 3-D zoom (mniejsze, powiększone, piramidalne dane w wyższej rozdzielczości). Trójwymiarowy TTE jest znacznie lepszy w ocenie objętości masy. Dwuwymiarowa TTE i echokardiografia przełyku nie są w stanie ocenić masy nawet o 24%.,7,8 trójwymiarowy TTE ujawnia więcej informacji na temat rodzaju guza i miejsca przywiązania, cech powierzchni i związków przestrzennych guza z otaczającymi strukturami.

rezonans magnetyczny układu krążenia prawdopodobnie stanie się podstawową techniką obrazowania nowotworów serca z kilku powodów, w tym z doskonałej rozdzielczości przestrzennej i kontrastowej (bez ekspozycji na promieniowanie) oraz jego zdolności do uzyskania szerokiego pola widzenia i wykonywania obrazowania wieloplanowego., Sercowo-naczyniowy rezonans magnetyczny może zidentyfikować, z wysoką swoistością, masy sercowe, które nie wymagają wycięcia: pseudotumors, skrzepy, tłuszczaki, przerost tłuszczaków i włókniakomięsaki brodawkowe. Większość innych nowotworów serca wymaga diagnozy tkanek, aby pomóc w ustaleniu planu leczenia.9,10

w MD Anderson Cancer Center, zalecamy podejście wielotematyczne do obrazowania nowotworów serca, składający się z CT serca, CMR, 3-D TTE i pozytonowej tomografii emisyjnej (PET)., Jeśli masa śródpiersia znajduje się w sercu, zalecamy 3-D TTE i CMR wyjściowego dla charakterystyki tkanki, z rutynowej obserwacji CMR co 2 do 3 miesięcy do postoju i monitorowania wzrostu guza. CT klatki piersiowej ze środkiem kontrastowym należy również zakończyć co 3 miesiące w celu monitorowania przerzutów do płuc, ponieważ płuco jest najczęstszym obszarem rozprzestrzeniania. Jeśli CMR i TTE nie scharakteryzują masy serca na początku, biopsję ostateczną najlepiej uzyskać, jeśli można ją wykonać bezpiecznie., To nie tylko zdiagnozować guza, ale wykluczyć łagodne masy i inne nowotwory złośliwe, takie jak chłoniak, które są najlepiej traktowane nieoperacyjnie.

Jeśli to możliwe, wycięcie chirurgiczne w połączeniu z chemioterapią ogólnoustrojową pozostaje najlepszym sposobem leczenia złośliwych guzów serca. Głównym problemem przy chirurgicznej resekcji pierwotnych guzów serca jest rozległe zaangażowanie struktur serca, co utrudnia dostęp do nich—zaangażowanie lewostronnych struktur tylnych szczególnie utrudnia odpowiednią resekcję., Wykazano korzyści w resekcji mięsaka lewego przedsionka i mięsaka tętnicy płucnej,11,12, ale resekcja mięsaka prawego przedsionka nie wykazała ogólnej poprawy przeżywalności. Jednak u pacjentów, u których uzyskano ujemne marginesy chirurgiczne po resekcjach prawostronnych, obserwowano zwiększone przeżycie., W retrospektywnym przeglądzie 54 pacjentów, którzy przeszli rozległą resekcję prawego przedsionka z powodu mięsaka (z rekonstrukcją osierdziową bydła), Reardon i kolegi13, 14 zgłosiło 30-dniową śmiertelność na poziomie 9%, z korzyścią dla przeżycia pacjentów, u których guzy zostały wycięte z ujemnym marginesem chirurgicznym, ale nie dla pacjentów z dodatnim marginesem chirurgicznym(mediana przeżycia, odpowiednio 27 vs 4 mo). Całkowity 5-letni wskaźnik przeżycia wynosił 17%, a mediana całkowitego czasu przeżycia wynosiła 9 miesięcy. Całkowita resekcja pozostaje wyzwaniem technicznym., Choroba przerzutowa pozostaje wyzwaniem w chorobie nowotworowej i konieczne będzie podejście biologiczne.

podsumowując, pierwotne guzy serca są rzadkością; howver, jeśli złośliwe, są śmiertelnym zagrożeniem dla często młodzieńczej populacji pacjentów. Zastosowanie wielu technik obrazowania-CMR, 3-D TTE, PET i CT serca – jest kluczem do wczesnej diagnozy. Polecamy skierowanie do doświadczonych ośrodków agresywnego i wczesnego leczenia z wczesną interwencją chirurgiczną i chemioterapią ogólnoustrojową.