Primære ved svulster er en sjelden enhet, hvis forekomsten, i henhold til kirurgi og obduksjon rapporter, er 0.3% til 0,7% av alle hjerte-svulster.1 Metastasering til hjertet fra andre primære kreft er 30 ganger mer vanlig. Bare 25% av primære svulster hjerte-er ondartet, og av disse, 75% er sarcomas. Maligne primære ved sarcomas er vanligvis plassert i høyre atrium og er oftest angiosarcomas. I venstre atrium, er den vanligste maligne svulster er pleomorphic sarkom (også kjent som malignt fibrøs histiocytoma) og leiomyosarcoma.,2 Maligne primære svulster hjerte -, som ofte slår en ung pasient befolkningen, har en dystre prognose: uten kirurgisk reseksjon, overlevelsesraten på 9 til 12 måneder er kun 10%.

Symptom presentasjonen for hjerte-svulster er ganske variert, men det er avhengig av tumor beliggenhet og størrelse, snarere enn på histologic egenskaper. Presentasjonen inkluderer congestive heart failure fra intracardiac obstruksjon, systemisk embolisering, konstitusjonelle symptomer, og arytmier., Venstre atrial sarcomas har en tendens til å være mer solid og mindre infiltrative enn høyre-sidig sarcomas; følgelig, de har en tendens til å metastaserer senere. De vanligvis til stede med symptomer på blod-flow obstruksjon og alvorlige, livstruende congestive heart failure. Høyre-sidig ved svulster er vanligvis ondartet og vises som store, infiltrative massene som vokser i et ytre mønster. Disse er vanligvis raskt voksende svulster som metastaserer tidlig og ikke til stede med congestive heart failure til sent i sykdomsforløpet.3

genetikk av primære svulster hjerte-er dårlig forstått., Selv om flere komplekser med genetiske koblinger (for eksempel Carney komplekse) har vært forbundet med benign primære ved myxomas, det er ingen påviselig foreninger med ondartet sarcomas. Det er, imidlertid, noen små mengden av informasjon på sarkom samlet. Sarcomas generelt bor i 2 grupper: spesifikke genet endringer med enkle karyotypes eller ikke-genet endringer med komplekse karyotypes. Mest enkle endringer, som for eksempel rhabdomyosarcomas og Ewing, synovial, og gastrointestinal stromal svulster—er resultatet av kromosomavvik translocations., Pleomorphic sarcomas og leiomyosarcomas er trolig resultatet av uspesifikke translocations.4-6

diagnostisering av hjerte-svulster er helt avhengig av bruk av flere imaging teknikker, blant annet ved computertomografi (CT), hjerte-og magnetisk resonans (CMR), og ekkokardiografi. Viktig imaging data for å samle inkludere informasjon om størrelsen på intracardiac masse, mobilitet av masse (en viktig prediktor for prognose og embolisk potensielle), myocardial invasjonen, og hjertets kammer beliggenhet. Disse faktorene vil gi midler til diagnose og prognose., Andre viktige data for å samle inkluderer mekanismen av tumor implantasjon, forholdet til svulsten med tilstøtende strukturer, kirurgens rute tilgang til hjertet, venstre ventrikkel ejeksjonsfraksjon, og dimensjonene på de berørte kammeret.

To-dimensjonale (2-D) transtorakal ekkokardiografi (TTE), har vært et felles imaging teknikken i evaluering av hjertet, men det har flere ulemper under avbildning av hjerte-svulster., Disse inkluderer et begrenset synsfelt, ufullstendig evne til å vurdere masse når kroppen oversiden på dem er ugunstige, og dårlig evne til å karakterisere vev. Tre-dimensjonale (3d) TTE har mange fordeler i forhold til 2-D TTE i bildebehandling ved svulster ved at for erverv av full volumer, live 3-D-bilder, og 3-D-zoom (mindre, forstørret, pyramidal data på høyere oppløsning). Tre-dimensjonale TTE er mye bedre til å vurdere masse volum. To-dimensjonal TTE og transesophageal ekkokardiografi undervurdere masse med så mye som 24 prosent.,7,8 Tre-dimensjonale TTE avslører mer informasjon på type tumor og området av vedlegg, overflate funksjoner, og svulsten er romlige forhold til omkringliggende strukturer.

Kretsløpssystem magnetisk resonans vil sannsynligvis bli et fast innslag imaging teknikken for hjerte-svulster av flere grunner, inkludert sin utmerkede romlig oppløsning og kontrast (med ingen stråling) og dens evne til å få et bredt synsfelt og til å utføre multiplanar bildebehandling., Kretsløpssystem magnetisk resonans som kan identifisere, med høy spesifisitet, hjerte-massene som ikke krever eksisjon: pseudotumors, tromber, lipomas, lipomatous hypertrofi, og papillar fibroelastomas. De fleste andre ved svulster vil kreve vev diagnose for å hjelpe i opprettelsen av en behandling plan.9,10

Ved MD Anderson Cancer Center, anbefaler vi en flere-teknikk tilnærming til imaging for hjerte-svulster, bestående av hjerte-CT, CMR, 3-D TTE, og positron emisjon tomografi (PET)., Hvis mediastinum massen er i hjertet, anbefaler vi at 3-D TTE og baseline CMR for vev karakterisering, med rutine CMR følge opp hver 2 til 3 måneder for lagring og overvåking av tumor vekst. En CT av thorax med kontrast agent bør også være ferdig hver 3. måned for å overvåke lunge metastasering, fordi lungene er den mest felles område for spredt. Bør CMR og TTE ikke klarer å karakterisere cardiac masse i starten, en definitiv biopsi er best oppnås dersom det kan gjøres på en sikker måte., Dette vil ikke bare diagnostisere men utelukke svulst godartet massene og andre ondartede svulster, slik som lymfom, som er best behandles nonsurgically.

Når det er mulig, kirurgisk eksisjon i kombinasjon med systemisk kjemoterapi er fortsatt den beste behandling for ondartet ved svulster. Det viktigste problemet med kirurgisk reseksjon av primære svulster hjerte-har vært svulsten er omfattende engasjement for hjerte-strukturer, som gjør tilgang vanskelig—involvering av venstre-sidig bakre strukturer spesielt hindrer tilstrekkelig reseksjon., Dra nytte har blitt vist i reseksjon av venstre atrial sarcomas og lungepulsåren sarcomas,11,12, men reseksjon av høyre atrial sarcomas har ikke vist generell forbedring i overlevelse. Imidlertid økt overlevelse ble observert hos pasienter når negative kirurgiske marginer ble oppnådd i høyre-sidig resections., I en retrospektiv gjennomgang av 54 pasienter som hadde gjennomgått omfattende reseksjon av høyre atrium for sarkom (med storfe perikard rekonstruksjon), Reardon og colleagues13,14 rapportert en 30-dagers dødelighet av 9%, med en overlevelse nytte for pasienter som har svulster avkappede med negative kirurgiske marginer, men ikke for pasienter med positive kirurgiske marginer (median overlevelse, 27 vs 4 mo, henholdsvis). Den generelle 5-års overlevelse var 17%, og median samlet overlevelse varighet var 9 måneder. Komplett reseksjon er fortsatt en teknisk utfordring., Metastatisk sykdom er fortsatt den største utfordringen i ondartet sykdom, og en biologisk tilnærming vil være nødvendig.

I konklusjonen, primært ved svulster er en sjelden enhet; howver, hvis ondartet, de er en dødelig trussel mot en ofte ungdommelig pasienten befolkningen. Bruk av flere imaging teknikker—CMR, 3-D TTE, PET, og ved CT—er nøkkelen til tidlig diagnose. Vi anbefaler henvisning til erfarne sentre for aggressiv og tidlig behandling med tidlig kirurgisk intervensjon og systemisk kjemoterapi.