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Primäre Herztumoren sind eine seltene Entität, deren Inzidenz nach Operationen und Autopsieberichten 0,3% bis 0,7% aller Herztumoren beträgt.1 Metastasen zum Herzen von anderen primären Krebsarten sind 30 mal häufiger. Nur 25% der primären Herztumoren sind bösartig und 75% davon sind Sarkome. Maligne primäre Herzsarkome befinden sich normalerweise im rechten Vorhof und sind am häufigsten Angiosarkome. Im linken Vorhof sind die häufigsten malignen Tumoren pleomorphes Sarkom (auch als malignes fibröses Histiozytom bezeichnet) und Leiomyosarkom.,2 Bösartige primäre Herztumoren, die oft eine junge Patientenpopulation treffen, haben eine düstere Prognose: Ohne chirurgische Resektion beträgt die Überlebensrate nach 9 bis 12 Monaten nur 10%.

Die Symptomdarstellung bei Herztumoren ist sehr unterschiedlich, hängt jedoch eher von der Tumorposition und-größe als von histologischen Merkmalen ab. Die Präsentation umfasst kongestive Herzinsuffizienz durch intrakardiale Obstruktion, systemische Embolisation, konstitutionelle Symptome und Arrhythmien., Linke atriale Sarkome neigen dazu, fester und weniger infiltrativ zu sein als rechtsseitige Sarkome; Folglich neigen sie dazu, später zu metastasieren. Sie treten normalerweise mit Symptomen einer Blutflussobstruktion und einer erheblichen, lebensbedrohlichen Herzinsuffizienz auf. Rechtsseitige Herztumoren sind in der Regel bösartig und erscheinen als sperrige, infiltrative Massen, die in einem äußeren Muster wachsen. Dies sind in der Regel schnell wachsende Tumoren, die früh metastasieren und erst spät in der Krankheit mit kongestiver Herzinsuffizienz auftreten.3

Die Genetik von primären Herztumoren ist schlecht verstanden., Obwohl mehrere Komplexe mit genetischen Verbindungen (wie der Carney-Komplex) mit gutartigen primären Herzmyxomen assoziiert wurden, gibt es keine nachweisbaren Assoziationen mit malignen Sarkomen. Es gibt jedoch einige kleine Menge an Informationen über Sarkom insgesamt. Sarkome treten im Allgemeinen in zwei Gruppen auf: spezifische Genveränderungen mit einfachen Karyotypen oder unspezifische Genveränderungen mit komplexen Karyotypen. Die meisten einfachen Veränderungen—wie Rhabdomyosarkome und Ewing—, Synovial-und gastrointestinale Stroma-Tumoren-sind das Ergebnis chromosomaler Translokationen., Pleomorphe Sarkome und Leiomyosarkome sind wahrscheinlich das Ergebnis unspezifischer Translokationen.4-6

Die Diagnose von Herztumoren hängt stark von der Verwendung mehrerer Bildgebungstechniken ab, einschließlich Herz-Computertomographie (CT), kardiovaskulärer Magnetresonanz (CMR) und Echokardiographie. Wichtige zu sammelnde bildgebende Daten umfassen Informationen über die Größe der intrakardialen Masse, die Beweglichkeit der Masse (ein wichtiger Prädiktor für Prognose und embolisches Potenzial), die Myokardinvasion und die Lage der Herzkammer. Diese Faktoren bieten die Mittel zur Diagnose und Prognose., Weitere wichtige Daten, die gesammelt werden müssen, sind der Mechanismus der Tumorimplantation, die Beziehung des Tumors zu benachbarten Strukturen, der Zugangsweg des Chirurgen zum Herzen, die linksventrikuläre Ejektionsfraktion und die Abmessungen der betroffenen Kammer.

Die zweidimensionale (2-D) transthorakale Echokardiographie (TTE) war eine gängige Bildgebungstechnik bei der Beurteilung des Herzens, hat jedoch mehrere Nachteile bei der Bildgebung von Herztumoren., Dazu gehören ein eingeschränktes Sichtfeld, unvollständige Fähigkeit, die Masse zu bewerten, wenn der Körper Habitus ungünstig ist, und schlechte Fähigkeit, Gewebe zu charakterisieren. Dreidimensionales (3-D) TTE hat viele Vorteile gegenüber 2-D-TTE bei der Bildgebung von Herztumoren, indem es die Erfassung von vollen Volumina, Live-3-D-Bildern und 3-D-Zoom (kleinere, vergrößerte, pyramidenförmige Daten bei höherer Auflösung) ermöglicht. Dreidimensionales TTE ist viel besser bei der Bewertung des Massenvolumens. Zweidimensionale TTE und transösophageale Echokardiographie unterschätzen die Masse um bis zu 24%.,7,8 Dreidimensionales TTE zeigt mehr Informationen über die Art des Tumors und den Ort der Anheftung, Oberflächenmerkmale und die räumlichen Beziehungen des Tumors zu umgebenden Strukturen.

Die kardiovaskuläre Magnetresonanztomographie wird wahrscheinlich aus mehreren Gründen zu einer Grundnahrungsmittel-Bildgebungstechnik für Herztumoren, einschließlich ihrer hervorragenden räumlichen und kontrastreichen Auflösung (ohne Strahlenbelastung) und ihrer Fähigkeit, ein breites Sichtfeld zu erhalten und multiplanare Bildgebung durchzuführen., Kardiovaskuläre Magnetresonanz kann mit hoher Spezifität Herzmassen identifizieren, die keine Exzision erfordern: Pseudotumoren, Thromben, Lipome, lipomatöse Hypertrophie und papilläre Fibroelastome. Die meisten anderen Herztumoren erfordern eine Gewebediagnose, um einen Behandlungsplan aufzustellen.9,10

Im MD Anderson Cancer Center empfehlen wir einen mehrfachtechnischen Ansatz zur Bildgebung von Herztumoren, bestehend aus Herz-CT, CMR, 3-D-TTE und Positronenemissionstomographie (PET)., Wenn sich die mediastinale Masse innerhalb des Herzens befindet, empfehlen wir 3-D TTE und Baseline CMR zur Gewebecharakterisierung, wobei alle 2 bis 3 Monate eine routinemäßige CMR-Nachsorge zur Inszenierung und Überwachung des Tumorwachstums durchgeführt wird. Eine CT der Brust mit Kontrastmittel sollte ebenfalls alle 3 Monate durchgeführt werden, um die Lungenmetastasierung zu überwachen, da die Lunge der häufigste Bereich der Ausbreitung ist. Sollten CMR und TTE die Herzmasse zu Beginn nicht charakterisieren, wird am besten eine definitive Biopsie erhalten, wenn sie sicher durchgeführt werden kann., Dies diagnostiziert nicht nur den Tumor, sondern schließt auch gutartige Massen und andere bösartige Tumoren wie Lymphome aus, die am besten nicht chirurgisch behandelt werden.

Wenn möglich, bleibt die chirurgische Exzision in Kombination mit einer systemischen Chemotherapie die beste Behandlung für maligne Herztumoren. Das Hauptproblem bei der chirurgischen Resektion von primären Herztumoren war die ausgedehnte Beteiligung von Herzstrukturen am Tumor, die den Zugang erschwert—die Beteiligung von linksseitigen hinteren Strukturen behindert insbesondere eine adäquate Resektion., Der Nutzen wurde bei der Resektion von linksatrialen Sarkomen und Lungenarteriensarkomen gezeigt, 11, 12, aber die Resektion von rechtsatrialen Sarkomen hat keine allgemeine Verbesserung des Überlebens gezeigt. Erhöhte Überlebensraten wurden jedoch bei Patienten beobachtet, wenn negative chirurgische Margen bei rechtsseitigen Resektionen erreicht wurden., In einer retrospektiven Überprüfung von 54 Patienten, die sich einer ausgedehnten Resektion des rechten Vorhofs für Sarkom (mit Rinderperikarderkonstruktion) unterzogen hatten,berichteten Reardon und Kollegen 13, 14 eine 30-Tage-Mortalitätsrate von 9%, mit einem Überlebensvorteil für Patienten, deren Tumoren mit negativen chirurgischen Rändern reseziert wurden, aber nicht für Patienten mit positiven chirurgischen Rändern (medianes Überleben, 27 vs 4 mo). Die gesamte 5-Jahres-Überlebensrate betrug 17% und die mittlere Gesamtüberlebensdauer 9 Monate. Die vollständige Resektion bleibt eine technische Herausforderung., Metastatische Erkrankungen bleiben die Herausforderung bei malignen Erkrankungen, und ein biologischer Ansatz wird notwendig sein.

Zusammenfassend sind primäre Herztumoren eine seltene Entität; Wenn sie bösartig sind, sind sie jedoch eine tödliche Bedrohung für eine oft jugendliche Patientenpopulation. Die Verwendung mehrerer Bildgebungstechniken-CMR, 3—D TTE, PET und Herz-CT-ist der Schlüssel zur Früherkennung. Wir empfehlen die Überweisung an erfahrene Zentren für aggressive und frühe Behandlung mit frühen chirurgischen Eingriffen und systemischer Chemotherapie.