den Primære hjerte-tumorer er en sjælden enhed, hvis hyppighed, i henhold til kirurgi og obduktionserklæringer, er 0,3% til 0,7% af alle hjerte-tumorer.1 metastase til hjertet fra andre primære kræftformer er 30 gange mere almindelig. Kun 25% af de primære hjertetumorer er ondartede, og af disse er 75% sarkomer. Maligne primære hjertesarkomer er normalt placeret i højre atrium og er oftest angiosarcomer. I venstre atrium er de mest almindelige maligne tumorer pleomorf sarkom (også kendt som malignt fibrøst histiocytom) og leiomyosarkom.,2 ondartede primære hjertetumorer, der ofte rammer en ung patientpopulation, har en dyster prognose: uden kirurgisk resektion er overlevelsesraten ved 9 til 12 måneder kun 10%.

Symptompræsentation for hjertetumorer er ret varieret, men det afhænger af tumorplacering og størrelse snarere end af histologiske egenskaber. Præsentation omfatter kongestiv hjertesvigt fra intrakardial obstruktion, systemisk embolisering, forfatningsmæssige symptomer, og arytmier., Venstre atriale sarkomer har en tendens til at være mere solide og mindre infiltrative end højre sidede sarkomer; følgelig har de en tendens til at metastasere senere. De normalt til stede med symptomer på blod-Flo.obstruktion og betydelig, livstruende kongestiv hjertesvigt. Højre sidede hjertetumorer er normalt ondartede og fremstår som voluminøse, infiltrative masser, der vokser i et ydre mønster. Dette er normalt hurtigt voksende tumorer, der metastaserer tidligt og ikke har kongestiv hjertesvigt før sent i sygdommen.3

genetikken af primære hjertetumorer er dårligt forstået., Selvom flere komplekser med genetiske forbindelser (såsom Carney-kompleks) har været forbundet med godartede primære hjertemy .omer, er der ingen påviselige foreninger med ondartede sarkomer. Der er dog en lille mængde information om sarkom generelt. Sarkomer findes generelt i 2 grupper: specifikke genændringer med enkle karyotyper eller ikke-specifikke genændringer med komplekse karyotyper. De fleste enkle ændringer – såsom rhabdomyosarcomer og e .ing, synoviale og gastrointestinale stromale tumorer—er resultatet af kromosomale translokationer., Pleomorfe sarkomer og leiomyosarkomer er sandsynligvis resultatet af uspecifikke translokationer.4-6

diagnosen af hjertetumorer er stærkt afhængig af brugen af flere billeddannelsesteknikker, herunder hjerte-computertomografi (Ct), kardiovaskulær magnetisk resonans (CMR) og ekkokardiografi. Vigtige billeddannelsesdata, der skal indsamles, inkluderer information om størrelsen på den intrakardiale masse, massens mobilitet (en vigtig forudsigelse af prognose og embolisk potentiale), myokardisk invasion og placering af hjertekammer. Disse faktorer vil give mulighed for diagnose og prognose., Andre vigtige data, der skal indsamles, omfatter mekanismen for tumorimplantation, tumorens forhold til tilstødende strukturer, kirurgens adgangsvej til hjertet, venstre ventrikulær udstødningsfraktion og dimensionerne af det berørte kammer.

todimensionel (2-d) transthoracic ekkokardiografi (tte) har været en almindelig billeddannelsesteknik i evalueringen af hjertet, men den har adskillige ulemper under billeddannelsen af hjertetumorer., Disse inkluderer et begrænset synsfelt, ufuldstændig evne til at evaluere massen, når kroppen habitus er ugunstig, og dårlig evne til at karakterisere væv. Tredimensionel (3-D) TTE har mange fordele i forhold til 2-d TTE ved billeddannelse af hjertetumorer ved at muliggøre erhvervelse af fulde volumener, levende 3-D-billeder og 3-D .oom (mindre, forstørrede, pyramidale data ved højere opløsning). Tredimensionel TTE er meget bedre til at evaluere massevolumen. Todimensionel tte og transesophageal ekkokardiografi undervurderer massen med så meget som 24%.,7,8 tredimensionel tte afslører mere information om typen af tumor og fastgørelsessted, overfladefunktioner og tumorens rumlige forhold til omgivende strukturer.

kardiovaskulær magnetisk resonans vil sandsynligvis blive en hæfteafbildningsteknik til hjertetumorer af flere grunde, herunder dens fremragende rumlige og kontrastopløsning (uden strålingseksponering) og dens evne til at opnå et bredt synsfelt og udføre multiplanar billeddannelse., Hjerte-kar-magnetisk resonans kan identificere sig med høj specificitet, hjerte-masserne, der ikke kræver excision: pseudotumors, trombe, lipomas, lipomatous hypertrofi, og papillær fibroelastomas. De fleste andre hjertetumorer vil kræve vævsdiagnose for at hjælpe med etableringen af en behandlingsplan.9,10

På MD Anderson Cancer Center, anbefaler vi en flere-teknik tilgang til billedbehandling af hjerte-tumorer, bestående af hjerte-CT, CMR, 3-D TTE, og positron-emissions-tomografi (PET)., Hvis mediastinalmassen er i hjertet, anbefaler vi 3-D TTE og baseline CMR til vævskarakterisering med rutinemæssig CMR-opfølgning hver 2.til 3. måned til iscenesættelse og overvågning af tumorvæksten. En CT i brystet med kontrastmiddel skal også afsluttes hver 3.måned for at overvåge lungemetastase, fordi lungen er det mest almindelige spredningsområde. Hvis CMR og TTE ikke karakteriserer hjertemassen i starten, opnås en endelig biopsi bedst, hvis det kan gøres sikkert., Dette vil ikke kun diagnosticere tumoren, men udelukke godartede masser og andre ondartede tumorer, såsom lymfom, der bedst behandles kirurgisk.

når det er muligt, forbliver kirurgisk e .cision i kombination med systemisk kemoterapi den bedste behandling for maligne hjertetumorer. Hovedproblemet med kirurgisk resektion af primære hjertetumorer har været tumorens omfattende involvering af hjertestrukturer, hvilket gør adgangen vanskelig—involvering af venstre sidede bageste strukturer hindrer især tilstrækkelig resektion., Fordel er vist ved resektion af venstre atriale sarkomer og lungearteriesarkomer,11,12 Men resektion af højre atriale sarkomer har ikke vist en samlet forbedring i overlevelsen. Der blev dog observeret øget overlevelsesrate hos patienter, hvor negative kirurgiske marginer blev opnået ved højre-sidede resektioner., I en retrospektiv undersøgelse af 54 patienter, der havde gennemgået en omfattende resektion af højre atrium til sarkom (med kvæg perikardiel genopbygning), Reardon og colleagues13,14 rapporterede en 30-dages dødeligheden på 9%, med en overlevelse for patienter, hvis tumorer blev opereret med negative kirurgiske marginer, men ikke for patienter med positiv kirurgiske marginer (median overlevelse, 27 vs 4 mo, henholdsvis). Den samlede overlevelsesrate på 5 år var 17%, og den samlede medianoverlevelsesvarighed var 9 måneder. Komplet resektion forbliver en teknisk udfordring., Metastatisk sygdom er fortsat udfordringen i ondartet sygdom, og en biologisk tilgang vil være nødvendig.

afslutningsvis er primære hjertetumorer en sjælden enhed; men hvis de er ondartede, er de en dødelig trussel mod en ofte ungdommelig patientpopulation. Brugen af flere billeddannelsesteknikker—CMR, 3-D TTE, PET og hjerte—CT-er nøglen til tidlig diagnose. Vi anbefaler henvisning til erfarne Centre for aggressiv og tidlig behandling med tidlig kirurgisk indgreb og systemisk kemoterapi.