primaire harttumoren zijn een zeldzame entiteit waarvan de incidentie, volgens chirurgische en autopsierapporten, 0,3% tot 0,7% van alle harttumoren bedraagt.1 metastase naar het hart van andere primaire kanker komt 30 keer vaker voor. Slechts 25% van de primaire harttumoren zijn kwaadaardig, en, van deze, 75% zijn sarcomen. Kwaadaardige primaire cardiale sarcomen worden gewoonlijk gevestigd in het juiste atrium en zijn het meest meestal angiosarcomen. In het linker atrium zijn de meest voorkomende kwaadaardige tumoren pleomorf sarcoom (ook bekend als maligne fibreus histiocytoom) en leiomyosarcoom.,2 maligne primaire harttumoren, die vaak een jonge patiëntenpopulatie treffen, hebben een sombere prognose: zonder chirurgische resectie is de overlevingskans bij 9 tot 12 maanden slechts 10%.
Symptoompresentatie voor harttumoren is vrij gevarieerd, maar is eerder afhankelijk van de locatie en grootte van de tumor dan van histologische kenmerken. Presentatie omvat congestief hartfalen van intracardiac obstructie, systemische embolisatie, constitutionele symptomen, en aritmieën., De linker atriale sarcomen neigen om vastere en minder infiltrative dan rechtszijdige sarcomen te zijn; bijgevolg, neigen zij om later metastaseren. Ze presenteren zich meestal met symptomen van obstructie van de bloedstroom en substantieel, levensbedreigend congestief hartfalen. Rechtszijdige harttumoren zijn meestal kwaadaardig en verschijnen als omvangrijke, infiltratieve massa ‘ s die groeien in een uiterlijk patroon. Dit zijn meestal snel groeiende tumoren die metastaseren vroeg en niet aanwezig met congestief hartfalen tot laat in de ziekte.3
de genetica van primaire harttumoren is slecht begrepen., Hoewel verschillende complexen met genetische verbindingen (zoals Carney complex) zijn geassocieerd met goedaardige primaire cardiale myxomen, zijn er geen aantoonbare associaties met kwaadaardige sarcomen. Er is echter een kleine hoeveelheid informatie over sarcoom in het algemeen. Sarcomen wonen over het algemeen in 2 groepen: specifieke genwijzigingen met eenvoudige karyotypen of niet-specifieke genwijzigingen met complexe karyotypen. De meeste eenvoudige veranderingen-zoals rhabdomyosarcomen en Ewing, synoviale en gastro-intestinale stromale tumoren-zijn het resultaat van chromosomale translocaties., Pleomorfe sarcomen en leiomyosarcomen zijn waarschijnlijk het resultaat van niet-specifieke translocaties.4-6
de diagnose van harttumoren is sterk afhankelijk van het gebruik van meerdere beeldvormingstechnieken, waaronder cardiale computertomografie (CT), cardiovasculaire magnetische resonantie (CMR) en echocardiografie. Belangrijke beeldvormingsgegevens om te verzamelen omvatten informatie over de grootte van de intracardiac massa, de mobiliteit van de massa (een belangrijke voorspeller van prognose en embolisch potentieel), myocardiale invasie, en cardiale kamer locatie. Deze factoren zullen de middelen voor diagnose en prognose., Andere belangrijke gegevens te verzamelen omvatten het mechanisme van tumorimplantatie, de relatie van de tumor met aangrenzende structuren, de chirurg route van toegang tot het hart, linker ventriculaire ejectiefractie, en de afmetingen van de getroffen kamer.
tweedimensionale (2-D) transthoracale echocardiografie (tte) is een veel voorkomende beeldvormingstechniek bij de evaluatie van het hart, maar het heeft een aantal nadelen tijdens de beeldvorming van harttumoren., Deze omvatten een beperkt gezichtsveld, onvolledig vermogen om de massa te evalueren wanneer het lichaam habitus ongunstig is, en slecht vermogen om weefsel te karakteriseren. Driedimensionale (3-D) TTE heeft vele voordelen over 2-D tte in beeldvormende harttumoren door voor de aanwinst van volledige volumes, levende 3-D beelden, en 3-D zoom toe te staan (kleinere, vergrote, piramidale gegevens bij hogere resolutie). Driedimensionale TTE is veel beter in het evalueren van massa volume. Tweedimensionale tte en transesophageale echocardiografie onderschatten massa met maar liefst 24%.,7,8 driedimensionale tte onthult meer informatie over het type tumor en de plaats van gehechtheid, oppervlakteeigenschappen, en de ruimtelijke relaties van de tumor met omringende structuren.
cardiovasculaire magnetische resonantie zal waarschijnlijk om verschillende redenen een niet-grafische techniek voor harttumoren worden, waaronder de uitstekende ruimtelijke en contrastresolutie (zonder blootstelling aan straling) en het vermogen om een breed gezichtsveld te verkrijgen en multiplanaire beeldvorming uit te voeren., Cardiovasculaire magnetische resonantie kan identificeren, met hoge specificiteit, cardiale massa ‘ s die geen excisie nodig: pseudotumoren, trombi, lipomen, lipomateuze hypertrofie, en papillaire fibroelastomen. De meeste andere harttumoren zal weefseldiagnose nodig hebben om te helpen bij de oprichting van een behandelplan.9,10
bij MD Anderson Cancer Center bevelen we een multiple-technique benadering aan voor de beeldvorming van harttumoren, bestaande uit cardiale CT, CMR, 3-D TTE en positron emissie tomografie (PET)., Als de mediastinale massa zich in het hart bevindt, adviseren wij 3-D TTE en baseline CMR voor weefselkarakterisatie, met routinematige CMR follow-up om de 2 tot 3 maanden voor het stadierenvan en het monitoren van de tumorgroei. Een CT van de borst met contrastmiddel moet ook elke 3 maanden worden voltooid om longmetastase te controleren, omdat de long is het meest voorkomende gebied van verspreiding. Als CMR en TTE niet in staat zijn om de hartmassa in het begin te karakteriseren, kan een definitieve biopsie het beste worden verkregen als het veilig kan worden gedaan., Dit zal niet alleen de diagnose van de tumor, maar uitsluiten goedaardige massa ‘ s en andere kwaadaardige tumoren, zoals lymfoom, die het best worden behandeld nonsurgically.
indien mogelijk blijft chirurgische excisie in combinatie met systemische chemotherapie de beste behandeling voor maligne harttumoren. Het belangrijkste probleem met chirurgische resectie van primaire harttumoren is de uitgebreide betrokkenheid van de tumor van cardiale structuren, die toegang moeilijk maakt-de betrokkenheid van linkszijdige posterieure structuren in het bijzonder belemmert adequate resectie., Voordeel is aangetoond in de resectie van linker atriale sarcomen en pulmonale arteriesarcomen,11,12, maar resectie van rechter atriale sarcomen heeft geen algehele verbetering in overleving aangetoond. Echter, verhoogde overlevingskansen werden waargenomen bij patiënten wanneer negatieve chirurgische marges werden bereikt bij rechtszijdige resecties., In een retrospectieve beoordeling van 54 patiënten die uitgebreide resectie van het rechter atrium voor sarcoom (met boviene pericardiale reconstructie) hadden ondergaan, meldden Reardon en collega ‘ S13,14 een sterftecijfer van 30 dagen van 9%, met een overlevingsvoordeel voor patiënten bij wie tumoren werden resecteerd met negatieve chirurgische marges maar niet voor patiënten met positieve chirurgische marges (mediane overleving, 27 vs 4 mo, respectievelijk). Het totale overlevingspercentage na 5 jaar was 17% en de mediane totale overlevingsduur was 9 maanden. Volledige resectie blijft een technische uitdaging., Metastatische ziekte blijft de uitdaging in kwaadaardige ziekte, en een biologische aanpak zal nodig zijn.
concluderend, primaire harttumoren zijn een zeldzame entiteit; maar als ze kwaadaardig zijn, vormen ze een dodelijke bedreiging voor een vaak jeugdige patiëntenpopulatie. Het gebruik van veelvoudige weergavetechnieken—CMR, 3-D tte, PET, en cardiale CT—is de sleutel tot vroege diagnose. Wij raden doorverwijzing naar ervaren centra voor agressieve en vroege behandeling met vroege chirurgische interventie en systemische chemotherapie.
Geef een reactie