Primární srdeční nádory jsou vzácné entity, jejichž incidence, podle operace a pitevní zprávy, je 0,3% na 0,7% všech srdečních nádorů.1 metastáza do srdce z jiných primárních rakovin je 30krát častější. Pouze 25% primárních srdečních nádorů je maligních a z toho 75% sarkomů. Maligní primární srdeční sarkomy se obvykle nacházejí v pravé síni a jsou nejčastěji angiosarkomy. V levé síni jsou nejčastějšími maligními nádory pleomorfní sarkom (také známý jako maligní vláknitý histiocytom) a leiomyosarkom.,2 maligní primární srdeční nádory, které často postihují mladou populaci pacientů, mají skličující prognózu: bez chirurgické resekce je míra přežití 9 až 12 měsíců pouze 10%.

prezentace příznaků srdečních nádorů je poměrně pestrá, ale závisí spíše na umístění a velikosti nádoru než na histologických charakteristikách. Prezentace zahrnuje městnavé srdeční selhání z intrakardiální obstrukce, systémovou embolizaci, ústavní příznaky a arytmie., Sarkomy levé síně bývají pevnější a méně infiltrativní než pravostranné sarkomy; v důsledku toho mají tendenci metastázovat později. Obvykle se vyskytují s příznaky obstrukce průtoku krve a podstatného, život ohrožujícího městnavého srdečního selhání. Pravostranné srdeční nádory jsou obvykle maligní a vypadají jako objemné, infiltrační hmoty, které rostou ve vnějším vzoru. Jedná se obvykle o rychle rostoucí nádory, které metastázují brzy a nepředstavují městnavé srdeční selhání až do pozdního onemocnění.3

genetika primárních srdečních nádorů je špatně pochopena., Ačkoli několik komplexů s genetickými vazbami (jako je komplex Carney) bylo spojeno s benigními primárními srdečními myxomy, neexistují žádné prokazatelné asociace se zhoubnými sarkomy. K dispozici je, nicméně, některé malé množství informací o sarkomu celkově. Sarkomy obecně sídlí ve 2 skupinách: specifické genové změny s jednoduchými karyotypy nebo nespecifické genové změny s komplexními karyotypy. Většina jednoduchých změn-jako jsou rabdomyosarkomy a Ewing, synoviální a gastrointestinální stromální nádory-jsou výsledkem chromozomálních translokací., Pleomorfní sarkomy a leiomyosarkomy jsou pravděpodobně výsledkem nešpecifických translokací.4-6

diagnóza srdečních nádorů se silně spoléhá na použití více zobrazovacích technik, včetně srdeční počítačové tomografie (CT), kardiovaskulární magnetické rezonance (CMR) a echokardiografie. Důležité zobrazovací data sbírat obsahovat informace o velikosti intrakardiální hmotnost, mobilitu hmotnost (důležitý prediktor prognózy a embolické potenciál), infarkt invaze, a srdeční komory umístění. Tyto faktory poskytnou prostředky k diagnostice a prognóze., Další důležité údaje shromažďovat, zahrnují mechanismus implantace nádoru, vztahu nádoru s přilehlou konstrukcí, chirurg trasy přístupu k srdeční, ejekční frakce levé komory a rozměry postižené komory.

dvojrozměrný (2-D), transtorakální echokardiografie (TTE) byla společnou zobrazovací technika v hodnocení srdce, ale to má několik nevýhod při zobrazení srdečních nádorů., Patří sem omezené zorné pole, neúplná schopnost hodnotit hmotu, když je tělo habitus nepříznivé, a špatná schopnost charakterizovat tkáň. Trojrozměrný (3-D) TTE má mnoho výhod oproti 2-D TTE při zobrazování srdečních nádorů tím, že umožňuje získávat plné objemy, živé 3-D obrazy a 3-D zoom (menší, zvětšené, pyramidální data při vyšším rozlišení). Trojrozměrný TTE je mnohem lepší při hodnocení objemu hmoty. Dvourozměrná tte a transesofageální echokardiografie podceňují hmotnost až o 24%.,7,8 trojrozměrný TTE odhaluje více informací o typu nádoru a místě připojení, povrchových vlastnostech a prostorových vztazích nádoru k okolním strukturám.

Kardiovaskulární magnetická rezonance bude nejspíš stala základní zobrazovací techniky pro srdeční nádory z několika důvodů, včetně jeho vynikající prostorové a kontrastní rozlišení (bez ozáření) a jeho schopnost získat široké zorné pole a provést multiplanární zobrazení., Kardiovaskulární magnetická rezonance může identifikovat s vysokou specificitou srdeční hmoty, které nevyžadují excizi: pseudotumory, tromby, lipomy, lipomatózní hypertrofii a papilární fibroelastomy. Většina ostatních srdečních nádorů bude vyžadovat diagnostiku tkáně, aby pomohla při vytváření léčebného plánu.9,10

V MD Anderson Cancer Center, doporučujeme více-technika přístup k zobrazení srdečních nádorů, včetně srdeční CT, CMR, 3-D TTE, a pozitronová emisní tomografie (PET)., Pokud je mediastinální hmota uvnitř srdce, doporučujeme 3-D TTE a základní CMR pro charakterizaci tkáně, s rutinním sledováním CMR každé 2 až 3 měsíce pro staging a sledování růstu nádoru. CT hrudníku s kontrastním činidlem by mělo být také dokončeno každé 3 měsíce, aby bylo možné sledovat metastázy plic, protože plíce jsou nejčastější oblastí šíření. Pokud CMR a TTE nedokážou charakterizovat srdeční hmotu na začátku, je nejlepší získat definitivní biopsii, pokud ji lze provést bezpečně., Tím se nejen diagnostikuje nádor, ale vyloučí se benigní hmoty a další maligní nádory, jako je lymfom, které se nejlépe léčí nonsurgicky.

Pokud je to možné, chirurgická excize v kombinaci se systémovou chemoterapií zůstává nejlepší léčbou maligních srdečních nádorů. Hlavní problém s chirurgickou resekci primární srdeční nádory byl nádor rozsáhlé zapojení srdeční struktury, která umožňuje přístup obtížné—zapojení levé strany zadní stavby zejména brání adekvátní resekce., Přínos byl prokázán při resekci sarkomů levé síně a sarkomů plicní arterie, 11, 12 ale resekce sarkomů pravé síně neprokázala celkové zlepšení přežití. Zvýšená míra přežití však byla pozorována u pacientů, kdy bylo dosaženo negativních chirurgických okrajů v pravostranných resekcích., V retrospektivní přezkum 54 pacientů, kteří podstoupili rozsáhlou resekci pravé síně pro zhoubný nádor (s bovinní perikardiální rekonstrukci), Reardon a colleagues13,14. října hlášena 30-ti denní mortalita 9%, přičemž přínos v přežití u pacientů, jejichž nádory byly resekovány s negativní chirurgické okraje, ale ne u pacientů s pozitivní chirurgické okraje (medián přežití, 27 vs 4 mo, v tomto pořadí). Celková 5letá míra přežití byla 17% a střední celková doba přežití byla 9 měsíců. Kompletní resekce zůstává technickou výzvou., Metastatické onemocnění zůstává výzvou u maligních onemocnění a bude nutný biologický přístup.

Závěrem lze říci, že primární srdeční nádory jsou vzácnou entitou; howver, pokud jsou maligní, jsou smrtelnou hrozbou pro často mladistvou populaci pacientů. Použití více zobrazovacích technik-CMR, 3-D TTE, PET a srdeční CT—je klíčem k včasné diagnóze. Doporučujeme doporučení zkušeným střediskům pro agresivní a včasnou léčbu včasným chirurgickým zákrokem a systémovou chemoterapií.