57-årig man som klagar över vertikal diplopi efter huvudtrauma

Anthony J. Klauer BA, Christopher A. Kirkpatrick MD, Matthew J. Thurtell MBBS, MSc

November 10, 2015

Chief Complaint: ”Double vision”

historia av nuvarande sjukdom

en 57-årig man presenterad med en klagomål av diplopi efter huvudtrauma veckan före. Han stod på en pall för att byta en glödlampa i köket när han förlorade sin balans, föll till det kaklade köksgolvet och slog huvudet., Han förlorade medvetandet i mindre än 1 minut. Han märkte diplopi omedelbart vid uppvaknande, men hade inga andra neurologiska symptom. Han presenterade för sin lokala akutavdelning för utvärdering. Magnetisk resonanstomografi (MRT) av hans hjärna var oupptäckt och datortomografi (CT) visade inte några orbitalfrakturer.

hans diplopi fortsatte, vilket ledde till hans första besök på vår klinik. Dubbelseende hade inte förvärrats eller förbättrats sedan starten. Han beskrev smärtfri, binokulär, vertikal diplopi som förvärrades när han tittade till vänster, men förbättrades när han lutade huvudet till vänster., Han trodde att diplopi var värre när han försökte läsa. Han hade stängt ett öga för att lindra hans symptom.,

tidigare okulär historia

  • presbyopi
  • ingen tidigare ögonoperation eller trauma
  • ingen historia av barndoms strabismus eller amblyopi

tidigare medicinsk historia

  • artros
  • negativ för diabetes, hypertoni, hyperidemi eller sköldkörtelsjukdom

mediciner

llipidemi

    • aspirin

    familjehistoria

    • icke-bidragande

    social historia

    • han godkände mycket sällsynt alkoholkonsumtion och nekade någon nuvarande eller tidigare tobak eller olaglig droganvändning.,

    granskning av system

    • negativ för ptos, anisokori, dysfoni, dysfagi, dyspné, feber, vertigo, obalans eller huvudvärk.,, ingen relativ afferenta pupilldefekt (RAPD)

    intraokulärt tryck (IOP)

    • OD: 11 mmHg
    • OS: 12 mmHg

    konfrontation visuella fält

    • Full OU

    motilitet (figurerna 1 & 2)

    • mild till måttlig infraduction underskott och supraduction överskott i adduction od

    justering (figurerna 1 & 2)

    • alternativ huvudposition: vänster huvud lutning
    • en 18 prisma diopter (PD) höger hypertropi (RHT) som ökade till 25 PD på vänster blick och 25 PD på höger lutning., RHT förbättrades till 10 PD med vänster huvudlutning och något förvärrades till 20 PD med downgaze
    • 7 grader av excyklotorsion på dubbel Maddox rod (DMR) testning

    Figur 1
    strabismus mätningarna visar en höger hypertropi (RHT) i primär position som förvärras i adduction (vänster blick) och även i höger Huvud luta. Det finns rätt överlägsen sned underaktion och rätt sämre sned överaktion, samt 7 grader av excyklotorsion på dubbel Maddox stång (DMR).,

    Figur 2
    notera kompensations vänster huvud lutning med en höger hypertropi (RHT) i primär position som förvärras i adduktion (vänster blick). Det finns rätt överlägsen sned underåtgärd och rätt underlägsen sned överaktion, både anmärkningsvärd i adduktion.,

    Slit lampa Examen

    • extern/Lock/fransar: Normal OU
    • konjunktiva/Sclera: klar och tyst OU
    • hornhinna: klar OU
    • främre kammare: djup och tyst OU
    • Iris: Normal OU
    • lins: 1+ nuclear sclerosis OU

    Dilated Fundus Exam (figur 3)

    • excyclotorsion od
    • Vitreous: Normal OU
    • Disc: normal ou
    • cup-to-disc ratio: 0.,1 OU
    • Macula: Normal OU
    • fartyg: Normal OU
    • periferi: Normal OU

    Figur 3
    Excyklotorsion av rätt fundus. Observera att den gula streckade linjen dras horisontellt från den underlägsna 1/3 av skivan i vänster (normalt) öga skär fovea. En linje ritad på samma sätt i höger öga korsar överlägsen fovea. Detta är ett objektivt tecken på fundus excyclotorsion.,

    diagnos

    traumatisk höger kranialnerv (CN) IV pares

    klinisk kurs

    Med tanke på den akuta, smärtfri början av den vertikala diplopi med en positiv Parker-Bielschowsky 3-stegs test (se ”kliniska funktioner och utvärdering” nedan) för en höger CN IV pares i frånvaro av vaskulära riskfaktorer, negativ neuroimaging, och i fastställandet av nyligen stängt huvudtrauma – diagnosen traumatisk höger CN IV (trochlear nerv) pares gjordes.,

    Med tanke på den ojämna karaktären av hans felinriktning och fundus vridning till höger, förutom att patienten inte vill ha glasögon alls, valdes den att inte erbjuda tillfällig symptomatisk behandling med Fresnel prisma. Patienten behandlades med ocklusion (patch) terapi över hans högra öga. Vid hans uppföljningsutnämning 3 månader senare rapporterade han upplösning av sin diplopi. Hans anpassning och rörlighet hade återgått till det normala.,

    diskussion

    neuroanatomi

    kranialnerven IV (trochlear nerv) är en somatisk motor nerv som innerverar den överlägsna sneda muskeln, som intortar, infraducts och bortför världen. Kärnan i CN IV ligger i nivå med den underlägsna colliculus i midbrains tegmentum. CN IV fascicle decussates till den kontralaterala sidan vid den överlägsna (främre) medullary velum i taket på den fjärde ventrikeln innan den lämnar dorsala hjärnstammen., Efter det lämnar hjärnstammen, CN IV kurvor runt cerebral peduncle i sidled vid den överlägsna gränsen av pons, framväxande ventralt mellan de bakre cerebrala och överlägsen cerebellära artärer tillsammans med CN III. dess väg fortsätter anteriort att genomborra dura vid gränserna av tentorium cerebelli, in i den cavernösa sinusen längs sin laterala vägg innan den går in i omloppsbanan genom den överlägsna orbitalfissuren som är överlägsen annuleringen av Zinn. Därifrån passerar den ventralt och medialt för att innervera den överlägsna sneda.,

    Patofysiologi och etiologi

    CN IV har den längsta intrakraniella kursen hos någon av kranialnerven och är den enda nerven som lämnar hjärnstammen dorsalt. Följaktligen är det särskilt mottagligt för skador vid inställning av huvudtrauma. Trauma står för ungefär 44% av förvärvade trochlear nerv palsies med nästan 25% av fallen är bilaterala och, således, det är den vanligaste etiologin av en förvärvad CN IV pares . Cirka 75% av alla CN IV palsies är medfödda och i barnpopulationen är nästan 50% medfödda ., Den exakta orsaken till medfödd CN IV-pares är ofta osäker, men det har spekulerats att det kan bero på hypoplasi av CN IV-kärnan, födelsestrauma, anomalös muskelinsättning, muskelfibros, strukturella abnormiteter i senan eller sämre sneda muskelavvikelser .

    lesioner som påverkar CN IV kan inträffa var som helst längs sin kurs från mitthjärnan till banan., Lesioner som påverkar CN IV-kärnan kan uppstå från blödning, infarkt/stroke, trauma/kirurgisk skada eller demyelinering i mitthjärnan och kommer att resultera i dysfunktion hos den kontralaterala överlägsen sneda muskeln. Både ensidiga och bilaterala överlägsna sneda pares har rapporterats i samband med dorsal midbrain syndrom. Eftersom de oculosympatiska fibrerna som reser till pupillen faller intill CN IV-fascikeln i hjärnstammen, kan en lesion på denna plats ge en kontralateral överlägsen snedställd pares med ett ipsilateralt Horners syndrom.,

    när nervfibrerna lämnar hjärnstammen och går in i subaraknoidutrymmet blir de särskilt benägna att skada från huvudtrauma vilket resulterar i ensidiga eller bilaterala överlägsna sneda pares. Occipital och frontal påverkan kan ge upphov till bilaterala CN IV palsies på grund av en kontusion vid nervernas dekussion eller en ensidig pares på grund av antingen kompression eller skjuvning av den enskilda nerven av tentoriet. Skador på CN IV kan till och med uppstå vid inställning av till synes mindre huvudtrauma utan förlust av medvetande. Kompression från tumörer som bildas i detta utrymme (dvs,, primära tumörer eller metastaser) såväl som inneboende neoplasmer av den fjärde nerven själv (dvs schwanommas) kan också orsaka CN IV pares. Inflammation på grund av infektionssjukdom (t.ex. bakteriell meningit) eller på grund av en primär inflammatorisk sjukdom (t. ex. sarkoidos) orsakar ibland CN IV pares. I subaraknoidalrummet får CN IV sin blodtillförsel från grenar av den överlägsna cerebellära artären. Förlust av perfusion till nervens vasa nervorum kommer att resultera i en mikrovaskulär (ischemisk) CN IV pares., Mikrovaskulär CN IV pares uppträder vanligen hos patienter äldre än 50 år som har riskfaktorer för småkärlsjukdom (t.ex. högt blodtryck, hyperlipidemi, diabetes, rökning). CN IV pares åtföljs vanligtvis av periorbital smärta, som kan vara svår. Mikrovaskulär ischemi är den näst vanligaste orsaken till förvärvad CN IV pares.

    det är ovanligt att se en isolerad CN IV-pares från lesioner i den cavernösa sinusen med tanke på närvaron av andra kranialnerver som passerar genom detta utrymme., Trauma, tillsammans med herpes zoster, inflammation, aneurysmal kompression och neoplastisk kompression är bland de vanligaste orsakerna till skador på CN IV i denna region, men återigen ger dessa enheter vanligtvis inte upphov till en isolerad CN IV-pares. På samma sätt ses även lesioner i omloppsbana som orsakar CN IV-pares i samband med andra kranialnerven och orbitala tecken, såsom kemos, proptos och konjunktivalinjektion., Trauma, inflammation eller Masseffekt i omloppsbana kan skada nerven, men kan också påverka trochlea, överlägsen sned muskel eller överlägsen sned senan. Även om det är sällsynt kan jättecellsarterit ge upphov till en kranialmononeuropati och ska screenas för i lämpliga populationer.

    kliniska egenskaper och utvärdering

    patienter med förvärvad CN IV-pares förekommer vanligtvis med akut insättande, binokulär vertikal eller sned diplopi som kan ha en torsionskomponent., Diplopi är vanligtvis värre I ner blick (följaktligen kommer de ofta att klaga på svårigheter att läsa) och lateral blick mot den kontralaterala sidan. Patienten kan anta en kompensatorisk kontralateral huvudlutning. Strabismus mätningar kommer att visa en okontrollerbar hypertropi, som objektivt kan mätas med täcktestning och Prisma neutralisering i de olika blickpositionerna och huvudluckorna. Maddox stav eller rött filter testning kan vara användbart vid utvärdering av mindre grader av felinriktning., Hypertropi kommer att förvärras med adduktion av det hypertrofiska ögat och med huvudlutning till den ipsilaterala sidan. Det är typiskt åtföljs av excyklotorsion av det drabbade ögat som sträcker sig från 1 till 8 grader i amplitud. Hypertropi förvärras när det drabbade ögat adduceras, eftersom den överlägsna sneda är en infraledare i ögat i denna position; dess svaghet kommer att vara tydligare eftersom det inte finns något motstånd mot dess antagonistmuskel, den sämre sneda, i denna position., Hypertropi förvärras med ipsilateral huvudlutning eftersom denna position stimulerar den vestibulära-okulära reflexdrivna okulära motrullen som aktiverar ipsilaterala intortrar (överlägsen sned och överlägsen rectus) och de kontralaterala extorrarna (sämre sned och sämre rectus). När ipsilateral överlägsen sned är svag, fungerar ipsilateral superior rectus ensam för intorsion i denna kapacitet, men försvårar sekundärt hypertropi genom att höja ögat ., Excyklotorsionen härrör från den reducerade incyklotorsionen av det ipsilaterala ögat, vilket kan kliniskt bedömas med dubbel Maddox rod-testning eller objektiv fundus-vridning vid dilaterad funduskopisk undersökning. Dessutom, en liten esotropia kan hittas på ner blick som den överlägsna sneda är också en svag kidnappare. Det kan finnas underaktion av ipsilateral superior sned åtföljs av överaktion av ipsilateral sämre sned på utvärdering av versioner, men versionerna kan också visas normalt., På grund av detta är diagnosen CN IV pares inte gjord av versioner, utan snarare med parkerna-Bielschowsky trestegstest (se video).

    den plötsliga uppkomsten av en förvärvad CN IV-pares utan huvudtrauma eller smärtsam inbrott hos en patient som har riskfaktorer för små kärlsjukdomar (t.ex. högt blodtryck, hyperlipidemi, diabetes), bör övervägas för ytterligare neurologisk work-up och neuroimaging om den kliniska situationen dikterar, särskilt om de åtföljs av andra neurologiska tecken eller symtom.,

    Bilaterala KN IV pareser brukar finnas med en stor V-mönster esotropia (vanligtvis större än 25 PD förändring från upgaze att downgaze). Ett varumärke som är karakteristiskt för bilaterala CN IV palsies är närvaron av alternerande hyper-avvikelser på gazes och huvudluckor (dvs en höger hypertropi i vänster blick och höger lutning som ändras till vänster hypertropi i höger blick och vänster lutning). Berörda patienter rapporterar ofta en torsionskomponent till deras diplopi, eftersom det är vanligt att de har excyklotorsion av 10 grader eller mer mellan de två ögonen. Vissa bilaterala CN IV palsies kan ” maskeras.,”I dessa fall blir det andra ögans pares inte uppenbart förrän den ursprungliga pares har behandlats kirurgiskt. Den andra pares kan ta dagar, veckor eller månader att bli uppenbart efter operationen. Vid utvärdering av en patient med en möjlig maskerad bilateral CN IV pares, bör fundus undersökning eller fotografi för att bedöma objektiv vridning övervägas, förutom dubbel Maddox rod testning och ta mätningar i tertiära positioner-särskilt i blick upp och till höger och upp och till vänster.,

    patienter med medfödda CN IV palsies förekommer ofta senare i livet på grund av dekompensation från den gradvisa förlusten av fusional amplituder som åtföljer åldrande. Dessa patienter tenderar att visa större än normala vertikala fusionsförstärkningar (t. ex. 10-15 PD, där normalt är 1-3 PD) och kan rapportera en historia av intermittent diplopi när de är trötta eller sjuka och upplever svårigheter som diplopi eller astenopi när de läser eftersom avvikelsen ökar i downgaze., Det kan vara fördelaktigt att undersöka gamla fotografier eller patientens körkort för att bedöma för en långvarig huvudlutning (okulär torticollis). Ansiktsasymmetri (hemifacial microsomia) på sidan av deras föredragna huvudlutning kan också noteras.

    behandling och prognos

    behandlingen av CN IV-pares innefattar både icke-kirurgiska och kirurgiska ingrepp; indikationerna varierar med etiologi. Många fall av akut förvärvad CN IV pares försvinner spontant med tiden. I dessa fall är behandlingen endast tillfällig och inriktad på symtomatisk lindring tills tillståndet löser sig., Hanteringsalternativ inkluderar att rekommendera avvikande huvudställningar för att lindra cyklo-vertikal diplopi, prismor för att kompensera för diplopi i primär blick eller ocklusion (patching) av paretic ögat. Hantering med prisma kan vara utmanande med tanke på avvikelsens incomitanta natur, särskilt när det finns en vridningskomponent till avvikelsen. Botulinumtoxininjektion i den underlägsna sneda muskeln har använts med variabel framgång för att minska hyperavvikelsen och därigenom lindra diplopi under återhämtning., Mikrovaskulära CN IV palsier försvinner vanligen spontant inom 3-4 månader och kräver ingen ytterligare behandling utanför symtomatisk ocklusion eller prisma om diplopi kvarstår. Om en förmodad mikrovaskulär CN IV-pares inte spontant återhämtar sig som förväntat, är neuroimaging berättigad att undersöka för en alternativ etiologi. Även om många förvärvade CN IV palsies återhämta sig helt, andra bara delvis återhämta sig medan andra visar mycket liten förbättring alls., En studie rapporterade att minst 82% av patienterna med förvärvade CN IV palsies visar en partiell återhämtning under en 6-månadersperiod, med 52% som visar en fullständig återhämtning under en 6-månadersperiod . Patienter med CN IV pares på grund av trauma eller mikrovaskulär Ischemi Var mest benägna att återhämta sig. En återhämtningstid på 6-12 månader med efterföljande stabilitet av justeringsmätningar rekommenderas innan du utför strabismus-kirurgi. Skelning kirurgi är indicerat i medfödda och icke-Återvunna, förvärvade CN IV palsies för att återställa binocularity, lindra dubbelseende, och/eller lindra avvikande Huvud positionering., Möjliga förfaranden innefattar förstärkning av den underagerande muskeln (dvs överlägsen sned tuck), försvagning av ipsilateral direktantagonist (dvs underlägsen sned recession) eller försvagning av okmuskeln (dvs kontralateral underlägsen rektus recession).,td>

    Treatment

    • Observation
    • Prism
    • Occlusion
    • Botulinum toxin injection
    • Strabismus surgery

    Differential Diagnosis

    • Thyroid eye disease
    • Childhood strabismus
    • Skew deviation
    • Incomplete CN III palsy
    • Myasthenia gravis
    • Decompensated hyperphoria
    • Adhesion syndrome
    • Orbital tumor
    • Congenital fibrosis syndrome
    • Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)
    last updated: 11/10/2015