Nervilor cranieni IV (Trohlear Nervul) Paralizie

de 57 de ani, de sex masculin plângându-se de verticală diplopie după traumatism cranian

Anthony J. Klauer BA, Christopher A. Kirkpatrick MD, Matthew J. Thurtell MBBS, MSc

10 noiembrie 2015

Plângerea Șef: „Double vision”

Istorie de Boli Prezent

Un de 57 de ani, de sex masculin au prezentat o plângere de diplopie următoarele traume la cap cu o săptămână înainte. Stătea pe un scaun pentru a schimba un bec în bucătărie când și-a pierdut echilibrul, a căzut pe podeaua bucătăriei cu gresie și s-a lovit la cap., Și-a pierdut cunoștința mai puțin de 1 minut. El a observat diplopia imediat după trezire, dar nu a avut alte simptome neurologice. S-a prezentat la departamentul local de urgență pentru evaluare. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a creierului său nu a fost dezvăluită, iar tomografia computerizată (CT) nu a prezentat fracturi orbitale.diplopia sa a persistat, fapt care a determinat vizita inițială la clinica noastră. Diplopia nu s-a agravat sau îmbunătățit de la debut. El a descris diplopie verticală nedureroasă, binoculară, care sa înrăutățit atunci când sa uitat spre stânga, dar sa îmbunătățit atunci când și-a înclinat capul spre stânga., Credea că diplopia era mai rea când încerca să citească. El a fost de închidere Un ochi pentru a ajuta la ameliorarea simptomelor sale.,

Trecut Oculare Istorie

• Prezbiopie
• Nu înainte de intervenții chirurgicale la ochi sau traume
• Nici o istorie a copilăriei strabism sau ambliopie

Trecut Istoricul Medical

• Osteoartrita
• Negative pentru diabet zaharat, hipertensiune arterială, hiperlipidemie, sau boli tiroidiene

Medicamente

• Aspirina

Istoria Familiei

• Non-contributive

Istorie Socială

• s-A aprobat foarte rare, consumul de alcool și a negat orice actual sau trecut de tutun sau consum ilicit de droguri.,

revizuirea sistemelor

• negativ pentru ptoză, anisocorie, disfonie, disfagie, dispnee, febră, vertij, dezechilibru sau dureri de cap.,, nu relativă defect pupilar aferent (RAPD)

Presiunii Intraoculare (PIO)

• OD: 11 mmHg
• sistem de OPERARE: 12 mmHg

Confruntare Câmpuri Vizuale

• Complet OU

Motilitatea (Figurile 1 & 2)

• intensitate Ușoară până la moderată infraduction deficit și supraduction exces în adducție OD

Aliniere (Figurile 1 & 2)

• Alternative poziția capului: stânga înclină din cap
• 18 prisma dioptrie (PD) dreptul hypertropia (RHT) care a crescut de la 25 PD pe stânga privirea și 25 de PD privind dreptul de înclinare., De RHT îmbunătățit la 10 PD cu stânga înclinare a capului și a înrăutățit ușor la 20 de PD cu downgaze
• 7 grade de excyclotorsion pe dublu Maddox rod (DMR) de testare

Lampă cu Fantă Examen

• Extern/Capace/Gene: Normal OU
• Conjunctivei/Sclera: Clară și liniștită OU
• Corneei: Clar OU
• Camera Anterioară: Adânc și liniștit OU
• Iris: Normal OU
• Lens: 1+ nucleară scleroza OU

Dilatate Examenul Fundului de ochi (Figura 3)

• Excyclotorsion OD
• Vitros: Normal OU
• Disc: Normal OU
• Cupa-la-Disc Raport: 0.,1 OU
• Macula: Normal OU
• Vaselor: Normal OU
• Periferie: Normal OU

DIAGNOSTIC

Traumatice dreapta nervilor cranieni (CN) IV paralizie

CLINICĂ

Având în vedere acută, nedureros debutul diplopie verticală cu un rezultat pozitiv Parcuri-Bielschowsky 3-pas de testare (vezi „Caracteristici Clinice și de Evaluare,” mai jos) pentru dreptul de CN IV paralizie în absența factorilor de risc vascular, negative neuroimagistice, și în stabilirea recente traumatism cranian închis – diagnosticul de traumatizant chiar CN IV (trohlear nervul) paralizie a fost făcut.,având în vedere natura incomitantă a nealinierii sale și a torsiunii fundului din dreapta, pe lângă faptul că pacientul nu dorea deloc să poarte ochelari, a fost ales să nu ofere tratament simptomatic temporar cu Prisma Fresnel. Pacientul a fost tratat cu terapie de ocluzie (plasture) peste ochiul drept. La numirea sa de urmărire 3 luni mai târziu, el a raportat rezoluția diplopiei sale. Alinierea și motilitatea lui au revenit la normal.,neuroanatomia nervului cranian IV (nervul trohlear) este un nerv motor somatic care inervează mușchiul oblic superior, care intortează, infraduce și răpește globul. Nucleul CN IV se află la nivelul coliculului inferior din tegmentumul midbrainului. Fasciculul CN IV se decussează în partea contralaterală la velumul medular superior (anterior) din acoperișul celui de-al patrulea ventricul înainte de a ieși din trunchiul cerebral dorsal., După ce pleacă din trunchiul cerebral, CN IV curbe în jurul pedunculului cerebral lateral la granița superioară a punții, în curs de dezvoltare ventral între partea posterioară și superioară, arterele cerebeloase, împreună cu NC III. Sa cale continuă anterior cu pierce dura de la granițele de tentorium agățat cerebel, în sinusul cavernos a lungul peretelui lateral, înainte de a intra în orbită prin fisura orbitală superioară superioară a inelului de Zinn. De acolo, trece ventral și medial pentru a inerva oblicul superior.,CN IV are cel mai lung curs intracranian al oricăruia dintre nervii cranieni și este singurul nerv care iese din trunchiul cerebral dorsal. În consecință, este deosebit de susceptibil de deteriorare în stabilirea traumatismelor capului. Trauma reprezintă aproximativ 44% Din paliile nervoase trohleare dobândite, Aproape 25% din cazuri fiind bilaterale și, astfel, este cea mai frecventă etiologie a unei paralizii CN IV dobândite . Aproximativ 75% din toate palsiile CN IV sunt congenitale, iar la populația pediatrică aproape 50% sunt congenitale ., Cauza exactă a paraliziei congenitale CN IV este adesea incertă, dar s-a speculat că poate rezulta din hipoplazia nucleului CN IV, traumatisme la naștere, inserție anormală a mușchilor, fibroză musculară, anomalii structurale ale tendonului sau anomalii musculare oblice inferioare .leziunile care afectează CN IV pot apărea oriunde de-a lungul cursului său de la creierul mijlociu până la orbită., Leziunile care afectează nucleul CN IV pot apărea din hemoragie, infarct/accident vascular cerebral, traume/leziuni chirurgicale sau demielinizare în creierul mijlociu și vor duce la disfuncția mușchiului oblic superior contralateral. Atât pareza oblică superioară unilaterală, cât și cea bilaterală au fost raportate în asociere cu sindromul mezencefalului dorsal. Deoarece oculosympathetic fibre de călătorie pentru a elevului coborî adiacente NC fascicola IV din trunchiul cerebral, o leziune în această locație poate da un contralateral superior oblic pareze cu un sindrom Horner ipsilateral.,pe măsură ce fibrele nervoase ies din trunchiul cerebral și intră în spațiul subarahnoid, ele devin în mod special predispuse la leziuni cauzate de traumatisme craniene, ducând la pareze oblice superioare unilaterale sau bilaterale. Occipital și frontal impact poate da naștere la bilaterală CN IV paraliziile din cauza unei contuzii la punctul de decussation a nervilor sau o paralizie unilaterală datorează fie compresiune sau forfecare a individului curajul de tentorium. Deteriorarea CN IV poate apărea chiar și în stabilirea traumatismelor capului aparent minore, fără pierderea conștienței. Compresia din tumorile care se formează în acest spațiu (adică., tumori primare sau metastaze), precum și neoplasme intrinseci ale celui de-al patrulea nerv în sine (adică schwanommas) pot provoca, de asemenea, paralizie CN IV. Inflamația datorată bolii infecțioase (de exemplu, meningita bacteriană) sau datorită unei boli inflamatorii primare (de exemplu, sarcoidoza) provoacă ocazional paralizie CN IV. În spațiul subarahnoid, CN IV primește alimentarea cu sânge din ramurile arterei cerebeloase superioare. Pierderea perfuziei la vasa nervorum a nervului va duce la o paralizie microvasculară (ischemică) CN IV., Paralizia microvasculară CN IV apare de obicei la pacienții cu vârsta peste 50 de ani care prezintă factori de risc pentru boala vaselor mici (de exemplu hipertensiune arterială, hiperlipidemie, diabet, fumat). Paralizia CN IV este de obicei însoțită de durere periorbitală, care poate fi severă. Ischemia microvasculară este a doua cauză cea mai frecventă a paraliziei CN IV dobândite.este neobișnuit să se vadă o paralizie CN IV izolată de leziuni în sinusul cavernos, având în vedere prezența altor nervi cranieni care trec prin acest spațiu., Trauma, împreună cu herpesul zoster, inflamația, compresia anevrismică și compresia neoplazică sunt printre cauzele comune ale deteriorării CN IV în această regiune, dar, din nou, aceste entități, de obicei, nu dau naștere unei paralizii CN IV izolate. În mod similar, leziunile de pe orbită care cauzează paralizia CN IV sunt, de asemenea, frecvent observate în asociere cu alte palsii nervoase craniene și semne orbitale, cum ar fi chemoza, proptoza și injecția conjunctivală., Trauma, inflamația sau efectul de masă pe orbită pot deteriora nervul, dar ar putea afecta și trochlea, mușchiul oblic superior sau tendonul oblic superior. Deși rare, arterita cu celule gigant poate da naștere unei mononeuropatii craniene și trebuie examinată la populații adecvate.

caracteristici clinice și evaluare

pacienții cu paralizie CN IV dobândită prezintă, în mod tipic, diplopie verticală binoculară sau oblică cu debut acut, care poate avea o componentă torsională., Diplopia este de obicei mai rău în jos privirea (în consecință, ei vor adesea se plâng de dificultăți de citire) și privirea laterală spre partea contralateral. Pacientul poate adopta o înclinare compensatorie a capului contralateral. Măsurătorile strabismului vor arăta o hipertropie incomitantă, care poate fi măsurată obiectiv cu testarea capacului și neutralizarea prismei în diferitele poziții ale privirii și înclinarea capului. Testarea tijei Maddox sau a filtrului roșu poate fi utilă atunci când se evaluează grade mai mici de aliniere greșită., Hipertropia se va agrava cu adducția ochiului hipertropic și cu înclinarea capului spre partea ipsilaterală. Acesta este de obicei însoțită de excyclotorsion ochiului afectat variind de oriunde de la 1 la 8 grade în amplitudine. La hypertropia se agravează atunci când ochiul afectat este adducted, deoarece superioară oblică este un infraductor de ochi în această poziție; slăbiciunea sa, va fi mult mai evident, deoarece nu există nici o opoziție la antagonist sale musculare, mușchiul oblic inferior, în această poziție., La hypertropia se agravează cu ipsilateral înclinare a capului, deoarece această poziție stimulează vestibular-oculare condus reflex oculare contra-roll care activeaza ipsilateral intorters (superior oblic și rectus superior) și contralateral extorters (oblic inferior și rectus inferior). Când oblicul superior ipsilateral este slab, rectusul superior ipsilateral acționează singur pentru intorsiune în această calitate, dar agravează secundar hipertropia prin ridicarea ochiului ., Exciclotorsiunea rezultă din inciclotorsiunea redusă a ochiului ipsilateral, care poate fi evaluată clinic prin testarea tijei duble Maddox sau torsiunea obiectivă a fundului de ochi la examenul fundoscopic dilatat. În plus, o mică esotropie poate fi găsită pe privirea în jos, deoarece oblicul superior este, de asemenea, un abductor slab. Pot exista underaction de ipsilateral superior oblic însoțită de overaction de ipsilateral oblic inferior de evaluare de versiuni, dar versiunile poate apărea, de asemenea, normală., Din acest motiv, diagnosticul de paralizie CN IV nu se face prin versiuni, ci mai degrabă cu testul Parks-Bielschowsky în trei etape (vezi video).

debut brusc de un dobândite CN IV paralizie fără un istoric de traumatism cranian sau dureroase debutul la un pacient care are factori de risc pentru boala vaselor mici (de exemplu, hipertensiune arterială, hiperlipidemie, diabet zaharat), ar trebui să fie luate în considerare pentru alte analize neurologice și neuroimagistice dacă situația clinică o cere, mai ales dacă este însoțită de alte semne neurologice sau simptome.,

Bilaterale CN IV paraliziile de obicei, prezent cu o mare V-model esotropia (de obicei mai mare decât 25 PD schimba de la upgaze să downgaze). O caracteristică caracteristică a palsiilor bilaterale CN IV este prezența hiper-abaterilor alternante pe privirea și înclinarea capului (adică o hipertropie dreaptă în privirea stângă și înclinarea dreaptă care se schimbă într-o hipertropie stângă în privirea dreaptă și înclinarea stângă). Pacienții afectați raportează adesea o componentă torsională la diplopia lor, deoarece este obișnuit ca aceștia să aibă exciclotorsie de 10 grade sau mai mult între cei doi ochi. Unele palsies bilaterale CN IV pot fi ” mascate.,”În aceste cazuri, paralizia celuilalt ochi nu se manifestă până când paralizia inițială nu a fost tratată chirurgical. A doua paralizie poate dura zile, săptămâni sau luni pentru a deveni manifestată după operație. La evaluarea unui pacient cu o posibilă paralizie bilaterală CN IV mascată, trebuie luată în considerare examinarea fundului de ochi sau fotografia pentru a evalua torsiunea obiectivă, pe lângă testarea dublă a tijei Maddox și efectuarea măsurătorilor în poziții terțiare-în special în privirea în sus și la dreapta și în sus și la stânga.,

pacienții cu palsii congenitali CN IV prezintă adesea mai târziu în viață datorită decompensării de la pierderea treptată a amplitudinilor fuzionale care însoțesc îmbătrânirea. Acești pacienți au tendința de a afișa mai mare decât în mod normal vertical fusional amplitudini (de exemplu, 10-15 PD, unde normal este de 1-3 PD) și poate raporta o istorie de diplopie intermitentă atunci când sunt obosit sau bolnav și dificultăți, cum ar fi diplopie sau astenopie, atunci când citesc, deoarece abaterea crește în downgaze., Poate fi benefic să examinați fotografiile vechi sau permisul de conducere al pacientului pentru a evalua o înclinare a capului de lungă durată (torticolis ocular). Asimetria facială (microsomia hemifacială) pe partea laterală a înclinării capului preferat poate fi de asemenea observată.tratamentul paraliziei CN IV include atât intervenții non-chirurgicale, cât și chirurgicale; indicațiile variază în funcție de etiologie. Multe cazuri de paralizie CN IV dobândită acut se rezolvă spontan cu timpul. În aceste cazuri, tratamentul este doar temporar și orientat spre ameliorarea simptomatică până la rezolvarea afecțiunii., Opțiunile de Management includ recomandarea pozițiilor anormale ale capului pentru a atenua diplopia ciclo-verticală, prismele pentru a compensa diplopia în privirea primară sau ocluzia (patch-ul) ochiului paretic. Managementul cu prism poate fi provocator având în vedere natura incomitantă a deviației, mai ales atunci când există o componentă torsională a deviației. Injectarea toxinei botulinice în mușchiul oblic inferior a fost utilizată cu succes variabil pentru a reduce hiper-abaterea și, astfel, a atenua diplopia în timpul recuperării., Palsiile microvasculare CN IV se rezolvă de obicei spontan în decurs de 3-4 luni și nu necesită tratament suplimentar în afara ocluziei sau prismei simptomatice dacă diplopia persistă. Dacă o presupusă paralizie microvasculară CN IV nu se recuperează spontan așa cum era de așteptat, neuroimagistica este justificată pentru a investiga o etiologie alternativă. Deși multe dobândite CN IV palsies recupera pe deplin, altele doar parțial recupera în timp ce altele arată foarte puțin îmbunătățire la toate., Un studiu a raportat că cel puțin 82% dintre pacienții cu palsiile CN IV dobândite prezintă o recuperare parțială într-o perioadă de 6 luni, 52% prezentând o recuperare completă într-o perioadă de 6 luni . Pacienții cu paralizie CN IV din cauza traumei sau a ischemiei microvasculare au fost cei mai susceptibili de a se recupera. Se recomandă un timp de recuperare de 6-12 luni cu stabilitatea ulterioară a măsurătorilor de aliniere înainte de efectuarea operației de strabism. Strabismul chirurgie este indicat în congenitale și non-recuperate, dobândite CN IV palsies în scopul de a restabili binoclaritate, scuti diplopie, și/sau atenua poziția anormală a capului., Procedurile posibile includ întărirea mușchiului subactant (adică tuck oblic superior), slăbirea antagonistului ipsilateral direct (adică recesiunea oblică inferioară) sau slăbirea mușchiului jugului (adică recesiunea rectală inferioară contralaterală).,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)