Cranialnerv IV (Trochlearnerv) Lähmung

57-jähriger Mann klagt über vertikale Diplopie nach Kopftrauma

Anthony J. Klauer BA, Christopher A. Kirkpatrick MD, Matthew J. Thurtell MBBS, MSc

November 10, 2015

Hauptbeschwerde: „Doppelsehen“

Geschichte der gegenwärtigen Krankheit

Ein 57-jähriger Mann stellte eine Beschwerde über Diplopie nach einem Kopftrauma vor.die Woche zuvor. Er stand auf einem Hocker, um eine Glühbirne in der Küche zu wechseln, als er das Gleichgewicht verlor, auf den gefliesten Küchenboden fiel und auf den Kopf schlug., Er verlor das Bewusstsein für weniger als 1 minute. Er bemerkte Diplopie sofort nach dem Erwachen, hatte aber keine anderen neurologischen Symptome. Er stellte sich seiner örtlichen Notaufnahme zur Begutachtung vor. Die Magnetresonanztomographie (MRT) seines Gehirns war nicht aufschlussreich und die Computertomographie (CT) zeigte keine orbitalen Frakturen.

Seine Diplopie hielt an und veranlasste seinen ersten Besuch in unserer Klinik. Die Diplopie hatte sich seit Beginn nicht verschlechtert oder verbessert. Er beschrieb schmerzlose, binokulare, vertikale Diplopie, die sich verschlechterte, als er nach links schaute, sich aber verbesserte, als er seinen Kopf nach links neigte., Er dachte, dass die Diplopie schlimmer war, als er versuchte zu lesen. Er hatte ein Auge geschlossen, um seine Symptome zu lindern.,

Vergangene Augenanamnese

• Presbyopie
• Keine vorherige Augenoperation oder Trauma
• Keine Vorgeschichte von Strabismus oder Amblyopie im Kindesalter

Vergangene Anamnese

• Arthrose
• Negativ bei Diabetes, Bluthochdruck, Hyperlipidämie oder Schilddrüsenerkrankungen

Medikamente

• Aspirin

Familiengeschichte

• Beitragsfrei

Sozialgeschichte

• Er befürwortete sehr seltenen Alkoholkonsum und bestritt jeglichen aktuellen oder vergangenen Tabak-oder illegalen Drogenkonsum.,

Überprüfung der Systeme

• Negativ bei Ptosis, Anisokorie, Dysphonie, Dysphagie, Dyspnoe, Fieber, Schwindel, Unwohlsein oder Kopfschmerzen.,, kein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD)

Augeninnendruck (IOP)

• OD: 11 mmHg
• OS: 12 mmHg

Konfrontation Gesichtsfelder

• Volle OU

Beweglichkeit (Abbildungen 1 & 2)

• Leichtes bis mittelschweres Infraduktionsdefizit und Supraduktionsüberschuss bei Adduktion OD

Ausrichtung (Abbildungen 1 & 2)

• Alternative Kopfposition: linke Kopfneigung
• Eine 18-Prismen-Dioptrien (PD) rechte Hypertropie (RHT), die beim linken Blick auf 25 PD und bei der rechten Neigung auf 25 PD anstieg., Die RHT verbesserte sich auf 10 PD mit linker Kopfneigung und leicht verschlechtert auf 20 PD mit downgaze
• 7 Grad excyclotorsion auf Double Maddox rod (DMR) testing

Spaltlampe:

• Extern/Deckel/Wimpern: Normal OU
• Bindehaut/Sklera: Klar und leise OU
• Hornhaut: Klar OU
• Vorderkammer: Tief und leise OU
• Iris: Normal OU
• Linse: 1+ nukleare Sklerose OU

Erweiterte Fundus Prüfung (Abbildung 3)

• Excyclotorsion OD
• Glaskörper: Normal OU
• Disc: Normal OU
• Cup-to-Disc Verhältnis: 0.,1 OU
• Makula: Normal OU
• Gefäße: Normal OU
• Peripherie: Normal OU

DIAGNOSE

Traumatischer rechter Hirnnerv (CN) IV-Lähmung

KLINISCHER VERLAUF

Angesichts des akuten, schmerzlosen Ausbruchs der vertikalen Diplopie mit positivem Ergebnis-Bielschowsky 3 – stufiger Test (siehe „Klinische Merkmale und Bewertung“ unten) für eine rechte CN IV-Lähmung in Abwesenheit von vaskulären Risikofaktoren, negativer Neuroimaging und bei der Einstellung eines kürzlich geschlossenen Kopftraumas-die Diagnose einer traumatischen rechten CN IV (trochlear nerv) Lähmung wurde gemacht.,

Angesichts der begleitenden Natur seiner Fehlausrichtung und Fundus-Torsion auf der rechten Seite, zusätzlich zu dem Patienten, der überhaupt keine Brille tragen wollte, wurde gewählt, keine vorübergehende symptomatische Behandlung mit Fresnel-Prisma anzubieten. Der Patient wurde mit einer Okklusionstherapie (Pflaster) über seinem rechten Auge behandelt. Bei seinem Folgetermin 3 Monate später berichtete er über die Auflösung seiner Diplopie. Seine Ausrichtung und Beweglichkeit hatten sich wieder normalisiert.,

Neuroanatomie

Hirnnerv IV (Trochlearnerv) ist ein somatischer motorischer Nerv, der den oberen schrägen Muskel innerviert, der den Globus intortiert, infraduziert und entführt. Der Kern von CN IV liegt auf der Ebene des inferioren Colliculus im Tegmentum des Mittelhirns. Der CN IV Faszikel decussates auf die kontralaterale Seite am oberen (anterioren) Mark velum im Dach des vierten Ventrikels vor dem Verlassen des dorsalen Hirnstamms., Nachdem es den Hirnstamm verlassen hat, krümmt sich CN IV seitlich am oberen Rand der Pons um den Hirnstiel und tritt ventral zwischen den hinteren zerebralen und oberen Kleinhirnarterien zusammen mit CN III auf. Sein Weg setzt sich anterior fort, um die Dura an den Rändern der Tentorium cerebelli in den kavernösen Sinus entlang seiner lateralen Wand zu durchbohren, bevor er durch die obere Orbitalfissur, die dem Annulus von Zinn überlegen ist, in die Umlaufbahn eintritt. Von dort geht es ventral und medial, um die obere Schräge innervieren.,

Pathophysiologie und Ätiologie

CN IV hat den längsten intrakraniellen Verlauf eines der Hirnnerven und ist der einzige Nerv, der den Hirnstamm dorsal verlässt. Folglich ist es besonders anfällig für Schäden bei der Einstellung von Kopftraumata. Das Trauma macht ungefähr 44% der erworbenen Trochlearnervenparesen aus, wobei fast 25% der Fälle bilateral sind und daher die häufigste Ätiologie einer erworbenen CN IV-Lähmung ist . Ungefähr 75% aller CN IV-Palsien sind angeboren und in der pädiatrischen Bevölkerung sind fast 50% angeboren ., Die genaue Ursache der angeborenen CN IV-Lähmung ist oft ungewiss, aber es wurde spekuliert, dass sie auf Hypoplasie des CN IV-Kerns, Geburtstrauma, anomale Muskeleinfügung, Muskelfibrose, strukturelle Anomalien der Sehne oder Anomalien des unteren schrägen Muskels zurückzuführen sein kann .

Läsionen, die CN IV betreffen, können überall entlang seines Verlaufs vom Mittelhirn bis zur Umlaufbahn auftreten., Läsionen, die den CN IV-Kern betreffen, können durch Blutungen, Infarkt/Schlaganfall, Trauma/chirurgische Verletzungen oder Demyelinisierung im Mittelhirn entstehen und zu einer Funktionsstörung des kontralateralen oberen schrägen Muskels führen. Sowohl einseitige als auch bilaterale obere schräge Paresen wurden in Verbindung mit dem dorsalen Mittelhirnsyndrom berichtet. Da die zu der Pupille wandernden okulosympathischen Fasern neben dem CN IV-Faszikel im Hirnstamm absteigen, kann eine Läsion an dieser Stelle eine kontralaterale superior oblique Parese mit einem ipsilateralen Horner-Syndrom hervorrufen.,

Wenn die Nervenfasern aus dem Hirnstamm austreten und in den Subarachnoidalraum gelangen, werden sie besonders anfällig für Verletzungen durch Kopftraumata, die zu einseitigen oder bilateralen oberen schrägen Paresen führen. Okzipital – und Frontalaufprall können zu bilateralen CN IV-Palsien aufgrund einer Kontusion an der Stelle der Entkussation der Nerven oder einer einseitigen Lähmung aufgrund einer Kompression oder Scherung des einzelnen Nervs durch das Tentorium führen. Schäden an CN IV können sogar bei scheinbar geringfügigen Kopftraumata ohne Bewusstseinsverlust auftreten. Kompression von Tumoren, die sich in diesem Raum bilden (z., primäre Tumoren oder Metastasen) sowie intrinsische Neoplasien des vierten Nervs selbst (d. H. Schwanommas) können ebenfalls eine CN IV-Lähmung verursachen. Entzündung aufgrund einer Infektionskrankheit (z. B. bakterielle Meningitis) oder aufgrund einer primären entzündlichen Erkrankung (z. B. Sarkoidose) verursacht gelegentlich CN IV-Lähmung. Im Subarachnoidalraum erhält CN IV seine Blutversorgung von Ästen der oberen Kleinhirnarterie. Der Verlust der Perfusion zum Vasa nervorum des Nervs führt zu einer mikrovaskulären (ischämischen) CN IV-Lähmung., Mikrovaskuläre CN IV-Lähmung tritt typischerweise bei Patienten auf, die älter als 50 Jahre sind und Risikofaktoren für Erkrankungen kleiner Gefäße haben (z. B. Bluthochdruck, Hyperlipidämie, Diabetes, Rauchen). Die CN IV-Lähmung wird typischerweise von periorbitalen Schmerzen begleitet, die schwerwiegend sein können. Mikrovaskuläre Ischämie ist die zweithäufigste Ursache für erworbene CN IV-Lähmung.

Es ist ungewöhnlich, eine isolierte CN IV-Lähmung von Läsionen im Sinus cavernosus zu sehen, da andere Hirnnerven diesen Raum passieren., Trauma, zusammen mit Herpes zoster, Entzündung, aneurysmatische Kompression und neoplastische Kompression gehören zu den häufigsten Ursachen für Schäden an CN IV in dieser Region, aber auch diese Entitäten führen normalerweise nicht zu einer isolierten CN IV-Lähmung. In ähnlicher Weise werden Läsionen in der Orbita, die eine CN IV-Lähmung verursachen, häufig auch in Verbindung mit anderen Schädelnervenparsien und Orbitalzeichen wie Chemose, Proptose und Bindehautinjektion beobachtet., Trauma, Entzündung oder Masseneffekt in der Umlaufbahn können den Nerv schädigen, aber auch die Trochlea, den oberen schrägen Muskel oder die obere schräge Sehne betreffen. Obwohl selten, kann eine Riesenzellarteriitis zu einer kranialen Mononeuropathie führen und sollte in geeigneten Populationen untersucht werden.

Klinische Merkmale und Bewertung

Patienten mit erworbener CN IV-Lähmung treten typischerweise mit akut einsetzender, binokularer vertikaler oder schräger Diplopie auf, die eine Torsionskomponente aufweisen kann., Die Diplopie ist typischerweise schlechter im Blick nach unten (folglich klagen sie oft über Schwierigkeiten beim Lesen) und seitlichen Blick in Richtung der kontralateralen Seite. Der Patient kann eine kompensatorische kontralaterale Kopfneigung annehmen. Strabismus-Messungen zeigen eine begleitende Hypertropie, die mit Deckungstests und Prismenneutralisation in den verschiedenen Blickpositionen und Kopfneigungen objektiv gemessen werden kann. Maddox-Stab-oder Rotfiltertests können nützlich sein, wenn kleinere Fehlausrichtungsgrade bewertet werden., Die Hypertropie verschlechtert sich mit Adduktion des hypertropischen Auges und mit Kopfneigung zur ipsilateralen Seite. Es wird typischerweise von einer Exzyklotorsion des betroffenen Auges begleitet, die irgendwo zwischen 1 und 8 Grad Amplitude liegt. Die Hypertropie verschlechtert sich, wenn das betroffene Auge adduziert wird, weil der obere Schräge ein Infraduktor des Auges in dieser Position ist; seine Schwäche wird deutlicher, weil es in dieser Position keinen Widerstand gegen seinen Antagonistenmuskel, den unteren schrägen, gibt., Die Hypertropie verschlechtert sich mit ipsilateraler Kopfneigung, da diese Position die vestibulär-okuläre reflexgetriebene okuläre Gegenrolle stimuliert, die die ipsilateralen Intorter (Superior oblique und superior rectus) und die kontralateralen Extorter (inferior oblique und inferior rectus) aktiviert. Wenn der ipsilaterale Superior oblique schwach ist, wirkt der ipsilaterale Superior rectus in dieser Eigenschaft allein zur Intorsion, verschlechtert jedoch sekundär die Hypertropie durch Anheben des Auges ., Die Exzyklotorsion resultiert aus der reduzierten Inzyklotorsion des ipsilateralen Auges, die klinisch mit doppeltem Maddoxstabtest oder objektiver Fundustorsion bei erweiterter funduskopischer Untersuchung beurteilt werden kann. Zusätzlich kann eine kleine Esotropie auf dem Blick gefunden werden, da der obere Schräge auch ein schwacher Abduktor ist. Es kann zu einer Unterwirkung des ipsilateralen Superior oblique kommen, die von einer Überwirkung des ipsilateralen inferior oblique bei der Bewertung von Versionen begleitet wird, aber die Versionen können auch normal erscheinen., Aus diesem Grund wird die Diagnose der CN IV-Lähmung nicht nach Versionen gestellt, sondern mit dem Parks-Bielschowsky-dreistufigen Test (siehe Video).

Der plötzliche Beginn einer erworbenen CN IV-Lähmung ohne Kopftrauma in der Vorgeschichte oder schmerzhafter Beginn bei einem Patienten mit Risikofaktoren für Erkrankungen kleiner Gefäße (z. B. Bluthochdruck, Hyperlipidämie, Diabetes) sollte für eine weitere neurologische Aufarbeitung und Neuroimaging in Betracht gezogen werden, wenn die klinische Situation dies vorschreibt, insbesondere wenn sie von anderen neurologischen Anzeichen oder Symptomen begleitet wird.,

Bilaterale CN IV-Palsien treten normalerweise mit einer großen V-Muster-Esotropie auf (typischerweise größer als 25 PD-Wechsel von Upgaze zu Downgaze). Ein charakteristisches Merkmal der bilateralen CN IV-Palsien ist das Vorhandensein alternierender Hyperabweichungen an den Blicken und Kopfneigungen (d. H. Eine rechte Hypertropie im linken und rechten Blick, die sich in eine linke Hypertropie im rechten und linken Blick ändert Neigung). Betroffene Patienten berichten oft von einer Torsionskomponente ihrer Diplopie, da es üblich ist, dass sie eine Exzyklotorsion von 10 Grad oder mehr zwischen den beiden Augen haben. Einige bilaterale CN IV-Palsien können „maskiert“ sein.,“In diesen Fällen manifestiert sich die Lähmung des anderen Auges erst, wenn die ursprüngliche Lähmung chirurgisch behandelt wurde. Die zweite Lähmung kann Tage, Wochen oder Monate dauern, bis sie sich nach der Operation manifestiert. Bei der Beurteilung eines Patienten mit einer möglichen maskierten bilateralen CN IV-Lähmung sollte zusätzlich zur doppelten Maddox-Stabuntersuchung und zur Messung in tertiären Positionen-insbesondere beim Blick nach oben und nach rechts und oben und nach links-eine Fundusuntersuchung oder Fotografie zur Beurteilung der objektiven Torsion in Betracht gezogen werden.,

Patienten mit angeborenen CN IV-Palsien treten häufig später im Leben aufgrund einer Dekompensation durch den allmählichen Verlust von Fusionsamplituden auf, der mit dem Altern einhergeht. Diese Patienten neigen dazu, größere als normale vertikale Fusionsamplituden anzuzeigen (z. B. 10-15 PD, wobei normal 1-3 PD ist), und können eine intermittierende Diplopie in der Vorgeschichte melden, wenn sie müde oder krank sind und Schwierigkeiten wie Diplopie oder Asthenopie beim Lesen haben, da die Abweichung zunimmt im Downgaze., Es kann von Vorteil sein, alte Fotos oder den Führerschein des Patienten zu untersuchen, um eine langjährige Kopfneigung (Ocular Torticollis) zu beurteilen. Gesichtsasymmetrie (hemifaziale Mikrosomie) auf der Seite ihrer bevorzugten Kopfneigung kann ebenfalls festgestellt werden.

Behandlung und Prognose

Die Behandlung der CN IV-Lähmung umfasst sowohl nicht-chirurgische als auch chirurgische Eingriffe; Die Indikationen variieren je nach Ätiologie. Viele Fälle von akut erworbener CN IV-Lähmung lösen sich spontan mit der Zeit auf. In diesen Fällen ist die Behandlung nur vorübergehend und zielt auf eine symptomatische Linderung ab, bis sich der Zustand aufgelöst hat., Zu den Managementoptionen gehören die Empfehlung anomaler Kopfhaltungen zur Linderung der zyklo-vertikalen Diplopie, Prismen zur Kompensation der Diplopie im primären Blick oder der Okklusion (Patchen) des paretischen Auges. Das Management mit Prisma kann angesichts der begleitenden Natur der Abweichung eine Herausforderung darstellen, insbesondere wenn eine Torsionskomponente für die Abweichung vorliegt. Die Botulinumtoxin-Injektion in den unteren schrägen Muskel wurde mit variablem Erfolg angewendet, um die Hyperabweichung zu reduzieren und dadurch die Diplopie während der Genesung zu lindern., Mikrovaskuläre CN IV-Palsien lösen sich normalerweise innerhalb von 3-4 Monaten spontan auf und erfordern keine weitere Behandlung außerhalb des symptomatischen Verschlusses oder Prismas, wenn die Diplopie anhält. Wenn sich eine mutmaßliche mikrovaskuläre CN IV-Lähmung nicht spontan wie erwartet erholt, ist eine Neuroimaging-Untersuchung für eine alternative Ätiologie gerechtfertigt. Obwohl sich viele erworbene CN IV-Palsien vollständig erholen, erholen sich andere nur teilweise, während andere sehr wenig Besserung zeigen., Eine Studie berichtete, dass mindestens 82% der Patienten mit erworbenen CN IV-Palsien eine teilweise Genesung in einem Zeitraum von 6 Monaten zeigen, wobei 52% eine vollständige Genesung in einem Zeitraum von 6 Monaten zeigen . Patienten mit CN IV-Lähmung aufgrund eines Traumas oder einer mikrovaskulären Ischämie erholten sich am ehesten. Vor der Strabismusoperation wird eine Erholungszeit von 6-12 Monaten mit anschließender Stabilität der Ausrichtungsmessungen empfohlen. Strabismus-Chirurgie ist indiziert bei angeborenen und nicht erholten, erworbenen CN IV-Palsien, um die Binokularität wiederherzustellen, Diplopie zu lindern und/oder anomale Kopfpositionierung zu lindern., Mögliche Verfahren umfassen die Stärkung des unteraktierenden Muskels (d. H. Der oberen schrägen Rezession), die Schwächung des ipsilateralen direkten Antagonisten (d. H. Der unteren schrägen Rezession) oder die Schwächung des Jochmuskels (d. H. Der kontralateralen unteren Rektusrezession).,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)