tumores cardíacos primários são uma entidade rara cuja incidência, de acordo com os relatórios da cirurgia e autópsia, é de 0, 3% a 0, 7% de todos os tumores cardíacos.1 metástases para o coração de outros cancros primários é 30 vezes mais comum. Apenas 25% dos tumores cardíacos primários são malignos, e, destes, 75% são sarcomas. Sarcomas cardíacos primários malignos são geralmente localizados no átrio direito e são mais comumente angiossarcomas. No átrio esquerdo, os tumores malignos mais comuns são sarcoma pleomórfico (também conhecido como histiocitoma fibroso maligno) e leiomiosarcoma.,2 tumores cardíacos primários malignos, que muitas vezes atingem uma população jovem de pacientes, têm um prognóstico sombrio: sem ressecção cirúrgica, a taxa de sobrevivência de 9 a 12 meses é de apenas 10%.

A apresentação dos sintomas para tumores cardíacos é bastante variada, mas é dependente da localização e tamanho do tumor, em vez de sobre as características histológicas. A apresentação inclui insuficiência cardíaca congestiva por obstrução intracardíaca, embolização sistémica, sintomas constitucionais e arritmias., Os sarcomas auriculares esquerdos tendem a ser mais sólidos e menos infiltrados do que os sarcomas do lado direito; consequentemente, tendem a metastizar-se mais tarde. Apresentam geralmente sintomas de obstrução do fluxo sanguíneo e insuficiência cardíaca congestiva substancial, com risco de vida. Tumores cardíacos do lado direito são geralmente malignos e aparecem como massas volumosas, infiltrativas que crescem em um padrão externo. Estes são geralmente tumores de crescimento rápido que metástases precoces e não apresentam insuficiência cardíaca congestiva até o final da doença.3

a genética dos tumores cardíacos primários é mal compreendida., Embora vários complexos com ligações genéticas (como o complexo Carney) tenham sido associados a mixomas cardíacos primários benignos, não há associações demonstráveis com sarcomas malignos. Há, no entanto, uma pequena quantidade de informações sobre o sarcoma em geral. Sarcomas geralmente residem em 2 grupos: alterações genéticas específicas com karyotipos simples ou alterações genéticas não específicas com karyotipos complexos. A maioria das alterações simples—tais como rabdomiossarcomas e Ewing, tumores sinoviais e estromais gastrointestinais-são o resultado de translocações cromossômicas., Sarcomas pleomórficos e leiomiosarcomas são provavelmente o resultado de translocações não específicas.4-6

o diagnóstico de tumores cardíacos baseia-se fortemente no uso de várias técnicas de imagiologia, incluindo tomografia computadorizada cardíaca (CT), ressonância magnética cardiovascular (CMR) e ecocardiografia. Importantes dados de imagem para coletar incluem informações sobre o tamanho da massa intracardíaca, a mobilidade da massa (um predictor importante de prognóstico e potencial embólico), invasão do miocárdio, e localização da câmara cardíaca. Estes fatores fornecerão os meios para o diagnóstico e prognóstico., Outros dados importantes a serem coletados incluem o mecanismo de implantação do tumor, a relação do tumor com estruturas adjacentes, a rota de acesso do cirurgião ao coração, a fração de ejeção ventricular esquerda e as dimensões da Câmara afetada.

2-D) a ecocardiografia transdorácica (TTE) tem sido uma técnica de imagiologia comum na avaliação do coração, mas tem várias desvantagens durante a imagiologia de tumores cardíacos., Estes incluem um campo de visão Restrito, capacidade incompleta de avaliar a massa quando o habitus do corpo é desfavorável, e fraca capacidade de caracterizar o tecido. TTE tridimensional (3-D) tem muitas vantagens sobre tte 2-D em tumores cardíacos por imagem, permitindo a aquisição de volumes completos, imagens live 3-D, e zoom 3-D (Dados menores, ampliados, piramidais em maior resolução). TTE tridimensional é muito melhor em avaliar o volume de massa. A TTE bidimensional e a ecocardiografia transesofágica subestimam a massa em até 24%.,7,8 TTE tridimensional revela mais informações sobre o tipo de tumor e local de apego, características da superfície e as relações espaciais do tumor com as estruturas circundantes.

ressonância magnética Cardiovascular provavelmente se tornará uma técnica de imagem básica para tumores cardíacos por várias razões, incluindo sua excelente resolução espacial e de contraste (sem exposição a radiação) e sua capacidade de obter um amplo campo de visão e de realizar imagens multiplanares., A ressonância magnética Cardiovascular pode identificar, com alta especificidade, massas cardíacas que não requerem excisão: pseudotumores, trombos, lipomas, hipertrofia lipomatosa e fibroelastomas papilares. A maioria dos outros tumores cardíacos irá exigir o diagnóstico dos tecidos para ajudar no estabelecimento de um plano de tratamento.9,10

no MD Anderson Cancer Center, recomendamos uma abordagem de técnica múltipla para a imagiologia de tumores cardíacos, consistindo de tomografia de TC cardíaca, CMR, TTE 3-D e tomografia de emissão de positrões (PET)., Se a massa mediastinal está dentro do coração, recomendamos 3-D TTE e CMR de base para caracterização do tecido, com acompanhamento de rotina CMR cada 2 a 3 meses para estadiamento e monitoramento do crescimento do tumor. Uma TC do tórax com agente de contraste também deve ser concluída a cada 3 meses, a fim de monitorar metástases pulmonares, porque o pulmão é a área mais comum de propagação. Caso a CMR e a TTE não consigam caracterizar a massa cardíaca no início, a biópsia definitiva é melhor obtida se puder ser feita com segurança., Isso não só diagnosticará o tumor, mas excluir massas benignas e outros tumores malignos, tais como linfoma, que são melhor tratados não-cirurgicamente.quando possível, a excisão cirúrgica em associação com quimioterapia sistémica continua a ser o melhor tratamento para tumores cardíacos malignos. O principal problema com a ressecção cirúrgica de tumores cardíacos primários tem sido o envolvimento extensivo do tumor de estruturas cardíacas, o que torna o acesso difícil—o envolvimento de estruturas posteriores do lado esquerdo especialmente impede a ressecção adequada., O benefício foi demonstrado na ressecção de sarcomas auriculares esquerdos e sarcomas das artérias pulmonares,11,12, mas a ressecção de sarcomas auriculares direita não demonstrou melhoria global na sobrevivência. No entanto, foram observadas taxas de sobrevivência aumentadas em doentes quando as margens cirúrgicas negativas foram atingidas nas ressecções do lado direito., Em uma revisão retrospectiva de 54 pacientes submetidos a extensa ressecção do átrio direito para o sarcoma (com pericárdico bovino reconstrução), Reardon e colleagues13,14 relataram uma mortalidade em 30 dias taxa de 9%, com um benefício de sobrevivência para pacientes cujos tumores foram ressecado com margens cirúrgicas negativas, mas não para os pacientes com margens cirúrgicas positivas (mediana de sobrevida, 27 vs 4 mo, respectivamente). A taxa de sobrevivência global de 5 anos foi de 17% e a mediana da duração global da sobrevivência foi de 9 meses. A ressecção completa continua a ser um desafio técnico., A doença metastática continua a ser o desafio na doença maligna, e uma abordagem biológica será necessária.em conclusão, os tumores cardíacos primários são uma entidade rara; howver, se malignos, são uma ameaça letal para uma população de doentes frequentemente jovem. O uso de múltiplas técnicas de imagiologia-CMR, TTE 3-D, PET e CT cardíaco-é a chave para o diagnóstico precoce. Recomendamos a consulta a centros experientes para tratamento agressivo e precoce com intervenção cirúrgica precoce e quimioterapia sistémica.