주는 심장 종양이 희소 엔티티의 발생에 따라 수술이며 부검을 보고,0.3%0.7%의 모든 심장 종양입니다.1 다른 원발성 암에서 심장으로의 전이가 30 배 더 흔합니다. 원발성 심장 종양의 25%만이 악성이며이 중 75%는 육종입니다. 악성 원발성 심장 육종은 일반적으로 우심방에 위치하고 가장 일반적으로 혈관 육종입니다. 좌심방에서 가장 흔한 악성 종양은 다형성 육종(악성 섬유 성 조직 구종이라고도 함)과 평활근 육종입니다.,2 악성 주는 심장 종양,자주 공격 젊은 참을성 있는 인구,는 음침한 예보:지 않고 절제하는 수술,생존율에서 9~12 개월은 10%입니다.

심장 종양에 대한 증상 제시는 매우 다양하지만 조직 학적 특성보다는 종양의 위치와 크기에 의존한다. 프리젠 테이션에는 심내 폐색,전신 색전증,헌법 증상 및 부정맥으로 인한 울혈 성 심부전이 포함됩니다., 좌심방 육종은 우측면 육종보다 더 단단하고 침윤성이 적은 경향이 있으며 결과적으로 나중에 전이하는 경향이 있습니다. 그들은 일반적으로 혈류 방해와 실질적이고 생명을 위협하는 울혈 성 심부전의 증상을 나타냅니다. 우측 심장 종양은 일반적으로 악성이며 바깥 쪽 패턴으로 자라는 부피가 크고 침윤성 덩어리로 나타납니다. 이들은 일반적으로 일찍 전이하고 질병에 늦게까지 울혈 성 심부전으로 나타나지 않는 빠르게 성장하는 종양입니다.3

원발성 심장 종양의 유전학은 제대로 이해되지 않았습니다., 지만 여러 단지 유전자의 링크(와 같은 복잡한 카니)에 연결되었습으로 양성 주는 심장 myxomas 없는 명백한 협회와 악성 sarcomas. 그러나 전체적으로 육종에 대한 약간의 소량의 정보가 있습니다. 육종은 일반적으로 단순 핵형을 갖는 특정 유전자 변경 또는 복잡한 핵형을 갖는 비특이적 유전자 변경의 2 개 그룹에 상주한다. 횡문근 육종 및 유잉,활액 및 위장 간질 종양과 같은 대부분의 간단한 변경은 염색체 전좌의 결과입니다., 다형성 육종과 평활근 육종은 아마도 비특이적 전좌의 결과 일 것입니다.4-6

의 진단을 심장종양에 크게 의존하의 사용은 여러 이미징 기법을 포함하여 심장의 계산된 단층 촬영(CT),심장 혈관 자기 공명(CMR),그리고 심초음파검사입니다. 중요한 영상 데이터를 수집하에 대한 정보를 포함 크기의 심장내의 대량의 이동량(중요한 예측의 예와 색전재),심근 침략,그리고 심장 챔버의 위치에 있습니다. 이러한 요인들은 진단과 예후에 수단을 제공 할 것입니다., 다른 중요한 데이터를 수집을 포함한 메커니즘의 종양이 이식,의 관계를 종양한 인접 구조물,외과 의사의 노선에 대한 액세스의 중심,심실 왼쪽 방출 분수,그리고 크기의 영향을 받는다.

2 차원(2-D)transthoracic echocardiography(TTE)는 심장의 평가에서 일반적인 이미징 기술 이었지만 심장 종양의 이미징 동안 몇 가지 단점이 있습니다., 이 포함된 제한된 필드를 보면 불완전한 능력을 평가하는 질량을 때 몸의 체형이 불리하고,가난한 능력을의 특성을 조직입니다. Three-dimensional(3-D)TTE 다음과 같은 여러 장점을 갖고 있는 2-D TTE 에서 이미징 심장해서 종양을 수 있도록 취득 볼륨 라이브 3-D images,3-D 확대(작은,확대,피라미드에서 데이터가 더 높은 해상도). 3 차원 TTE 는 질량 체적을 평가하는 데 훨씬 뛰어납니다. 2 차원 TTE 및 경식도 심 초음파는 질량을 24%만큼 과소 평가합니다.,7,8 세 가지 차원 TTE 보여 더 많은 정보에 종양의 유형 및 사이트의 첨부 표면 특성,그리고 종양의 공간 관계하여 주변 구조물입니다.

심혈관 자기 공명이 아마가 될 주요 이미징 기법에 대한 심장종양에 대한 포함하여 여러 가지 이유로 그 우수한 공간 해상도 및 대조(과 방사선에 노출)하고 그것을 얻을 수있는 능력이 다양한 분야의 보고를 수행하 multiplanar imaging., 심장 혈관 자기 공명을 식별할 수 있습 높은 특이성,심장 대중을 필요로 하지 않는 절단:pseudotumors,혈전,지방종,lipomatous 비 대 젖꼭지 fibroelastomas. 대부분의 다른 심장 종양은 치료 계획의 수립을 돕기 위해 조직 진단이 필요할 것입니다.9,10

에 MD 앤더슨 암센터,우리는 여러 기술에 접근하는 방식 이미징의 심장 종양,로 구성된 심장 CT,CMR,3-D TTE,양전자 방출 단층촬영(PET)., 는 경우 mediastinal mass 에는 중앙,우리가 추천 3-D TTE 과 기준 CMR 에 대한 조직의 특성,일상적인 CMR 따라 모든 2~3 개월한 준비 및 모니터링을 종양의 성장이다. 폐가 가장 흔한 퍼짐 영역이기 때문에 폐 전이를 모니터링하기 위해 조영제가있는 가슴의 CT 도 3 개월마다 완료해야합니다. CMR 과 TTE 가 처음부터 심장 질량을 특성화하지 못하면 안전하게 수행 할 수 있다면 확실한 생검을 얻는 것이 가장 좋습니다., 이 것입니다하지만 진단하 종양은 제외한 양성 질량 및 기타 악성 종양 등의 림프종에 있는 최고의 처리 nonsurgically.

가능하면 전신 화학 요법과 함께 외과 적 절제술이 악성 심장 종양에 대한 최상의 치료법으로 남아 있습니다. 주요한 문제와 절제하는 수술이 주는 심장 종양이었는 종양의 광범위한 참여 심장의 구조는 액세스하기 어려운의 참여 좌측 후부 구조 특히 방해하는 적절한 절제., 혜택은 다음과 같이에 절제의 왼쪽 심 sarcomas 및 폐동맥 sarcomas,11,12 절제의 심 육종가 표시되지 않은 전반적인 개선에서 생존이다. 그러나,우측 절제술에서 음의 수술 마진이 달성되었을 때 환자에서 증가 된 생존율이 관찰되었다., 에서 회고전의 리뷰 54 환자를 겪고 했다 광범위한 절제의 오른쪽 아트리움에 대한 육(소 pericardial 재건),리어와 colleagues13,14 보고 30 일 사망률 9%와 생존의 혜택을 위한 환자들에게 종양 절제와 부정적인 외과 여백하지만 환자에 대한 긍정적인 외과 여백(평균 생존,27vs4mo,각각). 전체 5 년 생존율은 17%였고 전체 생존 기간의 중앙값은 9 개월이었다. 완전한 절제는 기술적 인 과제로 남아 있습니다., 전이성 질환은 악성 질환의 도전 과제로 남아 있으며 생물학적 접근이 필요할 것입니다.

에서 결론적으로,주는 심장 종양은 희귀 entity;지만,경우에는 악성,그들은 치명적인 위협하는 자주 발랄한 환자니다. CMR,3—D TTE,PET 및 심장 CT 와 같은 여러 이미징 기술을 사용하는 것이 조기 진단의 핵심입니다. 우리는 권장의 추천을 경험이터 센터를 위한 공격적 및 초기 치료 초기 외과적 수술 및 조직의 화학요법.