原発性心臓腫瘍は、手術および剖検の報告によると、すべての心臓腫瘍の0.3％から0.7％であるまれな実体である。1他の原発癌による心臓への転移は、30倍以上の頻度である。 原発性心臓腫瘍のわずか25％が悪性であり、これらのうち75％が肉腫である。 悪性の原発性心臓肉腫は、通常、右心房に位置し、最も一般的には血管肉腫である。 左心房では、最も一般的な悪性腫瘍は、多形性肉腫（悪性線維性組織球腫としても知られている）および平滑筋肉腫である。,若い患者集団を襲うことが多い2つの悪性原発性心臓腫瘍は、悲惨な予後を有する：外科的切除がなければ、9-12ヶ月の生存率はわずか10％である。

心臓腫瘍に対する症状提示は非常に多様であるが、組織学的特徴よりもむしろ腫瘍の位置および大きさに依存する。 プレゼンテーションには、心臓内閉塞、全身塞栓術、全身症状、および不整脈からのうっ血性心不全が含まれています。, 左心房肉腫は、右側肉腫よりも強固で浸潤が少ない傾向があり、その結果、それらは後に転移する傾向がある。 それらは通常血流の妨害および相当な、生命にかかわる鬱血性心不全の徴候と示します。 右側心臓腫瘍は通常悪性であり、外向きのパターンで育つかさばる、浸潤性の固まりとして現われます。 これらは通常早く転移し、病気の遅くまで鬱血性心不全と示さない成長が著しい腫瘍です。3

原発性心臓腫瘍の遺伝学はよく理解されていない。, 遺伝的リンクを有するいくつかの複合体（カーニー複合体など）は良性原発性心臓粘液腫と関連しているが、悪性肉腫との明白な関連はない。 しかし、肉腫全体に関する情報は少ない。 肉腫は一般的に2つのグループに存在する：単純な核型を持つ特定の遺伝子の変化または複雑な核型を持つ非特異的な遺伝子の変化。 横紋筋肉腫およびユーイング、滑膜および胃腸間質腫瘍などのほとんどの単純な変化は、染色体転座の結果である。, 多形性肉腫および平滑筋肉腫はおそらく非特異的転座の結果である。4-6

心臓腫瘍の診断は、心臓コンピュータ断層撮影（CT）、心臓血管磁気共鳴（CMR）、および心エコー検査を含む複数のイメージング技術の使用に大きく依存する。 収集すべき重要な画像データには、心臓内塊の大きさ、塊の移動性（予後および塞栓電位の重要な予測因子）、心筋浸潤、および心臓室の位置に関する情報が これらの要因は、診断および予後への手段を提供する。, 収集する他の重要なデータには、腫瘍移植のメカニズム、腫瘍と隣接する構造との関係、外科医の心臓へのアクセスルート、左心室駆出率、および影響を受けたチャンバーの寸法が含まれる。

二次元（2-D）経胸壁心エコー検査（TTE）は、心臓の評価における一般的なイメージング技術であったが、心臓腫瘍のイメージング中にいくつかの欠点を有する。, これらには、制限された視野、身体の習慣が好ましくないときに質量を評価する不完全な能力、および組織を特徴付ける貧弱な能力が含まれる。 三次元（3-D）TTEは、フルボリューム、ライブ3-D画像、および3-Dズーム（高解像度で小さく、拡大、ピラミッド型データ）の取得を可能にすることにより、イメージング心臓腫瘍における2-D TTE以上の多くの利点を有する。 三次元ＴＴＥは質量体積の評価においてはるかに優れている。 二次元TTEおよび経食道心エコー検査では、質量が24％も過小評価されています。,7,8三次元TTEは、腫瘍のタイプと付着部位、表面の特徴、および周囲の構造に対する腫瘍の空間的関係に関するより多くの情報を明らかにする。

心血管磁気共鳴は、おそらく、その優れた空間分解能およびコントラスト分解能（放射線被ばくなし）および広い視野を得ることおよびマルチプラナーイメージングを行う能力を含むいくつかの理由から、心臓腫瘍のための定番のイメージング技術になるであろう。, 心血管磁気共鳴は、高い特異性で、切除を必要としない心臓腫瘤を同定することができる：偽腫瘍、血栓、脂肪腫、脂肪腫性肥大、および乳頭状線維腫。 他のほとんどの心臓腫瘍は、治療計画の確立を支援するために組織診断が必要になります。9,10

MDアンダーソン癌センターでは、心臓CT、CMR、3-D TTE、および陽電子放出断層撮影（PET）からなる心臓腫瘍のイメージングに複数の技術のアプローチをお勧め, 縦隔腫瘤が心臓内にある場合は、組織特性評価のために3-D TTEおよびベースラインCMRを推奨し、腫瘍増殖のステージングおよびモニタリングのために2-3ヶ月ごとのルーチンCMRフォローアップを推奨します。 肺が最も一般的な広がり領域であるため、肺metastasisを監視するために、造影剤を用いた胸部のCTも3ヶ月ごとに完了する必要があります。 CMRおよびTTEが最初に心臓塊を特徴付けることができない場合、それが安全に行うことができれば、決定的な生検が最もよく得られる。, これは、腫瘍を診断するだけでなく、良性腫瘤および非外科的に最もよく治療されるリンパ腫などの他の悪性腫瘍を除外する。

可能であれば、全身化学療法と組み合わせた外科的切除は、悪性心臓腫瘍に対する最良の治療法であり続ける。 原発性心臓腫瘍の外科的切除の主な問題は、腫瘍の心臓構造の広範な関与であり、アクセスを困難にする—左側後部構造の関与は特に適切な切除を妨, 左心房肉腫および肺動脈肉腫、11、12の切除において利益が示されているが、右心房肉腫の切除において生存の全体的な改善は示されていない。 しかし，右側切除で陰性外科縁が達成された患者では生存率の増加が観察された。, 肉腫のために右心房の広範な切除を受けた54人の患者（ウシ心膜再建を伴う）のレトロスペクティブレビューでは、Reardonおよびcolleagues13,14は、30日の死亡率9％を報告し、腫瘍が外科的縁を負に切除されたが、外科的縁を正にした患者（それぞれ生存中央値、27対4mo）ではない患者に対して生存利益をもたらした。 全体の5年生存率は17％であり、全生存期間の中央値は9ヶ月であった。 完全切除は、技術的な課題のままです。, 悪性疾患においては転移性疾患が依然として課題であり，生物学的アプローチが必要である。

結論として、原発性心臓腫瘍はまれな実体であり、悪性であれば、しばしば若々しい患者集団にとって致命的な脅威である。 複数のイメージング技術（CMR、3—D TTE、PET、および心臓CT）の使用は、早期診断の鍵です。 早期外科的介入および全身化学療法による積極的かつ早期治療のために経験豊富なセンターへの紹介をお勧めします。