Craniale zenuw IV (Trochleaire zenuw) parese

57-jarige man complaining of vertical diplopia after head trauma

Anthony J. Klauer BA, Christopher A. Kirkpatrick MD, Matthew J. Thurtell MBBS, MSc

10 November 2015

hoofdklacht: “Double vision”

History of Present Illness

a 57-jarige man hij kreeg een klacht van diplopie na hoofdletsel de week ervoor. Hij stond op een kruk om een gloeilamp in de keuken te veranderen toen hij verloor zijn evenwicht, viel op de betegelde keukenvloer, en sloeg zijn hoofd., Hij verloor het bewustzijn voor minder dan een minuut. Hij merkte diplopie onmiddellijk na het ontwaken, maar had geen andere neurologische symptomen. Hij presenteerde zich aan zijn lokale spoedeisende hulp voor evaluatie. Magnetic resonance imaging (MRI) van zijn hersenen was unrevealing en computertomografie (CT) toonde geen orbitale fracturen.zijn diplopie hield aan, wat leidde tot zijn eerste bezoek aan onze kliniek. De diplopie was sinds het begin niet verergerd of verbeterd. Hij beschreef pijnloze, verrekijkende, verticale diplopie die verergerde als hij naar links keek, maar verbeterde toen hij zijn hoofd naar links kantelde., Hij dacht dat de diplopie erger was toen hij probeerde te lezen. Hij had een oog gesloten om zijn symptomen te verlichten.,

Afgelopen Oculaire Geschiedenis

• Presbyopie
• Geen voorafgaande oog chirurgie of trauma ‘ s
• Geen geschiedenis van de kindertijd strabisme of amblyopie

in het Verleden Medische Geschiedenis

• Artrose
• Negatief voor diabetes, hypertensie, hyperlipidemie, of de schildklier

Medicijnen

• Aspirine

Familie Geschiedenis

• Niet-dragende

Sociale Geschiedenis

• Hij onderschreven zeer zeldzame consumptie van alcohol en ontkende enige huidige of vroegere tabak of het gebruik van illegale drugs.,

Review of Systems

• negatief voor ptosis, anisocorie, dysfonie, dysfagie, dyspneu, koorts, vertigo, onbalans of hoofdpijn., geen relatieve afferente pupil defect (RAPD)

de Intraoculaire Druk (IOP)

• OD: 11 mmHg
• OS: 12 mmHg

Confrontatie Visuele Velden

• Volledig OU

Motiliteit (Figuren 1 & 2)

• Milde tot matige infraduction tekort en supraduction teveel in adductie OD

Uitlijning (Figuren 1 & 2)

• Andere stand van het hoofd: links hoofd tilt
• Een 18 prisma-dioptrie (PD) recht hypertropia (RHT) dat verhoogd tot 25 PD links blik en 25 PD rechts kantelen., De RHT verbeterde tot 10 PD bij het kantelen van het linker hoofd en verslechterde licht tot 20 PD bij downgaze
• 7 graden excyclotorsie bij het testen van dubbel Maddox rod (DMR)

spleetlamp Examen

• Externe/Deksels/Wimpers: Normale OU
• Bindvlies/Sclera: Duidelijke en rustige OU
• Hoornvlies: Duidelijk OU
• Anterior Chamber: Diep en rustig OU
• Iris: Normale OU
• Lens: 1+ nucleaire sclerose OU

Verwijde Fundus Examen (Figuur 3)

• Excyclotorsion OD
• Glasvocht: Normale OU
• Schijf: Normale OU
• Kop-to-Disc Ratio: 0.,1 OU
• Macula: normaal ou
• Schepen: normaal ou
• periferie: normaal OU

diagnose

traumatische rechter hersenzenuw (CN) IV verlamming

klinisch verloop

gegeven het acute, pijnloze begin van verticale diplopie met een positieve Parks-Bielschowsky 3-stapstest (zie “klinische kenmerken en evaluatie” hieronder) voor een rechter CN IV verlamming bij afwezigheid van vasculaire risicofactoren, negatieve neuroimaging en in de setting van recent gesloten hoofdtrauma – de diagnose van traumatische rechter CN IV (trochlear zenuw) verlamming werd gemaakt.,gezien de onvergelijkelijke aard van zijn uitlijning en fundus torsie aan de rechterkant, werd er niet alleen voor gekozen dat de patiënt helemaal geen bril wilde dragen, maar werd er ook voor gekozen om geen tijdelijke symptomatische behandeling met Fresnel prisma aan te bieden. De patiënt werd behandeld met occlusie (patch) therapie over zijn rechteroog. Bij zijn opvolging 3 maanden later meldde hij dat zijn diplopie was verdwenen. Zijn uitlijning en beweeglijkheid waren weer normaal.,

discussie

Neuroanatomie

craniale zenuw IV (trochleaire zenuw) is een somatische motorische zenuw die de bovenste schuine spier innerveert, die de globe intrigeert, infraducteert en ontvoert. De kern van CN IV ligt op het niveau van de inferieure colliculus in het tegmentum van de middenhersenen. De CN IV fascicle decusseert aan de contralaterale zijde op het bovenste (voorste) medullaire velum in het dak van de vierde ventrikel voorafgaand aan het verlaten van de dorsale hersenstam., Na het verlaten van de hersenstam, CN IV kromt rond de cerebrale Steel zijdelings aan de bovenste rand van de pons, opkomend ventraal tussen de posterior cerebrale en superieure cerebellaire slagaders samen met CN III. zijn route blijft anteriorly doorboren de dura aan de grenzen van de tentorium cerebelli, in de caverneuze sinus langs de zijwand, alvorens de baan door de superieure orbitale spleet superieur aan de annulus van Zinn. Vanaf daar passeert het ventraal en mediaal om de superieure schuine te innerveren.,

Pathofysiologie en etiologie

CN IV heeft het langste intracraniale verloop van een van de craniale zenuwen en is de enige zenuw die dorsaal de hersenstam verlaat. Bijgevolg is het vooral gevoelig voor schade bij het plaatsen van hoofdtrauma. Trauma is goed voor ongeveer 44% van de verworven trochleaire zenuwverlamming met bijna 25% van de gevallen die bilateraal en, dus, het is de meest voorkomende etiologie van een verworven CN IV verlamming . Ongeveer 75% van alle CN IV-verlamming is aangeboren en in de pediatrische populatie is bijna 50% aangeboren ., De exacte oorzaak van congenitale CN IV verlamming is vaak onzeker, maar er is gespeculeerd dat het kan voortvloeien uit hypoplasie van de CN IV kern, geboorte trauma, abnormale spier insertie, spierfibrose, structurele afwijkingen van de pees, of inferieure schuine spierafwijkingen .

laesies die CN IV beïnvloeden, kunnen overal langs zijn loop van de middenhersenen naar de baan voorkomen., Laesies die de CN IV kern kan ontstaan uit bloeding, infarct / beroerte, trauma/chirurgische verwonding, of demyelinisatie in de middenhersenen en zal resulteren in disfunctie van de contralaterale superieure schuine spier. Zowel unilaterale als bilaterale superieure oblique pareses zijn gemeld in samenhang met het dorsale middenhersensyndroom. Aangezien de oculosympathetische vezels die naar de pupil reizen, naast de CN IV fascicle in de hersenstam afdalen, kan een laesie op deze locatie een contralaterale superieure oblique parese met een ipsilaterale Horner ‘ s syndroom geven.,

naarmate de zenuwvezels de hersenstam verlaten en de subarachnoïdale ruimte binnengaan, worden ze bijzonder gevoelig voor letsel door hoofdtrauma, resulterend in unilaterale of bilaterale superieure schuine pareses. Occipitale en frontale botsing kan leiden tot bilaterale CN IV-verlamming als gevolg van een kneuzing op het punt van decussatie van de zenuwen of een unilaterale verlamming als gevolg van ofwel compressie of scheren van de individuele zenuw door het tentorium. Schade aan CN IV kan zelfs optreden bij ogenschijnlijk kleine hoofdtrauma ‘ s zonder bewustzijnsverlies. Compressie van tumoren die zich in deze ruimte vormen (d.w.z.,, primaire tumoren of metastasen) evenals intrinsieke neoplasmata van de vierde zenuw zelf (d.w.z., schwanommas) kan ook leiden tot CN IV verlamming. Ontsteking als gevolg van infectieziekte (bijv., bacteriële meningitis) of als gevolg van een primaire ontstekingsziekte (bijv., sarcoïdose) soms veroorzaakt CN IV verlamming. In de subarachnoïde ruimte, CN IV krijgt zijn bloedtoevoer van takken van de superieure cerebellaire slagader. Verlies van perfusie aan de Vasa nervorum van de zenuw zal resulteren in een microvasculaire (ischemische) CN IV verlamming., Microvasculaire CN IV parese komt meestal voor bij patiënten ouder dan 50 jaar die risicofactoren hebben voor kleine vaatziekten (bijv. hypertensie, hyperlipidemie, diabetes, roken). De CN IV verlamming gaat meestal gepaard met periorbitale pijn, die ernstig kan zijn. Microvasculaire ischemie is de tweede meest voorkomende oorzaak van verworven CN IV verlamming.

Het komt soms voor dat er een geïsoleerde CN IV-verlamming optreedt van laesies in de holle sinus, gezien de aanwezigheid van andere schedelzenuwen die door deze ruimte passeren., Trauma, samen met herpes zoster, ontsteking, aneurysmale compressie en neoplastische compressie behoren tot de veel voorkomende oorzaken van schade aan CN IV in dit gebied, maar nogmaals, deze entiteiten meestal niet leiden tot een geïsoleerde CN IV verlamming. Op dezelfde manier worden laesies in de baan die CN IV-verlamming veroorzaken ook vaak gezien in combinatie met andere hersenzenuwverlammingen en orbitale tekenen, zoals chemose, proptosis en conjunctivale injectie., Trauma, ontsteking, of Massa-effect in de baan kan de zenuw beschadigen, maar kan ook invloed hebben op de trochlea, superieure schuine spier, of superieure schuine pees. Hoewel de arteritis van reuzencellen zeldzaam is, kan deze leiden tot een craniale mononeuropathie en dient deze te worden onderzocht bij geschikte populaties.

klinische kenmerken en evaluatie

patiënten met verworven CN IV parese vertonen doorgaans acute, binoculaire verticale of schuine diplopie die een torsiecomponent kan hebben., De diplopie is meestal erger in down gaze (bijgevolg zullen ze vaak klagen over moeite met lezen) en laterale blik naar de contralaterale kant. De patiënt kan een compenserende contralaterale kanteling van het hoofd aannemen. Strabismus metingen zullen een onvergelijkbare hypertropie vertonen, die objectief gemeten kan worden met deksel testen en prisma neutralisatie in de verschillende oogposities en hoofd hellingen. Maddox staaf of rode filter testen kan nuttig zijn bij het evalueren van kleinere graden van verkeerde uitlijning., De hypertropie zal verergeren met adductie van het hypertropische oog en met het hoofd kantelen aan de ipsilaterale zijde. Het gaat meestal gepaard met excyclotorsie van het aangetaste oog, variërend van 1 tot 8 graden in amplitude. De hypertropie verergert wanneer het aangetaste oog wordt geadducteerd, omdat de superieure schuine een infraductor van het oog in deze positie is; zijn zwakte zal duidelijker zijn omdat er geen oppositie is tegen zijn antagonistische spier, de inferieure schuine, in deze positie., De hypertropie verergert met ipsilaterale kanteling van het hoofd omdat deze positie de vestibulaire-oculaire reflex gedreven oculaire tegenrol stimuleert die de ipsilaterale intorters (superior oblique en superior rectus) en de contralaterale extorters (inferior oblique en inferior rectus) activeert. Wanneer de ipsilaterale superior oblique zwak is, werkt de ipsilaterale superior rectus alleen voor intorsie in deze capaciteit, maar verergert secundair de hypertropie door het oog te verheffen ., De excyclotorsie is het resultaat van de verminderde incyclotorsie van het ipsilaterale oog, die klinisch kan worden beoordeeld met dubbele Maddox staaftesten of objectieve fundus torsie bij gedilateerd fundoscopisch onderzoek. Bovendien, een kleine esotropia kan worden gevonden op neer blik als de superieure schuine is ook een zwakke ontvoerder. Er kan onderwerking van de ipsilaterale superieure schuine gepaard gaan met overwerking van de ipsilaterale inferieure schuine bij de evaluatie van versies, maar de versies kunnen ook normaal lijken., Hierdoor wordt de diagnose van CN IV parese niet gemaakt door versies, maar met de Parks-Bielschowsky drie-stappen test (zie video).

het plotseling ontstaan van een verworven CN IV verlamming zonder een voorgeschiedenis van hoofdletsel of pijnlijk begin bij een patiënt met risicofactoren voor kleine vaatziekten (bijv. hypertensie, hyperlipidemie, diabetes), dient overwogen te worden voor verdere neurologische onderzoeken en neuroimaging indien de klinische situatie dit vereist, vooral wanneer deze gepaard gaan met andere neurologische tekenen of symptomen.,

bilaterale CN IV-verlamming is meestal aanwezig met een grote V-patroon esotropie (meestal groter dan 25 PD verandering van upgaze naar downgaze). Een handelsmerk van bilaterale CN IV-verlamming is de aanwezigheid van afwisselende hyper-afwijkingen op blikken en hoofdkanten (d.w.z. een rechter hypertropie in linker blik en rechter kanteling die verandert in een linker hypertropie in rechter blik en linker kanteling). De beà nvloede patiënten melden vaak een torsiecomponent aan hun diplopie, aangezien het voor hen gebruikelijk is om excyclotorsie van 10 graden of meer tussen de twee ogen te hebben. Sommige bilaterale CN IV verlamming kan worden ” gemaskeerd.,”In deze gevallen, de verlamming van het andere oog wordt niet manifest totdat de oorspronkelijke verlamming is operatief behandeld. De tweede verlamming kan dagen, weken, of maanden duren om manifest te worden na de operatie. Bij het evalueren van een patiënt met een mogelijke gemaskerde bilaterale CN IV-verlamming, moet fundus-onderzoek of fotografie om objectieve torsie te beoordelen worden overwogen, naast het testen van dubbele Maddox-staaf en het nemen van metingen in tertiaire posities-met name in blik omhoog en naar rechts en omhoog en naar links.,

patiënten met congenitale CN IV-verlamming komen vaak later in hun leven voor als gevolg van decompensatie door het geleidelijke verlies van fusieamplitudes die gepaard gaan met veroudering. Deze patiënten hebben de neiging groter te zijn dan normale verticale fusieamplitudes (bijv. 10-15 PD, waar normaal 1-3 PD is) en kunnen een voorgeschiedenis van intermitterende diplopie melden wanneer ze moe of ziek zijn en moeilijkheden ondervinden zoals diplopie of asthenopie bij het lezen, aangezien de afwijking in downgaze toeneemt., Het kan nuttig zijn om oude foto ‘ s of het rijbewijs van de patiënt te onderzoeken om te beoordelen of het hoofd al lang schuin is (oculaire torticollis). Gezicht asymmetrie (hemifaciale microsomia) aan de kant van hun voorkeur hoofd tilt kan ook worden opgemerkt.

behandeling en prognose

de behandeling van CN IV parese omvat zowel niet-chirurgische als chirurgische ingrepen; de indicaties variëren met de etiologie. Veel gevallen van acute verworven CN IV parese verdwijnen spontaan na verloop van tijd. In deze gevallen is de behandeling slechts tijdelijk en gericht op symptomatische verlichting totdat de aandoening is opgelost., De beheersopties omvatten het aanbevelen van abnormale hoofdhoudingen om cyclo-verticale diplopie te verlichten, prisma ‘ s om diplopie in primaire blik te compenseren, of occlusie (patching) van het paretische oog. Beheer met prisma kan een uitdaging zijn gezien de onvergelijkelijke aard van de afwijking, vooral wanneer er een torsiecomponent aan de afwijking is. Botulinetoxine injectie in de onderste schuine spier is met wisselend succes gebruikt om de hyper-afwijking te verminderen en zo diplopie tijdens herstel te verminderen., Microvasculaire CN IV-verlamming verdwijnt gewoonlijk spontaan binnen 3-4 maanden en behoeft geen verdere behandeling buiten symptomatische occlusie of Prisma als de diplopie aanhoudt. Als een veronderstelde microvasculaire CN IV parese niet spontaan herstelt zoals verwacht, Is neuroimaging gerechtvaardigd om een alternatieve etiologie te onderzoeken. Hoewel veel verworven CN IV verlamming volledig herstellen, anderen slechts gedeeltelijk herstellen, terwijl anderen tonen zeer weinig verbetering op alle., Eén studie meldde dat ten minste 82% van de patiënten met verworven CN IV-verlamming een gedeeltelijk herstel vertonen in een periode van 6 maanden, met 52% een volledig herstel in een periode van 6 maanden . Patiënten met CN IV parese als gevolg van trauma of microvasculaire ischemie waren de meest kans om te herstellen. Een hersteltijd van 6-12 maanden met daaropvolgende stabiliteit van de uitlijningsmetingen wordt aanbevolen voordat strabismuschirurgie wordt uitgevoerd. Scheelzien chirurgie is geïndiceerd bij congenitale en niet-hersteld, verworven CN IV verlamming om verrekijker te herstellen, diplopie te verlichten, en / of abnormale hoofdpositionering te verlichten., Mogelijke procedures omvatten het versterken van de underacting spier (dwz, superieure schuine tuck), verzwakking van de ipsilaterale directe antagonist (dwz, inferior schuine recessie), of verzwakking van de juk spier (dwz contralaterale inferieure rectus recessie).,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)