Neonatale hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE) ist das Ergebnis einer globalen hypoxisch-ischämischen Hirnverletzung bei einem Neugeborenen, meist nach Asphyxie.

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Es ist wichtig sich daran zu erinnern, dass neonatale Enzephalopathie aus einer Vielzahl von Zuständen resultieren kann und hypoxisch-ischämische Hirnverletzung die wichtigste von ihnen ist 1. Folglich werden beide Begriffe häufig als Synonyme verwendet.,

Epidemiologie

Die hypoxisch-ischämische Enzephalopathie ist eine der häufigsten Ursachen für Zerebralparese und andere schwere neurologische Defizite bei Kindern, die bei 2-9 von 1000 Lebendgeburten auftreten.

Klinisches Erscheinungsbild

Das enzephalopathische Neugeborene kann bei der Entbindung niedrige Apgar-Werte aufweisen und eine metabolische Azidose im Nabelschnurblut dokumentiert sein. Innerhalb der ersten 24 Stunden des Lebens kann das Kind Symptome von Apnoe und Anfällen mit abnormalen elektroenzephalographischen (EEG) Ergebnissen entwickeln.,

Pathologie

Das Fehlen eines ausreichenden Blutflusses führt in Verbindung mit einem verringerten Sauerstoffgehalt im Blut (perinatale Asphyxie) zum Verlust einer normalen zerebralen Autoregulation und einer diffusen Hirnverletzung. Die genaue Art der Verletzung hängt von der Schwere der Hypotonie und dem Grad der Hirnreifung ab. Im Allgemeinen sind die myelinisierten Bereiche metabolischer aktiv und exprimieren mehr Glutamatrezeptoren (NMDA-Rezeptoren), wodurch sie aufgrund von Exzitotoxizität anfälliger für HIE sind.,

Radiographische Merkmale

Bei Säuglingen ist der Blutfluss ventrikulofugal und Veränderungen treten hauptsächlich, wie bei älteren Kindern, in Wasserscheidengrenzzonen auf; nämlich parasagittale graue Substanz und subkortikale weiße Substanz. Tiefgreifende HIE in Term Babys führt zu Thalamus und Basalganglien sowie sensomotorischen Kortex (perirolandische Region) Verletzungen.

Ultraschall

Die Sonographie ist empfindlich für den Nachweis von Blutungen, periventrikulärer Leukomalazie und Hydrozephalus. Der resistive Index (RI) der mittleren Hirnarterien kann, wenn er mit dem Gestationsalter korreliert, weitere Informationen hinzufügen., Schwere HIE führt zum Verlust der Autoregulation und erhöhten RI.

CT

CT ist aufgrund der schlechten Parenchymkontrastauflösung im neugeborenen Gehirn aufgrund des hohen Wassergehalts des Parenchyms und des hohen Proteingehalts des Liquors die am wenigsten empfindliche Methode zur Bewertung von HIE.

MRT

Die MRT ist die empfindlichste und spezifischste Bildgebungstechnik zur Untersuchung von Säuglingen mit Verdacht auf eine hypoxisch-ischämische Hirnverletzung. Herkömmliche Sequenzen können helfen, andere Ursachen der Enzephalopathie wie Blutungen, Hirninfarkt, Neoplasmen oder angeborene Fehlbildungen auszuschließen., materie: hyperintense

  • weiße Substanz: hypointense
  • T2
    • graue Substanz: variabel je nach Zeitpunkt der Bildgebung und Vorhandensein von Blutungen
    • weiße Substanz: hyperintense
  • DWI/ADC
    • Diffusionsrestriktion erste Woche
    • ADC Pseudonormalisierung tritt am Ende der ersten Woche

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    Behandlung und Prognose

    Eine erhöhte Schwere der Enzephalopathie wird durch das Vorhandensein von kortikalen und basalen Ganglienanomalien auf konventionellen MR-Bildern, auf diffusionsgewichteten MR-Bildern und bei MR-Spektroskopie angezeigt., Schwere EEG-Anomalien deuten ebenfalls auf ein schlechtes Ergebnis hin.

    Obwohl Frühgeborene mit leichter Enzephalopathie sich im Allgemeinen vollständig erholen, sterben 20% der betroffenen Säuglinge in der Neugeborenenperiode und weitere 25% entwickeln signifikante neurologische Folgen. Bei Frühgeborenen ist die Gesamtprognose im Vergleich zu Frühgeborenen schlechter.,

    Studien schätzen ein kurzes therapeutisches Fenster von 2-6 Stunden, in dem Interventionen wirksam sein können, um die Schwere der Hirnverletzung zu reduzieren; Daher ist die Früherkennung eines Neugeborenen, der eine hypoxisch-ischämische Beleidigung erlitten hat, ein vorrangiges Ziel für ein optimales Management und eine optimale Behandlung.