Nerw czaszkowy IV (nerw Trochlear) porażenie

57-letni mężczyzna skarży się na podwójne widzenie po urazie głowy

Anthony J. Klauer BA, Christopher A. Kirkpatrick MD, Matthew J. Thurtell MBBS, MSc

10 listopada 2015

główny Skarga: „podwójne widzenie”

Historia obecnej choroby

A 57-letni mężczyzna został zgłoszony z podwójnym widzeniem po urazie głowy tydzień wcześniej. Stał na stołku, aby zmienić żarówkę w kuchni, gdy stracił równowagę, spadł na podłogę wyłożoną kafelkami i uderzył się w głowę., Stracił przytomność na mniej niż minutę. Natychmiast po przebudzeniu zauważył podwójne widzenie, ale nie miał innych objawów neurologicznych. Zgłosił się do lokalnego oddziału ratunkowego do oceny. Rezonans magnetyczny (MRI) jego mózgu był nieoczyszczający i tomografia komputerowa (CT) nie wykazały żadnych złamań oczodołu.

jego podwójne widzenie utrzymywało się, co skłoniło go do pierwszej wizyty w naszej klinice. Podwójne widzenie nie pogorszyło się ani nie poprawiło od początku. Opisał bezbolesne, obuoczne, pionowe podwójne widzenie, które pogorszyło się, gdy patrzył w lewo, ale poprawiło się, gdy przechylił głowę w lewo., Uważał, że podwójne widzenie jest gorsze, gdy próbował czytać. Zamknął jedno oko, aby złagodzić objawy.,

przeszłość oczna

• prezbiopia
• brak wcześniejszej operacji oka lub urazu
• brak historii zeza lub niedowidzenia w dzieciństwie

przeszłość medyczna

• choroba zwyrodnieniowa stawów
• ujemny wynik na cukrzycę, nadciśnienie, hiperlipidemię lub choroby tarczycy

leki

• aspiryna

historia rodziny

• nieskładkowy

historia społeczna

• popierał bardzo rzadkie spożywanie alkoholu i zaprzeczał wszelkim obecnym lub przeszłym używaniom tytoniu lub narkotyków.,

Przegląd systemów

• ujemny na opadanie powiek, anizokorię, dysfonię, dysfagię, duszność, gorączkę, zawroty głowy, zaburzenia równowagi lub bóle głowy.,

ciśnienie wewnątrzgałkowe (IOP)

• OD: 11 mmHg
• OS: 12 mmHg

pola widzenia konfrontacji

• pełne ou

ruchliwość (Rys. 1 & 2)

• łagodny do umiarkowanego deficyt podczerwieni i nadmiar Supradukcji w przywodzeniu od

wyrównanie (rysunki 1 & 2)

• alternatywna pozycja głowy: pochylenie głowy w lewo
• 18 Dioptera pryzmatycznego (PD) hipertropia prawa (RHT), która wzrosła do 25 PD po lewej stronie spojrzenie i 25 PD na prawym przechyleniu.,
• 7 stopni ekscyklotorsji na podwójnym drążku Maddox (DMR)

badanie lampy szczelinowej

• zewnętrzne/powieki/rzęsy: normalne OU
• spojówki/twardówka: czyste i ciche OU
• rogówka: czyste ou
• komora przednia: Głębokie i ciche OU
• Przesłona: normalne ou
• soczewka: 1+ stwardnienie jądrowe ou

rozszerzone badanie dna oka (rysunek 3)

• Ekscyklotorsion od
• Vitreous: normal ou
• disc: normal ou
• stosunek Cup-to-Disc: 0.,1 ou
• plamka Żółta: normalna ou
• naczynia: normalna ou
• Peryferia: normalna ou

diagnoza

traumatyczne prawo nerwu czaszkowego (CN) IL porażenie mózgowe

przebieg kliniczny

biorąc pod uwagę ostry, bezbolesny początek podwójne widzenie pionowe z dodatnim Parks-Bielschowsky 3-etap testu (patrz sekcja „cechy przebiegu klinicznego i ocena” poniżej) dla prawej igły IGH porażenie przy braku naczyniowych czynników ryzyka, negatywne neuroobrazowania, a w Warunkach niedawnego traumatyczne uszkodzenie mózgu-diagnoza urazowego prawej szprychy na IV (nerw blokowy) porażenie mózgowe zostało wykonane.,

ze względu na niespójny charakter jego niewspółosiowości i skręcenia dna oka po prawej stronie, oprócz tego, że pacjent w ogóle nie chce nosić okularów, zdecydowano się nie oferować tymczasowego leczenia objawowego pryzmatem Fresnela. Pacjent był leczony terapią okluzji (patch) nad prawym okiem. Podczas wizyty kontrolnej 3 miesiące później zgłosił ustąpienie diplopii. Jego wyrównanie i ruchliwość powróciły do normy.,

dyskusja

Neuroanatomia

nerw czaszkowy IV (nerw krętkowy) jest nerwem somatycznym motorycznym unerwiającym mięsień skośny górny, który intortuje, infraduktuje i porywa kulę ziemską. Jądro CN IV leży na poziomie dolnego colliculus w tegmentum śródmózgowia. CN IV fascicle decussates do strony przeciwnej w superior (anterior) medullary velum w dachu czwartej komory przed wyjściem grzbietowego pnia mózgu., Po opuszczeniu pnia mózgu, CN IV zakrzywia się wokół szypułki mózgowej bocznie na górnej granicy pons, wyłaniając się brzusznie między tylną tętnicą mózgową i górną tętnicą móżdżkową wraz z CN III. jego droga kontynuuje się przednio, aby przebić oponę durową na granicach móżdżku tentorium, do zatoki jamistej wzdłuż jego bocznej ściany, przed wejściem na orbitę przez górną szczelinę orbitalną wyższą od pierścienia Zinn. Stamtąd przechodzi brzusznie i przyśrodkowo, aby unerwić wyższą skośną.,

Patofizjologia i etiologia

CN IV ma najdłuższy przebieg śródczaszkowy ze wszystkich nerwów czaszkowych i jest jedynym nerwem wychodzącym z pnia mózgu dorsalnie. W związku z tym jest szczególnie podatny na uszkodzenia w przypadku urazu głowy. Uraz stanowi około 44% nabytych porażeń nerwowych krętkowych, a prawie 25% przypadków jest obustronnych i dlatego jest najczęstszą etiologią nabytego porażenia CN IV . Około 75% wszystkich porażeń CN IV jest wrodzonych, a w populacji pediatrycznej prawie 50% jest wrodzonych ., Dokładna przyczyna wrodzonego porażenia CN IV jest często niepewna, ale spekulowano, że może to wynikać z hipoplazji jądra CN IV, urazu urodzeniowego, anomalnego wstawiania mięśni, zwłóknienia mięśni, nieprawidłowości strukturalnych ścięgna lub niższych nieprawidłowości mięśni skośnych .

zmiany wpływające na CN IV mogą wystąpić w dowolnym miejscu wzdłuż jej przebiegu od śródmózgowia do orbity., Zmiany wpływające na jądro CN IV mogą wynikać z krwotoku, zawału / udaru mózgu,urazu / urazu chirurgicznego lub demielinizacji w śródmózgowiu i spowoduje dysfunkcję mięśnia skośnego górnego przeciwnej strony. Zarówno jednostronne, jak i obustronne superior skośne niedowłady były zgłaszane w związku z zespołem grzbietowego śródmózgowia. Ponieważ włókna okulosympatyczne podróżujące do źrenicy schodzą w sąsiedztwie fascynacji CN IV w pniu mózgu, zmiana w tym miejscu może dać kontralateralne superior skośne niedowład z ipsilateralnym zespołem Hornera.,

gdy włókna nerwowe wychodzą z pnia mózgu i wchodzą do przestrzeni podpajęczynówkowej, stają się szczególnie podatne na urazy z powodu urazu głowy, w wyniku którego dochodzi do jednostronnych lub obustronnych superior skośnych pares. Uderzenie potyliczne i czołowe może spowodować obustronne porażenie CN IV z powodu stłuczenia w punkcie dekussacji nerwów lub porażenia jednostronnego z powodu ucisku lub ścinania pojedynczego nerwu przez tentorium. Uszkodzenie CN IV może wystąpić nawet w przypadku pozornie niewielkiego urazu głowy bez utraty przytomności. Ucisk z guzów, które tworzą się w tej przestrzeni (tj.,, guzy pierwotne lub przerzuty), a także nowotwory wewnętrzne samego nerwu czwartego (np. schwanommas) mogą również powodować porażenie CN IV. Zapalenie spowodowane chorobą zakaźną (na przykład bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) lub z powodu pierwotnej choroby zapalnej (na przykład sarkoidoza) czasami powoduje porażenie CN IV. W przestrzeni podpajęczynówkowej CN IV otrzymuje dopływ krwi z gałęzi tętnicy móżdżkowej górnej. Utrata perfuzji do vasa nervorum nerwu spowoduje mikronaczyniowe (niedokrwienne) porażenie CN IV., Mikronaczyniowe porażenie CN IV występuje zwykle u pacjentów w wieku powyżej 50 lat, u których występują czynniki ryzyka chorób małych naczyń (np. nadciśnienie tętnicze, hiperlipidemia, cukrzyca, palenie tytoniu). Porażeniu CN IV zazwyczaj towarzyszy ból okołooczodołowy, który może być silny. Niedokrwienie mikronaczyniowe jest drugą najczęstszą przyczyną nabytego porażenia CN IV.

rzadko zdarza się widzieć izolowane porażenie CN IV ze zmian w zatokach jamistych, biorąc pod uwagę obecność innych nerwów czaszkowych przechodzących przez tę przestrzeń., Uraz, wraz z półpaśca, zapalenie, ucisk tętniaka i kompresji nowotworowej są jednymi z najczęstszych przyczyn uszkodzenia CN IV w tym regionie, ale, znowu, podmioty te zwykle nie powodują izolowanego CN IV porażenie. Podobnie zmiany w orbicie powodujące porażenie CN IV są również powszechnie postrzegane w połączeniu z innymi porażeniami nerwów czaszkowych i objawami orbitalnymi, takimi jak chemoza, proptoza i wstrzyknięcie spojówek., Uraz, stan zapalny lub Efekt masowy na orbicie może uszkodzić nerw, ale może również wpłynąć na trochlea, lepszy mięsień skośny lub lepsze ścięgno skośne. Choć rzadko, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic może prowadzić do mononeuropatii czaszkowej i należy je badać w odpowiednich populacjach.

cechy kliniczne i ocena

u pacjentów z nabytym porażeniem CN IV zwykle występuje ostre, dwuogniskowe pionowe lub skośne podwójne widzenie, które może mieć składnik skrętny., Podwójne widzenie jest zazwyczaj gorzej w dół wzrok (w związku z tym, często skarżą się na trudności w czytaniu) i boczne spojrzenie w kierunku strony przeciwnej. Pacjent może przyjąć wyrównawcze kontralateralne pochylenie głowy. Pomiary zeza pokażą niewyraźne przerost, które można obiektywnie zmierzyć za pomocą badania pokrywy i neutralizacji pryzmatu w różnych pozycjach spojrzenia i przechyłach głowy. Testowanie prętów Maddox lub czerwonego filtra może być przydatne przy ocenie mniejszych stopni niewspółosiowości., Hipertropia będzie się nasilać z przywodzeniem przerostowego oka i z pochyleniem głowy do strony ipsilateralnej. Zwykle towarzyszy mu ekscyklotorsja dotkniętego oka w zakresie od 1 do 8 stopni amplitudy. Hipertropia pogarsza się, gdy dotknięte oko jest przywodzone, ponieważ wyższy skośny jest infraduktorem oka w tej pozycji; jego słabość będzie bardziej widoczna, ponieważ nie ma opozycji do jego antagonistycznego mięśnia, niższego skośnego, w tej pozycji., Hipertropia pogarsza się z ipsilateralnym pochyleniem głowy, ponieważ ta pozycja stymuluje odruch przedsionkowo-oczny napędzany przeciwrolką oczną, która aktywuje intortery ipsilateralne (superior sklique i superior rectus) i kontralateralne extortery (inferior sklique i inferior rectus). Gdy ipsilateral superior sklique jest słaby, ipsilateral superior rectus działa samodzielnie dla intorsji w tej zdolności, ale wtórnie pogarsza hipertropię podnosząc oko ., Excyklotorsion wynika z zmniejszonej incyklotorsion ipsilateral oka, które mogą być oceniane klinicznie z podwójnym Maddox rod testing lub obiektywne skręcenie dna dna w rozszerzonym badaniu dna oka. Dodatkowo, mała esotropia może być znaleziona na spojrzeniu w dół, ponieważ górny skośny jest również słabym porywaczem. Nie może być Poddziałanie ipsilateral superior sklique towarzyszy naddziałanie ipsilateral inferior sklique na ocenie wersji, ale wersje mogą również wydawać się normalne., Z tego powodu diagnoza porażenia CN IV nie jest dokonywana przez wersje, ale raczej przez trzyetapowy test Parksa-Bielschowsky ' ego (zobacz wideo).

nagłe wystąpienie nabytego porażenia CN IV bez urazu głowy lub bolesnego wystąpienia w wywiadzie u pacjenta, u którego występują czynniki ryzyka chorób małych naczyń (np. nadciśnienie tętnicze, hiperlipidemia, cukrzyca), należy rozważyć do dalszych badań neurologicznych i neuroobrazowania, jeśli sytuacja kliniczna tego wymaga, zwłaszcza jeśli towarzyszą im inne neurologiczne objawy przedmiotowe lub podmiotowe.,

obustronne porażenie CN IV zwykle występuje z dużą esotropią typu V (zwykle powyżej 25 PD zmienia się z upgaze do downgaze). Cechą charakterystyczną obustronnych porażeń CN IV jest obecność przemiennych hiper-odchyleń na spojrzeniach i przechyłach głowy(tj. Dotknięci pacjenci często zgłaszają skrętne składnik ich podwójne widzenie, jak to jest wspólne dla nich mają ekscyklotorsion 10 stopni lub więcej między dwoma oczami. Niektóre obustronne porażenia CN IV mogą być ” zamaskowane.,”W takich przypadkach porażenie drugiego oka nie objawia się, dopóki pierwotne porażenie nie zostanie poddane chirurgicznemu leczeniu. Drugie porażenie może trwać dni, tygodnie lub miesiące, aby stać się oczywiste po zabiegu. Przy ocenie pacjenta z możliwym zamaskowanym obustronnym porażeniem CN IV należy wziąć pod uwagę badanie dna oka lub fotografię w celu oceny obiektywnego skręcenia, oprócz podwójnego badania prętów Maddoxa i wykonywania pomiarów w pozycjach trzeciorzędowych – szczególnie w spojrzeniu w górę i w prawo, w górę i w lewo.,

pacjenci z wrodzonymi porażeniami CN IV często występują w późniejszym okresie życia z powodu dekompensacji spowodowanej stopniową utratą amplitud fusionalnych, które towarzyszą starzeniu. 10-15 PD, gdzie prawidłowa wynosi 1-3 PD) i mogą zgłaszać przerywane podwójne widzenie w wywiadzie, gdy są zmęczeni lub chorzy i doświadczają trudności, takich jak podwójne widzenie lub astenopia podczas czytania, ponieważ odchylenie wzrasta w dół., Korzystne może być zbadanie starych zdjęć lub prawa jazdy pacjenta w celu oceny długotrwałego pochylenia głowy(krtani oka). Można również zauważyć asymetrię twarzy (mikrosomię połowiczną) po stronie preferowanego pochylenia głowy.

leczenie i rokowanie

leczenie porażenia CN IV obejmuje zarówno zabiegi niechirurgiczne, jak i chirurgiczne; wskazania różnią się w zależności od etiologii. Wiele przypadków ostrego nabytego porażenia CN IV samoistnie ustępuje z czasem. W takich przypadkach leczenie jest tylko tymczasowe i nastawione na złagodzenie objawów do czasu ustąpienia choroby., Opcje zarządzania obejmują rekomendowanie anomalnych pozycji głowy, aby złagodzić cyklo-pionowe podwójne widzenie, pryzmaty, aby zrekompensować podwójne widzenie w pierwotnym spojrzeniu, lub okluzji (łatanie) paretycznego oka. Zarządzanie za pomocą pryzmatu może być trudne, biorąc pod uwagę niespójny charakter odchylenia, zwłaszcza gdy istnieje składnik skrętny odchylenia. Wstrzyknięcie toksyny botulinowej do mięśnia skośnego dolnego stosowano ze zmiennym powodzeniem w celu zmniejszenia nadmiernego odchylenia, a tym samym złagodzenia podwójnego widzenia podczas rekonwalescencji., Mikronaczyniowe porażenia CN IV zwykle ustępują samoistnie w ciągu 3-4 miesięcy i nie wymagają dalszego leczenia poza objawową niedrożnością lub pryzmatem, jeśli podwójne widzenie utrzymuje się. Jeśli przypuszczalne mikronaczyniowe porażenie CN IV nie ustępuje samoistnie zgodnie z oczekiwaniami, uzasadnione jest zbadanie neuroobrazowania w celu zbadania alternatywnej etiologii. Chociaż wiele nabytych porażeń CN IV w pełni odzyskuje, inne tylko częściowo odzyskują, podczas gdy inne wykazują bardzo niewielką poprawę., W jednym z badań stwierdzono, że co najmniej 82% pacjentów z nabytym porażeniem CN IV wykazuje częściową rekonwalescencję w okresie 6 miesięcy, a 52% wykazuje całkowitą rekonwalescencję w okresie 6 miesięcy . Pacjenci z porażeniem CN IV z powodu urazu lub niedokrwienia mikronaczyniowego byli najbardziej narażeni na powrót do zdrowia. Przed wykonaniem operacji zeza zaleca się okres rekonwalescencji 6-12 miesięcy z późniejszymi pomiarami stabilności wyrównania. Operacja zeza jest wskazana w wrodzonych i nieodwracalnych, nabytych porażeniach CN IV w celu przywrócenia obuoczności, złagodzenia podwójnego widzenia i / lub złagodzenia anomalnego pozycjonowania głowy., Możliwe procedury obejmują wzmocnienie mięśnia poddziałającego (tj. superior ukośny tuck), osłabienie bezpośredniego antagonisty ipsilateral (tj. inferior ukośny recesja) lub osłabienie mięśnia jarzma (tj. kontralateral inferior rectus recesja).,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)