Nerf crânien IV (Nerf trochléaire) paralysie

homme de 57 ans se plaignant de diplopie verticale après un traumatisme crânien

Anthony J. Klauer BA, Christopher A. Kirkpatrick MD, Matthew J. Thurtell MBBS, MSc

10 novembre 2015

plainte principale: « Vision Double”

antécédents de maladie actuelle

A 57-ans mâle présenté avec une plainte de diplopie suite à un traumatisme crânien la semaine précédente. Il était debout sur un tabouret pour changer une ampoule dans la cuisine quand il a perdu l’équilibre, est tombé sur le sol carrelé de la cuisine et s’est frappé la tête., Il a perdu connaissance pendant moins de 1 minute. Il a remarqué la diplopie immédiatement au réveil, mais n’a eu aucun autre symptôme neurologique. Il s’est présenté à son service d’urgence local pour évaluation. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) de son cerveau ne se révélait pas et la tomodensitométrie (TDM) n’a montré aucune fracture orbitale.

sa diplopie a persisté, ce qui a incité sa première visite à notre clinique. La diplopie ne s’était pas aggravée ni améliorée depuis son apparition. Il a décrit une diplopie verticale binoculaire indolore qui s’aggravait lorsqu’il regardait vers la gauche, mais s’améliorait lorsqu’il inclinait la tête vers la gauche., Il pensait que la diplopie était pire quand il essayait de lire. Il avait fermé un œil pour aider à soulager ses symptômes.,

antécédents oculaires

• presbytie
• aucune chirurgie ou traumatisme oculaire antérieur
• aucun antécédent de strabisme ou d’amblyopie infantile

antécédents médicaux

• arthrose
• négatif pour le diabète, l’hypertension, l’hyperlipidémie ou la maladie thyroïdienne

médicaments

• aspirine

antécédents familiaux

• non contributif

antécédents sociaux

• Il a approuvé une consommation d’alcool très rare et a nié toute consommation actuelle ou passée de tabac ou de drogues illicites.,

examen des systèmes

• négatif pour ptosis, anisocorie, dysphonie, dysphagie, dyspnée, fièvres, vertiges, déséquilibre ou maux de tête.,, aucun défaut pupillaire afférent relatif (RAPD)

pression intraoculaire (IOP)

• OD: 11 mmHg
• OS: 12 mmHg

Champs visuels de Confrontation

• pleine ou

motilité (Figures 1 & 2)

• déficit d’infraduction léger à modéré et excès de Supradduction dans l’adduction od

alignement (figures 1 & 2)

• position de la tête alternative: inclinaison de la Tête gauche
• Une dioptrie à 18 prismes (PD) hypertropie droite (RHT) qui a augmenté sur le regard gauche et 25 PD sur L’inclinaison droite., Le RHT s’est amélioré à 10 PD avec inclinaison de la Tête gauche et s’est légèrement aggravé à 20 PD avec downgaze
• 7 degrés d’excyclotorsion sur double Maddox rod (DMR) test

examen de la lampe à fente

• externe/couvercles/cils: Normal ou
• conjonctive/sclérotique: claire et silencieuse ou
• cornée: claire ou
• chambre antérieure: profonde et silencieuse ou
• Iris: normale ou
• Lentille: 1+ sclérose nucléaire ou

examen du fond dilaté (Figure 3)

• excyclotorsion od
• vitré: normal ou
• disque: normal ou
• rapport coupe-disque: 0.,1 ou
• Macula: normale ou
• vaisseaux: normale ou
• périphérie: normale OU

diagnostic

paralysie IV du nerf crânien droit traumatique

évolution clinique

étant donné l’apparition aiguë et indolore de la diplopie verticale avec un test de Parks-Bielschowsky positif en 3 étapes (Voir « caractéristiques cliniques et évaluation » ci-dessous) pour une paralysie IV CN droite en l’absence de facteurs de risque nerf trochléaire) la paralysie a été faite.,

compte tenu de la nature incommensurable de son désalignement et de la torsion du fond d’œil à droite, en plus du fait que le patient ne voulait pas du tout porter de lunettes, il a été choisi de ne pas offrir de traitement symptomatique temporaire avec le prisme de Fresnel. Le patient a été traité avec un traitement par occlusion (patch) sur son œil droit. À son rendez-vous de suivi 3 mois plus tard, il a signalé la résolution de sa diplopie. Son alignement et sa motilité étaient revenus à la normale.,

DISCUSSION

Neuroanatomie

Le nerf crânien IV (Nerf trochléaire) est un nerf moteur somatique qui innerve le muscle oblique supérieur, qui intorte, infraduit et enlève le globe. Le noyau de CN IV se trouve au niveau du colliculus inférieur dans le tegmentum du mésencéphale. Le fascicule CN IV décussite du côté controlatéral au vélum médullaire supérieur (antérieur) dans le toit du quatrième ventricule avant de sortir du tronc cérébral dorsal., Après avoir quitté le tronc cérébral, CN IV se courbe latéralement autour du pédoncule cérébral à la frontière supérieure des pons, émergeant ventralement entre les artères cérébrales postérieures et cérébelleuses supérieures avec CN III. sa voie continue antérieurement pour percer la dure-mère aux frontières du Tentorium cerebelli, dans le sinus caverneux le long de sa paroi latérale, avant d’entrer dans l’orbite par la fissure orbitale supérieure supérieure à L’anneau de Zinn. De là, il passe ventralement et médialement pour innerver l’oblique supérieur.,

physiopathologie et étiologie

CN IV a le plus long cours intracrânien de l’un des nerfs crâniens et est le seul nerf à sortir du tronc cérébral dorsalement. Par conséquent, il est particulièrement sensible aux dommages dans le cadre d’un traumatisme crânien. Les traumatismes représentent environ 44% des paralysies du nerf trochléaire acquises, près de 25% des cas étant bilatéraux et, par conséquent, c’est l’étiologie la plus courante d’une paralysie CN IV acquise . Environ 75% de toutes les paralysies CN IV sont congénitales et dans la population pédiatrique, près de 50% sont congénitales ., La cause exacte de la paralysie congénitale CN IV est souvent incertaine, mais on a émis l’hypothèse qu’elle pourrait résulter d’une hypoplasie du noyau CN IV, d’un traumatisme à la naissance, d’une insertion musculaire anormale, d’une fibrose musculaire, d’anomalies structurelles du tendon ou d’anomalies musculaires obliques inférieures .

des lésions affectant CN IV peuvent survenir n’importe où le long de son parcours, du mésencéphale à l’orbite., Les lésions affectant le noyau CN IV peuvent résulter d’une hémorragie, d’un infarctus/accident vasculaire cérébral, d’un traumatisme/d’une lésion chirurgicale ou d’une démyélinisation dans le mésencéphale et entraîner un dysfonctionnement du muscle oblique supérieur controlatéral. Des parés obliques supérieures unilatérales et bilatérales ont été rapportées en association avec le syndrome du mésencéphale dorsal. Puisque les fibres oculosympathiques voyageant vers la pupille descendent adjacentes au fascicule CN IV dans le tronc cérébral, une lésion à cet endroit peut donner une parésie oblique supérieure controlatérale avec un syndrome de Horner ipsilatéral.,

lorsque les fibres nerveuses sortent du tronc cérébral et pénètrent dans l’espace sous-arachnoïdien, elles deviennent particulièrement sujettes aux blessures causées par un traumatisme crânien entraînant des parèses obliques supérieures unilatérales ou bilatérales. L’impact Occipital et frontal peut donner lieu à une paralysie bilatérale CN IV due à une contusion au point de décussation des nerfs ou à une paralysie unilatérale due à la compression ou au cisaillement du nerf individuel par le tentorium. Des dommages au CN IV peuvent même survenir dans le cadre d’un traumatisme crânien apparemment mineur sans perte de conscience. Compression des tumeurs qui se forment dans cet espace (c’est-à-dire,, tumeurs primaires ou métastases) ainsi que les néoplasmes intrinsèques du quatrième nerf lui-même (c.-à-d., schwanommas) peuvent également provoquer une paralysie CN IV. L’Inflammation due à une maladie infectieuse (p. ex., méningite bactérienne) ou à une maladie inflammatoire primaire (p. ex., sarcoïdose) provoque occasionnellement une paralysie CN IV. Dans L’espace sous-arachnoïdien, CN IV reçoit son apport sanguin des branches de l’artère cérébelleuse supérieure. La perte de perfusion au vasa nervorum du nerf entraînera une paralysie microvasculaire (ischémique) CN IV., La paralysie microvasculaire CN IV survient généralement chez les patients âgés de plus de 50 ans qui présentent des facteurs de risque de maladie des petits vaisseaux (p. ex. hypertension, hyperlipidémie, diabète, tabagisme). La paralysie CN IV est généralement accompagnée d’une douleur périorbitaire, qui peut être sévère. L’ischémie microvasculaire est la deuxième cause la plus fréquente de paralysie CN IV acquise.

Il est rare de voir une paralysie CN IV isolée à partir de lésions dans le sinus caverneux étant donné la présence d’autres nerfs crâniens passant dans cet espace., Les traumatismes, ainsi que l’herpès zoster, l’inflammation, la compression anévrismale et la compression néoplasique sont parmi les causes courantes de dommages au CN IV dans cette région, mais, encore une fois, ces entités ne donnent généralement pas lieu à une paralysie isolée du CN IV. De même, des lésions dans l’orbite causant la paralysie CN IV sont également fréquemment observées en association avec d’autres paralysies du nerf crânien et des signes orbitaux, tels que la chimiose, la proptose et l’injection conjonctivale., Un traumatisme, une inflammation ou un effet de masse dans l’orbite peuvent endommager le nerf, mais peuvent également affecter la trochlée, le muscle oblique supérieur ou le tendon oblique supérieur. Bien que rare, l’artérite à cellules géantes peut donner lieu à une mononeuropathie crânienne et doit être dépistée dans des populations appropriées.

caractéristiques cliniques et évaluation

Les Patients atteints de paralysie CN IV acquise présentent généralement un début aigu, une diplopie binoculaire verticale ou oblique pouvant présenter une composante de torsion., La diplopie est généralement pire dans le regard vers le bas (par conséquent, ils se plaindront souvent de difficulté à lire) et le regard latéral vers le côté controlatéral. Le patient peut adopter une inclinaison controlatérale compensatoire de la tête. Les mesures de strabisme montreront une hypertropie incomitante, qui peut être mesurée objectivement avec des tests de couverture et une neutralisation du prisme dans les différentes positions du regard et inclinaisons de la tête. Les tests Maddox rod ou red filter peuvent être utiles lors de l’évaluation de plus petits degrés de désalignement., L’hypertropie s’aggravera avec l’adduction de l’œil hypertropique et avec l’inclinaison de la tête vers le côté ipsilatéral. Il est généralement accompagné d’une excyclotorsion de l’œil affecté allant de 1 à 8 degrés d’amplitude. L’hypertropie s’aggrave lorsque l’œil affecté est adduit, car l’oblique supérieure est un infracteur de l’œil dans cette position; sa faiblesse sera plus apparente car il n’y a pas d’opposition à son muscle antagoniste, l’oblique inférieure, dans cette position., L’hypertropie s’aggrave avec l’inclinaison de la tête ipsilatérale puisque cette position stimule le contre-roulis oculaire entraîné par le réflexe vestibulaire-oculaire qui active les intorteurs ipsilatéraux (oblique supérieur et droit supérieur) et les extorteurs controlatéraux (oblique inférieur et droit inférieur). Lorsque l’oblique supérieure ipsilatérale est faible, le droit supérieur ipsilatéral agit seul pour l’intorsion à ce titre, mais aggrave secondairement l’hypertropie en élevant l’œil ., L’excyclotorsion résulte de l’incyclotorsion réduite de l’œil ipsilatéral, qui peut être évaluée cliniquement avec un test à double tige de Maddox ou une torsion objective du fond d’œil lors d’un examen funduscopique dilaté. De plus, une petite ésotropie peut être trouvée sur le regard vers le bas car l’oblique supérieure est également un abducteur faible. Il peut y avoir une sous-action de l’oblique supérieure ipsilatérale accompagnée d’une suraction de l’oblique inférieure ipsilatérale lors de l’évaluation des versions, mais les versions peuvent également sembler normales., Pour cette raison, le diagnostic de paralysie CN IV n’est pas fait par des versions, mais plutôt avec le test en trois étapes Parks-Bielschowsky (voir vidéo).

l’apparition soudaine d’une paralysie CN IV acquise sans antécédents de traumatisme crânien ou d’apparition douloureuse chez un patient présentant des facteurs de risque de maladie des petits vaisseaux (p. ex. hypertension, hyperlipidémie, diabète) doit être envisagée pour un examen neurologique et une neuroimagerie supplémentaires si la situation clinique l’exige, en particulier si elle est accompagnée d’autres signes ou symptômes neurologiques.,

Les paralysie bilatérale CN IV présentent généralement une grande ésotropie en V (généralement supérieure à 25 PD de changement de la phase ascendante à la phase descendante). Une caractéristique caractéristique des paralysie bilatérale CN IV est la présence d’Hyper-déviations alternées sur les regards et les inclinaisons de la tête (c.-à-d. une hypertropie droite dans le regard gauche et une inclinaison droite qui se transforme en une hypertropie gauche dans le regard droit et une inclinaison gauche). Les patients affectés signalent souvent une composante de torsion à leur diplopie, car il est courant pour eux d’avoir une excyclotorsion de 10 degrés ou plus entre les deux yeux. Certaines paralysie bilatérale CN IV peuvent être  » masquées., »Dans ces cas, la paralysie de l’autre œil ne se manifeste pas tant que la paralysie initiale n’a pas été traitée chirurgicalement. La deuxième paralysie peut prendre des jours, des semaines, ou des mois pour se manifester après la chirurgie. Lors de l’évaluation d’un patient avec une possible paralysie bilatérale masquée CN IV, un examen du fond d’œil ou une photographie pour évaluer la torsion objective doivent être pris en compte, en plus des tests à double tige Maddox et de la prise de mesures dans des positions tertiaires-en particulier dans le regard vers le haut et vers la droite et,

Les Patients atteints de paralysie congénitale CN IV se présentent souvent plus tard dans la vie en raison de la décompensation due à la perte progressive des amplitudes fusionnelles qui accompagne le vieillissement. Ces patients ont tendance à présenter des amplitudes fusionnelles verticales plus grandes que la normale (par exemple, 10-15 PD, où la normale est de 1-3 PD) et peuvent signaler des antécédents de diplopie intermittente lorsqu’ils sont fatigués ou malades et éprouvent des difficultés telles que la diplopie ou l’asthénopie lors de la lecture car l’écart augmente, Il peut être avantageux d’examiner de vieilles photographies ou le permis de conduire du patient pour évaluer une inclinaison de la tête de longue date (torticolis oculaire). L’asymétrie faciale (microsomie hémifaciale) du côté de l’inclinaison de la tête préférée peut également être notée.

traitement et pronostic

le traitement de la paralysie CN IV comprend à la fois des interventions non chirurgicales et chirurgicales; les indications varient selon l’étiologie. De nombreux cas de paralysie aiguë acquise CN IV disparaissent spontanément avec le temps. Dans ces cas, le traitement n’est que temporaire et vise à soulager les symptômes jusqu’à ce que la maladie se résorbe., Les options de gestion incluent recommander des postures de tête anormales pour atténuer la diplopie cyclo-verticale, des prismes pour compenser la diplopie dans le regard primaire ou une occlusion (correction) de l’œil parétique. La gestion avec prism peut être difficile étant donné la nature incitative de l’écart, en particulier lorsqu’il y a une composante de torsion à l’écart. L’injection de toxine botulique dans le muscle oblique inférieur a été utilisée avec un succès variable pour réduire l’Hyper-déviation et ainsi soulager la diplopie pendant la récupération., La paralysie microvasculaire CN IV se résout généralement spontanément dans les 3 à 4 mois et ne nécessite aucun traitement supplémentaire en dehors de l’occlusion symptomatique ou du prisme si la diplopie persiste. Si une paralysie microvasculaire présumée CN IV ne se rétablit pas spontanément comme prévu, la neuroimagerie est justifiée pour rechercher une autre étiologie. Bien que de nombreuses paralysie CN IV acquises se rétablissent complètement, d’autres ne se rétablissent que partiellement tandis que d’autres ne montrent que très peu d’amélioration., Une étude a rapporté qu’au moins 82% des patients atteints de paralysie CN IV acquise montrent une récupération partielle sur une période de 6 mois, avec 52% montrant une récupération complète sur une période de 6 mois . Les Patients atteints de paralysie CN IV due à un traumatisme ou à une ischémie microvasculaire étaient les plus susceptibles de se rétablir. Un temps de récupération de 6-12 mois avec une stabilité ultérieure des mesures d’alignement est recommandé avant d’effectuer une chirurgie du strabisme. La chirurgie du strabisme est indiquée dans les paralysies CN IV congénitales et non récupérées, acquises afin de restaurer la binocularité, de soulager la diplopie et/ou d’atténuer le positionnement anormal de la tête., Les procédures possibles comprennent le renforcement du muscle sous-actif (c.-à-d., repli oblique supérieur), l’affaiblissement de l’antagoniste direct ipsilatéral (c.-à-d., récession oblique inférieure), ou l’affaiblissement du muscle de joug (c.-à-d. récession rectus inférieure controlatérale).,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)