Cranial Nerve IV (Trochlear Nerve) Parese

57 år gamle mannlige klager på vertikale dobbeltsyn etter hodeskade

Anthony J. Klauer BA, Christopher A. Kirkpatrick MD, Matthew J. Thurtell MBBS, MSc

November 10, 2015

Chief Klage: «Dobbelt syn»

History of Stede Sykdom

En 57 år gammel mann presentert med en klage på dobbeltsyn følgende hodeskade uken før. Han stod på en krakk for å skifte en lyspære på kjøkkenet da han mistet balansen, falt ned til flislagt kjøkken gulv, og slo hodet., Han mistet bevisstheten for mindre enn 1 minutt. Han la merke til dobbeltsyn umiddelbart etter oppvåkning, men hadde ingen andre nevrologiske symptomer. Han presenterte sin lokale beredskap avdeling for evaluering. Magnetisk resonans imaging (MR) av hjernen hans var unrevealing og computertomografi (CT) ikke viser noen orbital brudd.

Hans dobbeltsyn vedvarte, om hans første besøk til vår klinikk. Den dobbeltsyn ikke hadde forverret eller forbedret siden starten. Han beskrev smertefri, kikkert, vertikal diplopi som verre når han så til venstre, men bedret seg da han vippet hodet til venstre., Han mente at dobbeltsyn var verre da han prøvde å lese. Han hadde vært lukke det ene øyet for å lindre symptomene hans.,

Siste Okulær Historie

• Presbyopi
• Ingen tidligere øye kirurgi eller traumer
• Ingen historie om barndom strabismus eller amblyopi

Tidligere Medisinsk Historie

• Slitasjegikt
• Negative for diabetes, hypertensjon, hyperlipidemi, eller thyroid sykdommen

Medisiner

• Aspirin

Familie Historie

• Ikke-medvirkende

Social History

• Han støttet svært sjelden alkohol forbruk og nektet for enhver nåværende eller tidligere tobakk eller bruk av illegale rusmidler.,

Gjennomgang av Systemer

• Negative for ptose, anisocoria, dysphonia, dysfagi, dyspné, feber, svimmelhet, ubalanse eller hodepine., ingen relativ afferente pupillary feil (RAPD)

Intraokulært Trykk (IOP)

• OD: 11 mmHg
• OS: 12 mmHg

Konfrontasjon Visuelle Felt

• Full OU

Motilitet (figur 1 & 2)

• Mild til moderat infraduction underskudd og supraduction overflødig i adduction OD

Justering (figur 1 & 2)

• Alternativ hodet posisjon: venstre-leder tilt
• En 18 prisme diopter (PD) rett hypertropia (RHT) at økt til 25 PD på venstre blikket og 25 PD på høyre tilt., Den RHT forbedret 10 PD med venstre hodet tilt og litt forverret 20 PD med downgaze
• 7 grader av excyclotorsion på dobbel Maddox stang (DMR) – testing

spaltelampe Eksamen

• Ekstern/Lokk/Vippene: Normal OU
• Conjunctiva/Sclera: Klar og rolig OU
• Hornhinnen: Klar OU
• Fremre Kammer: Dypt og rolig OU
• Iris: Normal OU
• Lens: 1+ kjernefysiske sklerose OU

Utvidede Fundus Eksamen (Figur 3)

• Excyclotorsion OD
• Glasserte: Normal OU
• Plate: Normal OU
• Cup-til-Plate Ratio: 0.,1 OU
• Macula: Normal OU
• Skip: Normal OU
• Periferi: Normal OU

DIAGNOSE

Traumatisk høyre kraniale nerve (CN) IV parese

KLINISKE KURSET

Gitt akutt, smertefri utbruddet av den vertikale dobbeltsyn med en positiv Parks-Bielschowsky 3-stegs-testen (se «Kliniske Funksjoner og Evaluering,» nedenfor) for en rett CN IV parese i fravær av vaskulære risikofaktorer, negative bildediagnostiske, og i innstillingen av de siste lukket hodeskade – diagnosen traumatisk høyre CN IV (trochlear nerve) parese ble gjort.,

Gitt incomitant arten av hans forskyvning og fundus vridning på høyre side, i tillegg til at pasienten ikke ønsker å bruke briller i det hele tatt, det ble valgt å ikke tilby midlertidig symptomatisk behandling med Fresnel prisme. Pasienten ble behandlet med okklusjon (patch) terapi over hans høyre øye. I sin oppfølging av avtale 3 måneder senere rapporterte han oppløsning av hans dobbeltsyn. Hans justering og motilitet hadde vendt tilbake til det normale.,

DISKUSJON

Neuroanatomy

Cranial nerve IV (trochlear nerve) er en somatisk motoriske nerven som innervates superior skrå muskel, som intorts, infraducts, og abducts verden. Kjernen av CN IV ligger på nivå med dårligere colliculus i tegmentum av mellomhjernen. CN IV fascicle decussates til kontralateral side på superior (fremre) medullary velum i taket av den fjerde ventrikkel før du avslutter dorsal hjernestammen., Etter at den forlater hjernestammen, CN IV kurver rundt cerebral peduncle lateralt på superior grensen av pons, nye ventrally mellom bakre cerebral og overlegen lillehjernen arterier sammen med CN III. Sin sti fortsetter anteriorly å pierce dura ved grensen til tentorium cerebelli, i cavernous sinus langs laterale vegg, før vi går i bane gjennom superior-orbital sprekken overlegen til annulus av Zinn. Det går ventrally og medially å innervate superior skrå.,

Pathophysiology og Etiologi

CN IV har de lengste intrakraniell løpet av noen av kraniale nerver og er den eneste nerve til å gå ut av hjernestammen på ryggen. Derfor er det spesielt utsatt for skader i innstillingen av hodeskade. Traumer står for omtrent 44% av ervervet trochlear nerve palsies med nesten 25% av tilfellene være bilaterale og, dermed, det er den mest vanlige etiologien av en ervervet CN IV parese . Omtrent 75% av alle CN IV palsies er medfødt og i den pediatriske populasjonen nesten 50% er medfødt ., Den eksakte årsaken til medfødt CN IV parese er ofte usikkert, men det har blitt spekulert i at det kan skyldes hypoplasia av CN IV kjernen, fødsel traumer, avvikende muskel innsetting, muskel fibrose, strukturelle forandringer i senen, eller dårligere skrå muskel misdannelser .

Lesjoner som påvirker CN IV kan oppstå hvor som helst langs kurs fra mellomhjernen til bane., Lesjoner som påvirker CN IV kjernen kan oppstå blødning, hjerteinfarkt/hjerneslag, traumer/kirurgisk skade, eller demyelinisering i mellomhjernen og vil føre til dysfunksjon av kontralateral overlegen skrå muskel. Både unilateral og bilateral overlegen skrå pareses har vært rapportert i forbindelse med dorsal mellomhjernen syndrom. Siden oculosympathetic fibrene reiser til eleven stige i tilknytning til CN IV fascicle i hjernestammen, en lesjon i denne plasseringen kan gi en kontralateral overlegen skrå pareser med en ipsilateral Horner ‘ s syndrom.,

Som nerve fibre avslutte hjernestammen og angi subarachnoid plass, de har blitt spesielt utsatt for skade fra hodeskade som resulterer i unilateral eller bilateral overlegen skrå pareses. Occipital og frontkollisjon kan gi opphav til bilaterale CN IV palsies på grunn av en contusion på det punktet av decussation av nerver eller en ensidig lammelse, enten på grunn av kompresjon eller skråstilling av den enkelte nerve av tentorium. Skade på CN IV kan også oppstå i innstillingen av tilsynelatende mindre hodeskade uten tap av bevissthet. Komprimering av svulster som dannes i dette rommet (dvs.,, primære tumorer eller metastaser), så vel som egenverdi svulster av fjerde nerve i seg selv (dvs., schwanommas) kan også føre til CN IV parese. Betennelse på grunn av smittsom sykdom (f.eks., bakteriell meningitt) eller på grunn av en primær inflammatorisk sykdom (f.eks., sarkoidose) noen ganger fører til CN IV parese. I subarachnoid plass, CN IV får sin blodforsyning fra grener av den overlegne lillehjernen arterien. Tap av perfusjon til vasa nervorum av nerve vil resultere i en microvascular (iskemisk) CN IV parese., Microvascular CN IV parese oppstår vanligvis hos pasienter eldre enn 50 år som har risikofaktorer for liten kar sykdom (f.eks. hypertensjon, hyperlipidemi, diabetes, røyking). CN IV parese er vanligvis ledsaget av periorbitalt smerte, som kan være alvorlig. Microvascular iskemi er den nest vanligste årsaken til ervervet CN IV parese.

Det er uvanlig å se en isolert CN IV parese fra lesjoner i cavernous sinus gitt tilstedeværelsen av andre kraniale nerver passerer om denne plassen., Traumer, sammen med herpes zoster, betennelse, aneurysmal komprimering, og neoplastiske komprimering er blant de vanligste årsakene til skader på CN IV i denne regionen, men, igjen, disse enhetene vanligvis ikke gi opphav til en isolert CN IV parese. På samme måte, lesjoner i bane forårsaker CN IV parese er også ofte sees i sammenheng med andre cranial nerve palsies og orbital tegn, for eksempel chemosis, proptosis, og konjunktival injeksjon., Traumer, betennelse, eller mass effect i bane kan skade nerve, men kan også påvirke trochlea, rom superior med skrå muskel, eller overlegen skrå sene. Selv om det er sjelden, gigantiske celle arteritt kan gi opphav til en cranial mononeuropathy og bør screenes for i aktuelle befolkningsgrupper.

Kliniske Funksjoner og Evaluering

Pasienter med ervervet CN IV parese vanligvis til stede med akutt innsettende, kikkert vertikal eller skrå diplopi som kan ha en unødig komponent., Den dobbeltsyn er vanligvis verre i blikket ned (følgelig, vil de ofte klager over problemer med å lese) og lateral blikket mot kontralateral side. Pasienten kan vedta en kompenserende kontralateral hodet tilt. Strabismus målinger vil vise en incomitant hypertropia, som kan være objektivt målt med lokk testing og prisme nøytralisering i de ulike blikket posisjoner og hodet kan vippes. Maddox stang eller rødt filter testing kan være nyttig når du vurderer mindre grader av forskyvning., Den hypertropia vil forverres med adduction av hypertropic øye, og med hodet tilt til ipsilateral side. Det er vanligvis ledsaget av excyclotorsion av de berørte øyet som spenner alt fra 1 til 8 grader i amplitude. Den hypertropia forverres når de berørte øyet er adducted, fordi den overlegne skrå er en infraductor av øyet i denne posisjon; dens svakhet vil bli mer tydelig fordi det er ingen motstand mot dens antagonist muskel, dårligere skrå, i denne posisjonen., Den hypertropia forverres med ipsilateral hodet tilt siden denne posisjonen stimulerer vestibular-okulær refleks drevet okulær counter-roll som aktiverer ipsilateral intorters (superior skrå og overlegen rectus) og kontralateral extorters (dårligere skrå og rectus inferior). Når ipsilateral overlegen skrå er svak, ipsilateral overlegen rectus handlinger alene for intorsion i denne kapasiteten, men sekundært forverrer hypertropia ved å heve øyet ., Den excyclotorsion resultater fra redusert incyclotorsion av ipsilateral øyet, som kan være klinisk vurdert med dobbel Maddox stang testing eller mål fundus vridning på utvidede funduscopic eksamen. I tillegg er et lite esotropia kan bli funnet på ned-blikk som superior skrå er også en svak bortfører. Det kan være underaction av ipsilateral overlegen skrå ledsaget av overaction av ipsilateral dårligere skrå på evaluering av versjoner, men den versjoner kan også vises normal., På grunn av dette, diagnostisering av CN IV parese er ikke laget av versjoner, men heller med Parker-Bielschowsky tre-trinns test (se video).

Den plutselige utbruddet av en ervervet CN IV parese uten en historie med hodeskade eller smertefull utbruddet i en pasient som har risikofaktorer for liten kar sykdom (f.eks., hypertensjon, hyperlipidemi, diabetes), bør vurderes for videre nevrologisk work-up og bildediagnostiske hvis den kliniske situasjonen tilsier, spesielt hvis ledsaget av andre nevrologiske tegn eller symptomer.,

Bilaterale CN IV palsies vanligvis til stede med en stor V-mønster esotropia (vanligvis større enn 25 PD endring fra upgaze å downgaze). Et varemerke som kjennetegn på bilaterale CN IV palsies er tilstedeværelsen av vekslende hyper-avvik på betrakter og hode vinkles (dvs. en rett hypertropia i venstre blikket og høyre tilt som endres til en venstre hypertropia i høyre blikket og venstre tilt). Berørte pasientene rapporterer ofte om en unødig komponent til sine dobbeltsyn, som det er vanlig for dem å ha excyclotorsion på 10 grader eller mer mellom de to øynene. Noen bilaterale CN IV palsies kan være «maskert.,»I disse tilfellene, lammelse av det andre øyet ikke blir manifest til den opprinnelige parese har blitt kirurgisk behandlet. Den andre parese kan ta dager, uker eller måneder for å bli manifest etter operasjonen. I vurdering av en pasient med en mulig maskert bilaterale CN IV parese, fundus eksamen eller fotografering for å vurdere mål torsjon bør vurderes, i tillegg til å doble Maddox stang testing og ta målinger i høyere stillinger-spesielt i blikket opp og til høyre og opp og til venstre.,

Pasienter med medfødt CN IV palsies ofte presentere senere i livet på grunn av dekompensering fra den gradvise tap av fusional amplituder som følger med aldring. Disse pasientene har en tendens til å vise større enn normalt vertikal fusional amplituder (f.eks. 10-15 PD, hvor vanlig er 1-3 PD) og kan rapportere om en historie med intermitterende dobbeltsyn når de er lei seg eller blir syke og får vanskeligheter som dobbeltsyn eller asthenopia når du leser siden avviket øker i downgaze., Det kan være gunstig å undersøke gamle bilder eller pasientens førerkort for å vurdere for et mangeårig leder tilt (okulær torticollis). Ansikts asymmetri (hemifacial microsomia) på siden av deres foretrukne hodet tilt kan også bemerkes.

Behandling og Prognose

behandling av CN IV parese omfatter både ikke-kirurgisk behandling og kirurgiske inngrep, indikasjoner variere med etiologi. Mange tilfeller av akutt kjøpt CN IV parese spontant løse med tiden. I disse tilfeller, behandlingen er bare midlertidig, og rettet på symptomatisk lindring til tilstanden går., Ledelse alternativer inkluderer å anbefale avvikende hodet stillinger for å lindre cyclo-vertikal dobbeltsyn, prismer for å kompensere for dobbeltsyn i primær blikket, eller okklusjon (patching) av paretic øye. Ledelse med prisme kan være utfordrende gitt incomitant arten av avvik, spesielt når det er en unødig komponent til avvik. Botulinum toksin injeksjon i dårligere skrå muskel har vært brukt med variabel suksess å redusere hyper-avvik og dermed lindre dobbeltsyn under gjenopprettingen., Microvascular CN IV palsies vanligvis løse spontant innen 3-4 måneder og krever ingen videre behandling utenfor symptomatisk okklusjon eller prisme hvis dobbeltsyn vedvarer. Hvis en antatt microvascular CN IV parese ikke spontant kommer som forventet, bildediagnostiske er berettiget til å etterforske for en alternativ etiologi. Selv om mange kjøpte CN IV palsies fullt igjen, andre bare delvis gjenopprette mens andre viser svært liten forbedring i det hele tatt., En studie rapporterte at minst 82% av pasienter med ervervet CN IV palsies viser en delvis gjenoppretting i en 6-måneders periode, med 52% som viser en fullstendig gjenoppretting i en 6-måneders periode . Pasienter med CN IV parese på grunn av traumer eller microvascular iskemi, var mest sannsynlig for å gjenopprette. En tid for gjenoppretting av 6-12 måneder med påfølgende stabilitet av stilling målinger er anbefalt før du utfører strabismus kirurgi. Strabismus kirurgi er indisert i medfødt og ikke-utvinnes, kjøpte CN IV palsies for å gjenopprette binocularity, lindre dobbeltsyn, og/eller lindre avvikende hodet lokalisering., Mulig prosedyrer inkluderer å styrke underacting muskel (dvs., rom superior med skrå tuck), svekke ipsilateral direkte antagonist (dvs., dårligere skrå resesjon), eller å svekke åk muskel (dvs. kontralateral dårligere rectus resesjon).,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)