Nervo cranico IV (Nervo Trocleare) Paralisi

57-anno-vecchio maschio lamentarsi di diplopia verticale dopo il trauma cranico

Anthony J. Klauer BA, Christopher A. Kirkpatrick, MD, Matthew J. Thurtell MBBS, MSc

10 novembre, 2015

Denuncia Capo: “La doppia visione”

Storia del Presente Malattia

57-anno-vecchio maschio presentato con la denuncia di una diplopia dopo un trauma cranico, la settimana prima. Era in piedi su uno sgabello per cambiare una lampadina in cucina quando ha perso l’equilibrio, è caduto sul pavimento della cucina piastrellata e ha battuto la testa., Ha perso conoscenza per meno di 1 minuto. Notò diplopia immediatamente al risveglio, ma non aveva altri sintomi neurologici. Ha presentato al suo dipartimento di emergenza locale per la valutazione. La risonanza magnetica (MRI) del suo cervello non è stata rivelata e la tomografia computerizzata (CT) non ha mostrato fratture orbitali.

La sua diplopia persisteva, spingendo la sua visita iniziale alla nostra clinica. La diplopia non era peggiorata o migliorata dall’inizio. Descrisse una diplopia indolore, binoculare, verticale che peggiorò quando guardò a sinistra, ma migliorò quando inclinò la testa a sinistra., Pensava che la diplopia fosse peggiore quando cercava di leggere. Aveva chiuso un occhio per alleviare i suoi sintomi.,

Passato Oculare Storia

• la Presbiopia
• Non prima di chirurgia dell’occhio o trauma
• No storia dell’infanzia strabismo o da ambliopia

Storia Medica

• Trattamento
• Negativa per diabete, ipertensione, iperlipidemia, o malattie della tiroide

Farmaci

• l’Aspirina

Storia di Famiglia

• Non contributivo

Storia Sociale

• Ha appoggiato molto raro il consumo di alcol e ha negato qualsiasi attuale o passato di tabacco o di uso di droghe illecite.,

Revisione dei sistemi

• Negativo per ptosi, anisocoria, disfonia, disfagia, dispnea, febbri, vertigini, squilibrio o mal di testa., nessun relativa difetto pupillare afferente (RAPD)

la Pressione Intraoculare (IOP)

• OD: 11 mmHg
• OS: 12 mmHg

Confronto i Campi Visivi

• Full OU

Motilità (Figure 1 & 2)

• da Lieve a moderata infraduction deficit e supraduction in eccesso in adduzione OD

Allineamento (Figure 1 & 2)

• Alternativo posizione della testa: testa a sinistra inclinazione
• 18 prisma diottrie (PD) diritto hypertropia (RHT) che è aumentato al 25 PD, sinistra sguardo e 25 PD, inclinazione a destra., RHT migliorato di 10 PD con la sinistra l’inclinazione del capo e leggermente peggiorato 20 PD con downgaze
• 7 gradi di excyclotorsion sul doppio Maddox asta (DMR) test

Lampada a Fessura Esame

• Esterno/Coperchi/Ciglia: Normale OU
• Congiuntiva/Sclera: Chiara e tranquilla OU
• Cornea: Chiara OU
• Camera Anteriore: Profonda e tranquilla OU
• Iris: Normale OU
• Obiettivo: 1+ sclerosi nucleare OU

Dilatata del Fondo oculare Esame (Figura 3)

• Excyclotorsion OD
• Vitreo: Normale OU
• Disco: Normale OU
• Coppa-di-Disc Ratio: 0.,1 OU
• Macula: Normale OU
• Vasi: Normale OU
• Periferia: Normale OU

DIAGNOSI

Traumatico diritto nervo cranico (CN) IV paralisi

malattia

Dato acuta, indolore comparsa di diplopia verticale con un positivo Parchi-Bielschowsky 3-step test (vedere “Caratteristiche Cliniche e la Valutazione” di seguito) per un diritto CN IV paralisi in assenza di fattori di rischio vascolare, negativo di neuroimaging, e nella cornice di recente chiuso trauma cranico – la diagnosi di trauma diritto CN IV (nervo trocleare) paralisi è stata fatta.,

Data la natura incomoda del suo disallineamento e torsione del fondo sulla destra, oltre al paziente che non voleva affatto indossare gli occhiali, è stato scelto di non offrire un trattamento sintomatico temporaneo con il prisma di Fresnel. Il paziente è stato trattato con una terapia di occlusione (patch) sull’occhio destro. Al suo appuntamento di follow-up 3 mesi dopo, ha riferito la risoluzione della sua diplopia. Il suo allineamento e la sua motilità erano tornati alla normalità.,

DISCUSSIONE

Neuroanatomia

Il nervo cranico IV (nervo trocleare) è un nervo motorio somatico che innerva il muscolo obliquo superiore, che intorta, infraduce e rapisce il globo. Il nucleo di CN IV si trova a livello del collicolo inferiore nel tegmentum del mesencefalo. Il fascicolo CN IV decussata sul lato controlaterale al velum midollare superiore (anteriore) nel tetto del quarto ventricolo prima di uscire dal tronco cerebrale dorsale., Dopo che lascia il tronco encefalico, CN IV curve intorno al peduncolo cerebrale lateralmente al bordo superiore del pons, emergenti ventralmente tra il posteriore cerebrale e cerebellare superiore arterie insieme CN III. Il suo percorso prosegue anteriormente a perforare la dura ai confini del tentorio cerebelli, in seno cavernoso lungo la sua parete laterale, prima di entrare in orbita attraverso la fessura orbitaria superiore superiore dell’anello di Zinn. Da lì, passa ventralmente e medialmente per innervare l’obliquo superiore.,

Fisiopatologia ed eziologia

CN IV ha il corso intracranico più lungo di uno qualsiasi dei nervi cranici ed è l’unico nervo per uscire dal tronco cerebrale dorsalmente. Di conseguenza, è particolarmente suscettibile ai danni nell’impostazione del trauma cranico. Il trauma rappresenta circa il 44% delle paralisi del nervo trocleare acquisite con quasi il 25% dei casi bilaterali e, quindi, è l’eziologia più comune di una paralisi CN IV acquisita . Circa il 75% di tutte le paralisi CN IV sono congenite e nella popolazione pediatrica quasi il 50% sono congenite ., La causa esatta della paralisi congenita CN IV è spesso incerta, ma è stato ipotizzato che possa derivare da ipoplasia del nucleo CN IV, trauma della nascita, inserimento muscolare anomalo, fibrosi muscolare, anomalie strutturali del tendine o anomalie muscolari oblique inferiori .

Le lesioni che colpiscono CN IV possono verificarsi ovunque lungo il suo corso dal mesencefalo all’orbita., Le lesioni che colpiscono il nucleo CN IV possono derivare da emorragia, infarto/ictus, trauma/lesione chirurgica o demielinizzazione nel mesencefalo e si tradurranno in disfunzione del muscolo obliquo superiore controlaterale. Entrambe le paresi oblique superiori unilaterali e bilaterali sono state riportate in associazione con la sindrome del mesencefalo dorsale. Poiché le fibre oculosimpatiche che viaggiano verso la pupilla scendono adiacenti al fascicolo CN IV nel tronco cerebrale, una lesione in questa posizione può dare una paresi obliqua controlaterale superiore con una sindrome di Horner ipsilaterale.,

Quando le fibre nervose escono dal tronco cerebrale ed entrano nello spazio subaracnoideo, diventano particolarmente soggette a lesioni da trauma cranico con conseguente paresi obliqua superiore unilaterale o bilaterale. L’impatto occipitale e frontale può dare origine a paralisi CN IV bilaterale a causa di una contusione nel punto di decussazione dei nervi o di una paralisi unilaterale dovuta a compressione o taglio del singolo nervo da parte del tentorio. Il danno a CN IV può anche verificarsi nell’ambito di un trauma cranico apparentemente minore senza perdita di coscienza. Compressione da tumori che si formano in questo spazio (cioè,, tumori primari o metastasi) così come neoplasie intrinseche del quarto nervo stesso (cioè, schwanommas) possono anche causare paralisi CN IV. Infiammazione a causa di malattie infettive (ad esempio, meningite batterica) o a causa di una malattia infiammatoria primaria (ad esempio, sarcoidosi) provoca occasionalmente CN IV paralisi. Nello spazio subaracnoideo, CN IV riceve il suo apporto di sangue dai rami dell’arteria cerebellare superiore. La perdita di perfusione al vasa nervorum del nervo provocherà una paralisi microvascolare (ischemica) CN IV., La paralisi microvascolare CN IV si verifica in genere in pazienti di età superiore ai 50 anni che hanno fattori di rischio per la malattia dei piccoli vasi (ad esempio ipertensione, iperlipidemia, diabete, fumo). La paralisi CN IV è tipicamente accompagnata da dolore periorbitale, che può essere grave. L’ischemia microvascolare è la seconda causa più comune di paralisi CN IV acquisita.

È raro vedere una paralisi CN IV isolata da lesioni nel seno cavernoso data la presenza di altri nervi cranici che passano attraverso questo spazio., Il trauma, insieme all’herpes zoster, l’infiammazione, la compressione aneurismatica e la compressione neoplastica sono tra le cause più comuni di danno a CN IV in questa regione, ma, ancora una volta, queste entità di solito non danno origine a una paralisi CN IV isolata. Allo stesso modo, le lesioni nell’orbita che causano la paralisi CN IV sono anche comunemente osservate in associazione con altre paralisi del nervo cranico e segni orbitali, come la chemosi, la proptosi e l’iniezione congiuntivale., Trauma, infiammazione o effetto di massa nell’orbita possono danneggiare il nervo, ma potrebbero anche influenzare la troclea, il muscolo obliquo superiore o il tendine obliquo superiore. Anche se rara, l’arterite a cellule giganti può dare origine a una mononeuropatia cranica e deve essere sottoposta a screening in popolazioni appropriate.

Caratteristiche cliniche e valutazione

I pazienti con paralisi CN IV acquisita presentano tipicamente diplopia verticale o obliqua ad esordio acuto, binoculare che può avere una componente torsionale., La diplopia è tipicamente peggiore nello sguardo verso il basso (di conseguenza, spesso lamentano difficoltà di lettura) e lo sguardo laterale verso il lato controlaterale. Il paziente può adottare un’inclinazione compensatoria controlaterale della testa. Le misurazioni dello strabismo mostreranno un’ipertrofia incomitant, che può essere misurata oggettivamente con test di copertura e neutralizzazione del prisma nelle diverse posizioni dello sguardo e inclinazioni della testa. Maddox rod o test filtro rosso può essere utile quando si valutano piccoli gradi di disallineamento., L’ipertrofia peggiorerà con l’adduzione dell’occhio ipertropico e con l’inclinazione della testa verso il lato ipsilaterale. In genere è accompagnata da excyclotorsion dell’occhio interessato che vanno ovunque da 1 a 8 gradi di ampiezza. L’ipertrofia peggiora quando l’occhio colpito viene addotto, perché l’obliquo superiore è un infraduttore dell’occhio in questa posizione; la sua debolezza sarà più evidente perché non c’è opposizione al suo muscolo antagonista, l’obliquo inferiore, in questa posizione., L’ipertrofia peggiora con l’inclinazione della testa ipsilaterale poiché questa posizione stimola il controrotolo oculare guidato dal riflesso vestibolare-oculare che attiva gli intorters ipsilaterali (retto obliquo e superiore superiore) e gli estorters controlaterali (retto obliquo e inferiore inferiore). Quando l’obliquo superiore ipsilaterale è debole, il retto superiore ipsilaterale agisce da solo per l’intorsione in questa capacità, ma peggiora secondariamente l’ipertrofia elevando l’occhio ., L’ecciclotorsione deriva dalla ridotta inciclotorsione dell’occhio ipsilaterale, che può essere valutata clinicamente con doppio test Maddox rod o torsione del fondo obiettivo all’esame funduscopico dilatato. Inoltre, una piccola esotropia può essere trovata sullo sguardo verso il basso poiché l’obliquo superiore è anche un abduttore debole. Ci può essere sottoazione dell’obliquo superiore ipsilaterale accompagnata da sovraazione dell’obliquo inferiore ipsilaterale sulla valutazione delle versioni, ma le versioni possono anche apparire normali., Per questo motivo, la diagnosi di paralisi CN IV non è fatta da versioni, ma piuttosto con il test in tre fasi Parks-Bielschowsky (vedi video).

L’insorgenza improvvisa di una acquisita CN IV paralisi senza una storia di trauma cranico o dolorosa esordio in un paziente che ha fattori di rischio per le piccole malattie vascolari (ad es., ipertensione, iperlipidemia, diabete), dovrebbe essere considerato per ulteriori neurologiche e di neuroimaging, se la situazione clinica detta, soprattutto se accompagnata da altri segni neurologici o sintomi.,

Le paralisi bilaterali CN IV di solito si presentano con una grande esotropia del modello V (in genere maggiore di 25 PD cambiano da upgaze a downgaze). Una caratteristica distintiva delle paralisi bilaterali CN IV è la presenza di iper-deviazioni alternate su sguardi e inclinazioni della testa (cioè, un’ipertropia destra nello sguardo sinistro e un’inclinazione destra che cambia in un’ipertropia sinistra nello sguardo destro e nell’inclinazione sinistra). I pazienti affetti spesso riportano una componente torsionale alla loro diplopia, poiché è comune per loro avere un’excyclotorsion di 10 gradi o più tra i due occhi. Alcune paralisi CN IV bilaterali possono essere ” mascherate.,” In questi casi, la paralisi dell’altro occhio non si manifesta fino a quando la paralisi originale non è stata trattata chirurgicamente. La seconda paralisi può richiedere giorni, settimane o mesi per manifestarsi dopo l’intervento chirurgico. Nella valutazione di un paziente con una possibile paralisi bilaterale CN IV mascherata, dovrebbero essere presi in considerazione l’esame del fondo o la fotografia per valutare la torsione oggettiva, oltre a testare la doppia asta di Maddox e prendere misure in posizioni terziarie particularly in particolare nello sguardo in alto e a destra e in alto e a sinistra.,

I pazienti con paralisi congenita CN IV spesso presenti più tardi nella vita a causa di scompenso dalla graduale perdita di ampiezze fusionali che accompagna l’invecchiamento. Questi pazienti tendono a mostrare ampiezze fusionali verticali più grandi del normale (ad esempio 10-15 PD, dove normale è 1-3 PD) e possono segnalare una storia di diplopia intermittente quando sono stanchi o malati e incontrano difficoltà come diplopia o astenopia durante la lettura poiché la deviazione aumenta nel downgaze., Può essere utile esaminare vecchie fotografie o la patente di guida del paziente per valutare un’inclinazione della testa di lunga data (torcicollo oculare). Si può anche notare l’asimmetria facciale (microsomia emifaciale) sul lato dell’inclinazione della testa preferita.

Trattamento e prognosi

Il trattamento della paralisi CN IV comprende sia interventi non chirurgici che chirurgici; le indicazioni variano con l’eziologia. Molti casi di paralisi CN IV acquisita acuta si risolvono spontaneamente nel tempo. In questi casi, il trattamento è solo temporaneo e orientato al sollievo sintomatico fino a quando la condizione non si risolve., Le opzioni di gestione includono la raccomandazione di posture anomale della testa per alleviare la diplopia ciclo-verticale, i prismi per compensare la diplopia nello sguardo primario o l’occlusione (patch) dell’occhio paretico. La gestione con prism può essere difficile data la natura incomitant della deviazione, specialmente quando c’è una componente torsionale alla deviazione. L’iniezione di tossina botulinica nel muscolo obliquo inferiore è stata utilizzata con successo variabile per ridurre l’iper-deviazione e quindi alleviare la diplopia durante il recupero., Le paralisi microvascolari CN IV di solito si risolvono spontaneamente entro 3-4 mesi e non richiedono ulteriori trattamenti al di fuori dell’occlusione sintomatica o del prisma se la diplopia persiste. Se una presunta paralisi microvascolare CN IV non si riprende spontaneamente come previsto, il neuroimaging è giustificato per indagare per un’eziologia alternativa. Anche se molti acquisito CN IV paralisi completamente recuperare, altri solo parzialmente recuperare, mentre altri mostrano molto poco miglioramento a tutti., Uno studio ha riferito che almeno l ‘ 82% dei pazienti con paralisi CN IV acquisita mostra un recupero parziale in un periodo di 6 mesi, con il 52% che mostra un recupero completo in un periodo di 6 mesi . I pazienti con paralisi CN IV a causa di traumi o ischemia microvascolare erano i più propensi a riprendersi. Si raccomanda un tempo di recupero di 6-12 mesi con successiva stabilità delle misure di allineamento prima di eseguire un intervento chirurgico di strabismo. La chirurgia dello strabismo è indicata nelle paralisi CN IV congenite e non recuperate, acquisite al fine di ripristinare la binocolarità, alleviare la diplopia e/o alleviare il posizionamento anomalo della testa., Le possibili procedure includono il rafforzamento del muscolo underacting (cioè, tuck obliquo superiore), indebolendo l’antagonista diretto ipsilaterale (cioè, recessione obliqua inferiore), o indebolendo il muscolo del giogo (cioè recessione del retto inferiore controlaterale).,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)