Koponya Képe IV. (Trochlear Ideg) Bénulás

57 éves férfi panaszkodik, hogy a függőleges diplopia után fejsérülés

Anthony J. Klauer BA, Christopher A. Kirkpatrick MD, Máté J. Thurtell MBBS, MSc

November 10-én, 2015-ig

Főnök Panasz: “Kettős látás”

a Történelem a Jelen Betegség

Egy 57 éves férfi bemutatott egy panasz diplopia következő fejsérülés a hét előtt. Egy széken állt, hogy villanykörtét cseréljen a konyhában, amikor elvesztette az egyensúlyát, a csempézett konyha padlójára esett, és beverte a fejét., Kevesebb, mint 1 percig elvesztette az eszméletét. Az ébredés után azonnal észrevette a diplopiát, de nem volt más neurológiai tünete. Bemutatta a helyi sürgősségi osztálynak értékelésre. Az agyának mágneses rezonancia képalkotása (MRI) nem gyógyult, a számítógépes tomográfia (CT) nem mutatott orbitális töréseket.

a diplopia kitartott, ösztönözve az első látogatás a klinikán. A diplopia kezdete óta nem romlott vagy javult. Fájdalommentes, binokuláris, függőleges diplopiát írt le, amely rosszabbodott, amikor balra nézett, de javult, amikor balra döntötte a fejét., Úgy gondolta, hogy a diplopia rosszabb volt, amikor megpróbált olvasni. Az egyik szemét bezárta, hogy segítsen enyhíteni a tüneteit.,

Elmúlt Szemészeti Történelem

• a Távollátás
• Nincs előzetes szem műtét vagy trauma
• Nincs történelem, a gyermekkori kancsalság vagy amblyopia

anamnézisében

• Osteoarthritis
• – Negatív cukorbetegség, magas vérnyomás, hyperlipidaemia, vagy pajzsmirigy betegség

Gyógyszerek

• Aszpirin

Családban

• Nem járulékalapú

Szociális Történelem

• támogatta nagyon ritka, alkohol fogyasztás, valamint tagadta, hogy jelenlegi vagy múltbeli dohány vagy tiltott kábítószer-használat.,

rendszerek áttekintése

• negatív ptosis, anisocoria, dysphonia, dysphagia, dyspnea, láz, vertigo, egyensúlyhiány vagy fejfájás esetén., nem relatív afferent pupilla hiba (RAPD)

szemnyomás (IOP)

• OD: 11 hgmm
• OPERÁCIÓS rendszer: 12 hgmm

Konfrontáció Vizuális Mező

• Teljes OU

Motilitás (Számok 1 & 2)

• Enyhe vagy közepesen súlyos infraduction hiány, illetve supraduction felesleges a adduction OD

Igazítás (Számok 1 & 2)

• Alternatív fej pozíció: bal fejed
• Egy 18 prizma dioptria (PD) megfelelő hypertropia (IGAZ) hogy a megnövekedett 25 PD a bal tekintete 25 PD a jobb tilt., Az IGAZ, hogy javult 10 PD bal fejed, enyhén romlott 20 PD a downgaze
• 7 fok excyclotorsion dupla Maddox rúd (DMR) vizsgálati

réslámpa Vizsga

• Külső/Fedél/Szempillák: Normál OU
• Kötőhártya/Sclera: Tiszta, csendes OU
• Szaruhártya: Tiszta OU
• Elülső Kamra: Mély, csendes OU
• Iris: Normál OU
• Lencse: 1+ nukleáris multiplex OU

Kitágult Fundus Vizsga (3. Ábra)

• Excyclotorsion OD
• Üveges: Normál OU
• Lemez: Normál OU
• – Kupa-to-Disc Arány: 0.,1 OU
• Macula: Normal OU
• Hajók: Normal OU
• periféria: Normal OU

diagnózis

traumás jobb koponya ideg (CN) IV bénulás

klinikai tanfolyam

tekintettel a függőleges diplopia akut, fájdalommentes kialakulására pozitív parkokkal-Bielshowsky 3 lépéses teszt (lásd “klinikai jellemzők és értékelés” lent) a jobb CN IV bénulás érrendszeri kockázati tényezők hiányában, negatív neuroimaging, valamint a legutóbbi zárt fejsérülés-a traumás jobb CN IV diagnózisa (CN IV). trochleáris ideg) bénulás történt.,

tekintettel a jobb oldali torziós és fundus torziós incitant jellegére, amellett, hogy a beteg egyáltalán nem akar szemüveget viselni, úgy döntöttek, hogy nem kínálnak ideiglenes tüneti kezelést Fresnel prism. A beteget okklúziós (tapasz) terápiával kezelték a jobb szeme felett. 3 hónappal későbbi kinevezésekor a diplopia felbontásáról számolt be. Összehangoltsága és mozgékonysága visszatért a normális kerékvágásba.,

DISCUSSION

Neuroanatomia

cranialis nervus IV (Trochlearis nervus) egy szomatikus motoros ideg, amely beidegzi a felső ferde izomot, amely a földgömböt intortálja, infraducts, és elrabolja. A CN IV magja az alsó colliculus szintjén fekszik a középagy tegmentumában. A CN IV fascicle decussates a kontralaterális oldalon a felső (elülső) medulláris velum a tető a negyedik kamra kilépése előtt a hátsó agytörzs., Miután elhagyja az agytörzshöz, KN-IV görbék körül az agyi kocsány oldalirányban a superior határ a pons, feltörekvő ventrally között a hátsó agyi kiváló kisagyi artériák mentén a KN-III. Az út folytatódik, előbb pierce-t, a dura határainál, a tentorium cerebelli, a sinus cavernosus mentén az oldalsó fal, mielőtt belép a pályára át a felsőbbrendű orbitális rés superior, hogy a körgyűrű a Zinn. Innen ventrálisan és mediálisan áthalad a felső ferde beidegzésére.,

patofiziológia és etiológia

CN IV a leghosszabb intrakraniális lefolyású bármely agyideg, és az egyetlen ideg, hogy kilépjen az agytörzs dorsally. Következésképpen különösen érzékeny a károsodásra a fejsérülés beállításában. A Trauma a szerzett trochleáris idegbénulások nagyjából 44% – át teszi ki, az esetek közel 25% – a kétoldalú, így ez a megszerzett CN IV bénulás leggyakoribb etiológiája . Az összes CN IV-es palsia körülbelül 75% – a veleszületett, a gyermekpopulációban pedig közel 50% – a veleszületett ., A veleszületett CN IV bénulás pontos oka gyakran bizonytalan, de azt feltételezték, hogy a CN IV mag hypoplasia, születési trauma, rendellenes izombeillesztés, izomfibrózis, az ín szerkezeti rendellenességei vagy alacsonyabb ferde izom rendellenességek következményei lehetnek .

a CN IV-t érintő elváltozások bárhol előfordulhatnak a középagytól a pályáig., A CN IV magot érintő elváltozások vérzésből, infarktusból/stroke-ból, traumából/sebészeti sérülésből vagy demielinizációból származhatnak a középagyban, ami az ellenoldali felső ferde izom diszfunkcióját eredményezi. Mind az egyoldalú, mind a kétoldalú superior ferde parézist jelentettek a dorzális középagy szindrómával összefüggésben. Mivel a pupillába utazó oculosympathetic rostok az agytörzsben a CN IV fascicle mellett esnek le, ezen a helyen egy elváltozás kontralaterális, kiváló ferde parézist adhat ipsilaterális Horner-szindrómával.,

mivel az idegrostok kilépnek az agytörzsből, és belépnek a szubarachnoid térbe, különösen hajlamosak a fejsérülések sérülésére, ami egyoldalú vagy kétoldalú felső ferde parézist eredményez. Az occipitalis és frontális ütközés kétoldali CN IV-es bénulásokhoz vezethet, mivel az idegek dekuszálódásának helyén zúzódás vagy egyoldalú bénulás következik be az egyes idegnek a tentorium által történő összenyomódása vagy nyírása miatt. A CN IV károsodása még a látszólag kisebb fejsérülés beállításában is előfordulhat eszméletvesztés nélkül. Tömörítés a tumorokból, amelyek ebben a térben alakulnak ki (azaz,, primer tumorok vagy metasztázisok), valamint a negyedik ideg belső daganatai (azaz schwanommák) szintén CN IV bénulást okozhatnak. A fertőző betegség (például bakteriális meningitis) vagy primer gyulladásos betegség (például szarkoidózis) okozta gyulladás alkalmanként CN IV bénulást okoz. A subarachnoid térben a CN IV vérellátását a felső cerebelláris artéria ágaiból kapja. Az ideg vasa nervorumának perfúziójának elvesztése mikrovaszkuláris (ischaemiás) CN IV bénulást eredményez., Microvascularis CN IV bénulás jellemzően 50 évesnél idősebb betegeknél fordul elő, akiknek kockázati tényezői vannak a kis erek betegségére (például magas vérnyomás, hiperlipidémia, cukorbetegség, dohányzás). A CN IV bénulást általában periorbitális fájdalom kísérte, amely súlyos lehet. A mikrovaszkuláris ischaemia a megszerzett CN IV bénulás második leggyakoribb oka.

nem gyakori, hogy a barlangos sinus elváltozásaiból izolált CN IV bénulást észlelnek, mivel más koponyaidegek is jelen vannak, bár ez a tér., Trauma, valamint a herpes zoster, gyulladás, aneurizma kompresszió, neoplasztikus kompresszió az egyik leggyakoribb oka a CN IV károsodásának ebben a régióban, de ismét ezek az entitások általában nem okoznak izolált CN IV bénulást. Hasonlóképpen, elváltozások a pályán okozó CN IV bénulás is gyakran látható együtt más koponya ideg bénulás és orbitális jelek, mint például a kemózis, proptosis, kötőhártya injekció., Trauma, gyulladás vagy tömeghatás a pályán károsíthatja az ideget, de befolyásolhatja a trochlea-t, a kiváló ferde izomot vagy a kiváló ferde ínt is. Bár ritka, az óriássejtes arteritis koponya-mononeuropathiához vezethet, ezért megfelelő populációkban meg kell vizsgálni.

klinikai jellemzők és értékelés

szerzett CN IV-es bénulásban szenvedő betegek, akik jellemzően akut megjelenéssel, binokuláris függőleges vagy ferde diplopiával rendelkeznek, amelyek torziós komponenssel rendelkezhetnek., A diplopia általában rosszabb a lefelé tekintetben (következésképpen gyakran panaszkodnak az olvasás nehézségére), az oldalsó tekintetük pedig az ellenoldali oldal felé. A beteg kompenzációs ellenoldali fej dőlést fogadhat el. A Strabismus mérései összehasonlíthatatlan hipertrópiát mutatnak, amely objektíven mérhető fedőteszttel és prizma-semlegesítéssel a különböző tekintethelyzetekben és a fej dőlésszögében. A Maddox rúd vagy a vörös szűrő tesztelése hasznos lehet a kisebb mértékű eltérés értékelésekor., A hypertropia a hipertróp szem addukciójával romlik, a fej pedig az ipsilaterális oldalra dönt. Ez általában kíséri excyclotorsion az érintett szem kezdve bárhol 1-8 fok amplitúdójú. A hypertropia rosszabbodik, amikor az érintett szem adducted, mert a felső ferde a szem infraductorja ebben a helyzetben; gyengesége nyilvánvalóbb lesz, mert nincs ellenállás az antagonista izomjával, az alsó ferde, ebben a helyzetben., A hypertropia az ipsilateralis fej dőlésével romlik, mivel ez a pozíció stimulálja a vestibularis-ocularis reflex által vezérelt szemellenzőt, amely aktiválja az ipsilateralis intortereket (superior oblique and superior rectus) és az ellenoldali extortereket (inferior oblique and inferior rectus). Amikor az ipsilaterális superior ferde gyenge, az ipsilaterális superior rectus önmagában működik az intorsion számára ebben a minőségben, de másodlagosan rontja a hypertropiát a szem felemelésével ., Az excyclotorsion az ipsilateralis szem csökkentett incyclotorsiójából származik, amelyet klinikailag kettős Maddox rúdvizsgálattal vagy objektív fundus torzióval lehet értékelni dilated funduscopic vizsgálat során. Továbbá, egy kis ezotropia is megtalálható a lefelé tekintetét, mint a felső ferde is gyenge elrablója. Előfordulhat, hogy az ipsilateral superior ferde alulműködése az ipsilateral inferior oblique túlakciójával jár a verziók értékelésekor, de a verziók normálisnak is tűnhetnek., Emiatt a CN IV bénulás diagnózisát nem verziók, hanem a parkok-Bielschowsky háromlépcsős teszt (lásd a videót) végzik.

A hirtelen fellépő szerzett KN-IV. bénulás nélkül fejsérülés vagy fájdalmas kialakulása a beteg, aki a kockázati tényezők, a kis hajó betegség (például magas vérnyomás, hiperlipidémia, diabetes), figyelembe kell venni a további neurológiai vizsgálatra, valamint neuroimaging, ha a klinikai helyzet megkívánja, különösen, ha kíséretében egyéb neurológiai tünetek.,

kétoldalú CN IV palsies általában jelen van egy nagy V-minta esotropia (jellemzően nagyobb, mint 25 PD változás upgaze downgaze). A védjegy jellemző a kétoldalú KN-IV. palsies a jelenléte váltakozó hyper-eltérések a tekintetek, feje billen (azaz igaz hypertropia a bal tekintete jobbra dőlés, hogy változik a bal hypertropia a jobb tekintetét, illetve balra dőlés). Az érintett betegek gyakran torziós komponenst jelentenek diplopiájuknak, mivel gyakori, hogy a két szem között legalább 10 fokos exciklotorizáció van. Néhány kétoldalú CN IV palsies lehet ” álarcos.,”Ezekben az esetekben a másik szem bénulása nem válik nyilvánvalóvá, amíg az eredeti bénulást műtéti úton nem kezelik. A második bénulás napokig, hetekig vagy hónapokig tarthat, hogy a műtét után nyilvánvalóvá váljon. A kettős Maddox rúdteszten és a tercier pozíciókban végzett méréseken kívül-különösen a jobb és a jobb oldalon, valamint a bal oldalon-figyelembe kell venni az objektív torzió értékeléséhez szükséges esetleges maszkos bilaterális CN IV bénulás, fundus vizsgálat vagy fényképezés értékelését.,

veleszületett CN IV-es palsiákban szenvedő betegek gyakran az élet későbbi szakaszában jelentkeznek az öregedést kísérő fuzionális amplitúdók fokozatos elvesztéséből adódó dekompenzáció miatt. Ezek a betegek általában nagyobb, mint a normál függőleges fusional amplitúdók (pl. 10-15 PD, ahol a normál 1-3 PD), és beszámol a kórtörténetében időszakos diplopia, ha fáradt vagy beteg, és nehézségekbe ütközik, mint például diplopia vagy asthenopia olvasás közben, mivel az eltérés csökken., Hasznos lehet a régi fényképek vagy a beteg vezetői engedélyének vizsgálata a hosszú távú fej dőlés (ocular torticollis) értékeléséhez. Az arc aszimmetriája (hemifacialis mikroszomia) az előnyben részesített fej dőlés oldalán is megfigyelhető.

kezelés és prognózis

a CN IV bénulás kezelése magában foglalja mind a nem sebészeti, mind a sebészeti beavatkozásokat; a jelzések az etiológiától függően változnak. Sok esetben az akut szerzett CN IV bénulás spontán megszűnik idővel. Ezekben az esetekben a kezelés csak átmeneti és tüneti kezelést igényel, amíg az állapot meg nem oldódik., A kezelési lehetőségek közé tartozik az anomális fejpozíciók ajánlása a ciklo-függőleges diplopia enyhítésére, prizmák a diplopia kompenzálására az elsődleges tekintetben, vagy a paretikus szem elzáródása (foltolása). A prizmával történő kezelés kihívást jelenthet az eltérés összehasonlíthatatlan jellege miatt, különösen akkor, ha az eltérésnek torziós összetevője van. A Botulinum toxin injekciót az alsó ferde izomba változó sikerrel alkalmazták a hipereltérés csökkentésére, ezáltal enyhítve a diplopiát a helyreállítás során., A mikrovaszkuláris CN IV-es palsiák általában 3-4 hónapon belül spontán megszűnnek, és további kezelést nem igényelnek a tüneti elzáródáson vagy prizmán kívül, ha a diplopia továbbra is fennáll. Ha egy feltételezett mikrovaszkuláris CN IV bénulás nem spontán helyreáll a várt módon, a neuroimaging indokolt egy alternatív etiológia vizsgálatára. Bár sok megszerzett CN IV palsies teljesen felépül, mások csak részben gyógyulnak, míg mások nagyon kevés javulást mutatnak., Egy tanulmány szerint a megszerzett CN IV-es palsies-ben szenvedő betegek legalább 82% – a részleges gyógyulást mutat egy 6 hónapos időszakban, 52%-uk pedig teljes gyógyulást mutat egy 6 hónapos időszakban . A trauma vagy mikrovaszkuláris ischaemia miatt CN IV-es bénulásban szenvedő betegek voltak a legvalószínűbbek a helyreállításra. A strabismus műtét elvégzése előtt ajánlott 6-12 hónapos helyreállítási idő, majd az igazítási mérések stabilitása. A Strabismus műtét veleszületett és nem visszanyert, szerzett CN IV-es palsies-ben javallott a távcső helyreállítása, a diplopia enyhítése és / vagy az anomális fej pozicionálás enyhítése érdekében., A lehetséges eljárások közé tartozik az alulműködő izom erősítése (azaz felső ferde felhúzás), az ipsilaterális közvetlen antagonista gyengítése (azaz alacsonyabb ferde recesszió), vagy az IgA izom gyengítése (azaz kontralaterális inferior rectus recesszió).,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)