Kranienerver IV (Trochlear Nerve) Parese

57-årige mand, der klager over vertikalt dobbeltsyn efter hovedtraume

Anthony J. Klauer BA, Christopher A. Kirkpatrick MD, Matthew J. Thurtell MBBS, MSc

November 10, 2015

Chief Klage: “Dobbeltsyn”

Historie af den Nuværende Sygdom

En 57-årig mandlig præsenteret med en klage over dobbeltsyn efter hovedtraume ugen før. Han stod på en Skammel for at skifte en pære i køkkenet, da han mistede balancen, faldt til det flisebelagte køkkengulv og slog hovedet., Han mistede bevidstheden i mindre end 1 minut. Han bemærkede diplopi umiddelbart efter opvågnen, men havde ingen andre neurologiske symptomer. Han præsenterede for sin lokale beredskabsafdeling til evaluering. Magnetic resonance imaging (MRI) af hans hjerne var unrevealing og computertomografi (CT) viste ingen orbital frakturer.

hans diplopi fortsatte, hvilket fik hans første besøg på vores klinik. Diplopien var ikke blevet forværret eller forbedret siden starten. Han beskrev smertefri, binokulær, lodret diplopi, der forværredes, da han kiggede til venstre, men forbedrede sig, da han vippede hovedet til venstre., Han troede, at diplopien var værre, da han forsøgte at læse. Han havde lukket det ene øje for at hjælpe med at lindre sine symptomer.,

Seneste Okulær Historie

• Presbyopi
• Ingen forudgående øjenkirurgi eller traume
• Ingen historie om barndom skelen eller amblyopi

Tidligere Medicinske Historie

• Slidgigt
• Negativ for diabetes, hypertension, hyperlipidæmi, eller sygdom i skjoldbruskkirtlen

Medicin

• Aspirin

Familie Historie

• Ikke-bidragspligtige

Sociale Historie

• Han støttede meget sjældne alkoholforbrug og nægtet enhver nuværende eller tidligere tobak eller ulovlig brug af narkotika.,

Gennemgang af Systemer

• Negativ for ptose, anisocoria, dysphonia, dysfagi, dyspnø, feber, svimmelhed, ubalance eller hovedpine., ingen relativ afferente pupillary defekt (RAPD)

Intraokulære Tryk (IOP)

• OD: 11 mmHg
• OS: 12 mmHg

Konfrontation Visuelle Felter

• Fuld OU

Motilitet (Tallene 1 & 2)

• Mild til moderat infraduction underskud og supraduction overskud i adduktion OD

Tilpasning (Tallene 1 & 2)

• Suppleant hovedets position: venstre head tilt
• En 18 prisme dioptri (PD) ret hypertropia (RHT) at øget til 25 PD på venstre blik og 25 PD på højre tilt., Den RHT bedre til 10 PD med venstre head tilt og forværret en smule til 20 PD med downgaze
• 7 grader af excyclotorsion på dobbelt Maddox stang (DMR) test

spaltelampe Eksamen

• Ekstern/Låg/Vipper: Normal OU
• Conjunctiva/Sclera: Klart og roligt OU
• Hornhinden: Klar OU
• Forreste Kammer: Dybt og roligt OU
• Iris: Normal OU
• Linse: 1+ nukleare sklerose OU

Udvidede Fundus Eksamen (Figur 3)

• Excyclotorsion OD
• Keramisk: Normal OU
• Disc: Normal OU
• Cup-til-Disc Ratio: 0.,1 OU
• Macula: Normal OU
• Fartøjer: Normal OU
• Periferien: Normal OU

DIAGNOSE

Traumatisk ret kranienerver (KN) IV parese

instruktionskursus

i Betragtning af den akutte, smertefri starten af den lodrette dobbeltsyn med en positiv Parker-Bielschowsky 3-trins-test (se “Kliniske Funktioner og Evaluering, at” nedenfor) for en ret KN IV parese i mangel af vaskulære risikofaktorer, negative neuroimaging, og i fastsættelsen af de seneste lukkede hovedtraume – diagnosen traumatisk højre KN-IV (trochlear nerve) parese blev foretaget.,

i betragtning af den inkomitante karakter af hans forkert justering og fundus-torsion til højre, ud over at patienten overhovedet ikke ville bære briller, blev det valgt at ikke tilbyde midlertidig symptomatisk behandling med Fresnel prism. Patienten blev behandlet med okklusion (plaster) Terapi over hans højre øje. Ved hans opfølgningsaftale 3 måneder senere rapporterede han opløsning af hans diplopi. Hans tilpasning og bevægelighed var vendt tilbage til det normale.,

DISKUSSION

Neuroanatomy

kranienerver IV (trochlear nerve) er en somatisk motoriske nerve, der innerverer den overlegne skrå muskler, som intorts, infraducts, og bortfører verden. Kernen i CN IV ligger på niveauet af den ringere colliculus i tegmentum af mellemhovedet. CN IV fascicle decussates til den kontralaterale side ved den overordnede (forreste) medullære velum i taget af den fjerde ventrikel, inden den forlader den dorsale hjernestamme., Efter det efterlader hjernestammen, KN IV kurverne omkring cerebral stilk lateralt på superior-grænsen af pons, nye ventrally mellem den bageste hjerne-og superior-cerebellare arterier sammen med KN-III. Sin vej fortsætter fortil at gennembore dura ved grænserne af tentorium cerebelli, i bundløs sinus langs sidevæggen, inden de kommer kredsløb gennem superior-orbital revne overlegen i forhold til annulus af Zinn. Derfra passerer den ventralt og medialt for at indervere den overlegne skrå.,

patofysiologi og etiologi

CN IV har det længste intrakraniale forløb af nogen af kraniale nerver og er den eneste nerve, der forlader hjernestammen dorsalt. Derfor er det særligt modtageligt for skader i forbindelse med hovedtrauma. 44% af de erhvervede trochleære nervepareser, hvor næsten 25% af tilfældene er bilaterale, og det er således den mest almindelige ætiologi af en erhvervet CN IV-parese . 75% af alle CN IV-pareser er medfødte, og i den pædiatriske population er næsten 50% medfødte ., Den nøjagtige årsag til medfødt KN IV parese er en ofte usikker, men det er blevet spekuleret, at det kan være et resultat af hypoplasi af KN-IV kerne, fødselstraumer, unormal muskler indsættelse, muskel fibrose, strukturelle abnormiteter i senen, eller ringere, skrå muskel-abnormiteter .

læsioner, der påvirker CN IV, kan forekomme overalt langs dens løb fra mellemhovedet til bane., Læsioner, der påvirker CN IV-kernen, kan opstå som følge af blødning, infarkt/slagtilfælde, traume/kirurgisk skade eller demyelinering i mellemhovedet og vil resultere i dysfunktion af den kontralaterale overordnede skrå muskel. Både ensidige og bilaterale overordnede skrå pareser er rapporteret i forbindelse med det dorsale midthjernesyndrom. Da de oculosympatiske fibre, der rejser til Eleven, falder ved siden af CN IV-fasciklen i hjernestammen, kan en læsion på dette sted give en kontralateral overlegen skrå parese med et ipsilateralt Horners syndrom.,

når nervefibrene forlader hjernestammen og kommer ind i det subarachnoide rum, bliver de især tilbøjelige til skade fra hovedtrauma, hvilket resulterer i ensidige eller bilaterale overlegne skrå pareser. Occipital og frontal påvirkning kan give anledning til bilaterale CN IV-pareser på grund af en kontusion ved dekussation af nerverne eller en ensidig parese på grund af enten kompression eller klipning af den enkelte nerve ved tentoriet. Skader på CN IV kan endda forekomme i indstillingen af tilsyneladende mindre hovedtrauma uden tab af bevidsthed. Kompression fra tumorer, der dannes i dette rum (dvs ., neoplasmer af den fjerde nerve selv (dvs.Sch .anommas) kan også forårsage CN IV parese. Inflammation på grund af infektionssygdom (f., bakteriel meningitis) eller på grund af en primær inflammatorisk sygdom (f., sarkoidose) lejlighedsvis forårsager CN IV parese. I det subarachnoide rum modtager CN IV sin blodforsyning fra grene af den overlegne cerebellararterie. Tab af perfusion til nervens vasa nervorum vil resultere i en mikrovaskulær (iskæmisk) CN IV parese., Mikrovaskulær CN IV-parese forekommer typisk hos patienter over 50 år, der har risikofaktorer for små karsygdomme (f.hypertension, hyperlipidæmi, diabetes, rygning). CN IV-parese ledsages typisk af periorbital smerte, som kan være alvorlig. Mikrovaskulær iskæmi er den næst mest almindelige årsag til erhvervet CN IV parese.

det er ualmindeligt at se en isoleret CN IV-parese fra læsioner i den kavernøse sinus i betragtning af tilstedeværelsen af andre kraniale nerver, der passerer gennem dette rum., Traumer, sammen med herpes zoster, betændelse, ikkeaneurismal komprimering, og neoplastiske kompression er blandt de almindelige årsager til skader på KN-IV i denne region, men, igen, disse enheder normalt ikke give anledning til en isoleret KN IV parese. Tilsvarende ses læsioner i bane, der forårsager CN IV-parese, også ofte i forbindelse med andre kraniale nervepareser og orbitale tegn, såsom kemose, proptose og konjunktivalinjektion., Traumer, betændelse eller Masseffekt i bane kan beskadige nerven, men kan også påvirke trochlea, overlegen skrå muskel eller overlegen skrå sene. Selvom det er sjældent, kan gigantisk cellearteritis give anledning til en kranial mononeuropati og bør screenes for i passende populationer.

Kliniske Funktioner og Evaluering

Patienter med erhvervet KN IV parese typisk til stede, med akut indsættende, kikkert, lodrette eller skrå dobbeltsyn (diplopi), der kan have en deformation komponent., Diplopien er typisk værre i nedblikket (følgelig vil de ofte klage over vanskeligheder med at læse) og lateral blik mod den kontralaterale side. Patienten kan vedtage en kompenserende kontralateral hovedhældning. Strabismus målinger vil vise en incomitant hypertropi, som objektivt kan måles med dækningstest og prismeneutralisering i de forskellige blikpositioner og hovedhældninger. Maddo.rod eller rød filter test kan være nyttigt, når de vurderer mindre grader af forskydning., Hypertropien forværres med adduktion af det hypertropiske øje og med hovedhældning til den ipsilaterale side. Det er typisk ledsaget af eyclcyclotorsion af det berørte øje spænder overalt fra 1 til 8 grader i amplitude. Den hypertropia forværres, når det ramte øje er adducted, fordi den overlegne skrå er en infraductor af øjet i denne position, og dets svaghed, vil blive mere synlige, fordi der ikke er nogen opposition til sin antagonist muskulatur, den ringere oblique, i denne position., Den hypertropia forværres med ipsilateral head tilt, da denne position stimulerer den vestibulære-okulære refleks drevet okulær counter-roll, der aktiverer ipsilateral intorters (superior skrå og rectus superior) og den kontralaterale extorters (ringere skrå og rectus inferior). Når ipsilateral superior-skrå er svag, ipsilateral rectus superior-retsakter alene for intorsion i denne kapacitet, men sekundært forværrer hypertropia ved at løfte øjet ., E .cyclotorsion er resultatet af den reducerede incyclotorsion af det ipsilaterale øje, som klinisk kan vurderes med dobbelt Maddo.rod test eller objektiv fundus torsion ved dilateret funduscopic undersøgelse. Derudover, en lille esotropia kan findes på ned blik som den overlegne skrå er også en svag bortfører. Der kan være underaktion af den ipsilaterale overlegne skrå ledsaget af overaktion af den ipsilaterale underordnede skrå på evaluering af versioner, men versionerne kan også forekomme normale., På grund af dette er diagnosen CN IV parese ikke lavet af versioner, men snarere med Parks-Bielscho .sky tre-trins test (Se video).

Den pludselige udbrud af en erhvervet KN IV parese uden en historie af hovedtraume eller anal debut i en patient, der har risikofaktorer for lille kar-sygdom (fx, hypertension, hyperlipidæmi, diabetes), bør anses for yderligere neurologiske arbejde-up og neuroimaging, hvis den kliniske situation, der dikterer, især hvis de ledsages af andre neurologiske tegn eller symptomer.,

Bilaterale KN IV pareser normalt til stede med en stor V-mønster esotropia (typisk større end 25 PD skifte fra upgaze at downgaze). Et varemærke, der er karakteristisk for bilaterale KN IV pareser er tilstedeværelsen af skiftende hyper-afvigelser blikke og hovedet kan vippes (dvs, en ret hypertropia i venstre blik og højre tilt, at ændringer til en venstre hypertropia i højre blik og venstre tilt). Berørte patienter rapporterer ofte en torsionskomponent til deres diplopi, da det er almindeligt, at de har eyclcyclotorsion på 10 grader eller mere mellem de to øjne. Nogle bilaterale CN IV-pareser kan være ” maskeret.,”I disse tilfælde bliver det andet øjes parese ikke åbenbar, før den oprindelige parese er blevet behandlet kirurgisk. Den anden parese kan tage dage, uger eller måneder at blive manifest efter operationen. I vurdering af en patient med en eventuel maskeret bilaterale KN IV parese, fundus undersøgelse eller fotografering til at vurdere mål torsion bør overvejes, i tillæg til dobbelt Maddox stang test og tager målinger på de videregående holdninger-især i blik op og til højre, og op og til venstre.,

patienter med medfødte CN IV-pareser er ofte til stede senere i livet på grund af dekompensation fra det gradvise tab af fusionsamplituder, der ledsager aldring. Disse patienter har tendens til at vise større end normal lodret fusional amplituder (fx 10-15 PD, hvor den normale 1-3 PD) og kan rapportere en historie af uregelmæssig dobbeltsyn, når de er trætte eller syge og oplever problemer, såsom dobbeltsyn eller asthenopia, når du læser, da afvigelsen stiger i downgaze., Det kan være gavnligt at undersøge gamle fotografier eller patientens kørekort for at vurdere for en langvarig hovedhældning (okulær torticollis). Ansigts asymmetri (hemifacial mikrosomi) på siden af deres foretrukne hovedhældning kan også bemærkes.

behandling og prognose

behandlingen af CN IV-parese inkluderer både ikke-kirurgiske og kirurgiske indgreb; indikationerne varierer med etiologi. Mange tilfælde af akut erhvervet CN IV-parese løser spontant med tiden. I disse tilfælde er behandlingen kun midlertidig og gearet til symptomatisk lindring, indtil tilstanden løser., Ledelsesmuligheder inkluderer at anbefale uregelmæssige hovedstillinger for at lindre cyclo-lodret diplopi, prismer for at kompensere for diplopi i det primære blik eller okklusion (patching) af det paretiske øje. Ledelse med prisme kan være udfordrende i betragtning af afvigelsens uforlignelige karakter, især når der er en torsionskomponent til afvigelsen. Injektion af botulinumtoksin i den underordnede skrå muskel er blevet brugt med variabel succes for at reducere hyperafvigelsen og derved lindre diplopi under bedring., Mikrovaskulære CN IV-pareser opløses normalt spontant inden for 3-4 måneder og kræver ingen yderligere behandling uden for symptomatisk okklusion eller prisme, hvis diplopien fortsætter. Hvis en formodet mikrovaskulær CN IV-parese ikke spontant genvinder som forventet, er neuroimaging berettiget til at undersøge for en alternativ etiologi. Selvom mange erhvervede CN IV-pareser fuldt ud genvinder, kommer andre kun delvist tilbage, mens andre overhovedet viser meget lidt forbedring., En undersøgelse rapporterede, at mindst 82% af patienterne med erhvervede CN IV-pareser viser en delvis bedring i en 6-måneders periode, hvor 52% viser en fuldstændig bedring i en 6-måneders periode . Patienter med CN IV-parese på grund af traume eller mikrovaskulær iskæmi var mest tilbøjelige til at komme sig. En restitutionstid på 6-12 måneder med efterfølgende stabilitet af justeringsmålinger anbefales, før der udføres strabismusoperation. Strabismus-kirurgi er indikeret i medfødte og ikke-genvundne, erhvervede CN IV-pareser for at gendanne binokularitet, lindre diplopi og/eller lindre uregelmæssig hovedpositionering., Mulige procedurer omfatter styrkelse af den undervirkende muskel (dvs.overlegen skrå tuck), svækkelse af den ipsilaterale direkte antagonist (dvs. ringere skrå recession) eller svækkelse af ågmusklen (dvs. kontralateral inferior rectus recession).,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)