Lebeční Nerv, IV. (Kladkový Nerv) Obrna

57-rok-starý muž si stěžuje na vertikální diplopie po poranění hlavy

Anthony J. Klauer BA, Christopher A. Kirkpatrick MD, Matthew J. Thurtell MBBS, MSc

10. listopadu 2015

Hlavní Stížnost: „Dvojité vidění“

Historie Současné Nemoci

57-letý muž prezentovány s stěžuje na dvojité vidění po úrazu hlavy týdne předchozího. Stál na stoličce, aby vyměnil žárovku v kuchyni, když ztratil rovnováhu, spadl na dlažbu kuchyně a udeřil do hlavy., Ztratil vědomí méně než 1 minutu. Okamžitě po probuzení si všiml diplopie, ale neměl žádné další neurologické příznaky. Předložil své místní pohotovostní oddělení k vyhodnocení. Magnetická rezonance (MRI) mozku byla neprůkazná a počítačová tomografie (CT) nevykazovala žádné orbitální zlomeniny.

jeho diplopie přetrvávala, což vyvolalo jeho počáteční návštěvu naší kliniky. Diplopie se od počátku nezhoršila ani nezlepšila. Popsal bezbolestnou, binokulární, vertikální diplopii, která se zhoršila, když se podíval doleva, ale zlepšil se, když naklonil hlavu doleva., Myslel si, že diplopie je horší, když se snažil číst. Zavíral jedno oko, aby pomohl zmírnit jeho příznaky.,

Kolem Oční Historie

• Presbyopie
• Ne před oční chirurgii nebo poranění
• Žádná historie dětství strabismus nebo amblyopie

Zdravotní Minulost

• Osteoartrózy
• Negativní pro diabetes, hypertenze, hyperlipidemie, nebo onemocnění štítné žlázy

Léky

• Aspirin

Rodinné Historie

• Non-příspěvkové

Sociální Historie

• On podpořil velmi vzácné konzumace alkoholu a popřel jakékoliv současné nebo minulé tabáku nebo užívání nelegálních drog.,

přehled systémů

• negativní na ptózu, anisokorii, dysfonii, dysfagii, dušnost, horečky, vertigo, nerovnováhu nebo bolesti hlavy., ne relativní aferentní pupilární defekt (RAPD)

Nitroočního Tlaku (IOP)

• OD: 11 mmHg
• OS: 12 mmHg

Konfrontace zorného Pole

• Plné OU

Motility (Obrázky 1 & 2)

• Mírné až středně infraduction deficit a supraduction přebytek v addukci OD

Zarovnání (obr. 1 & 2)

• Alternativní pozice hlavy: hlavu doleva náklonu
• 18 prism dioptrii (PD) právo hypertropia (RHT) to se zvýšil na 25 PD na pohled vlevo a 25 PD na pravém náklonu., Na RHT zlepšila na 10 PD s levým náklonem hlavy a mírně se zhoršila až 20 PD s downgaze
• 7 stupňů excyclotorsion na dvakrát Maddox rod (DMR) testování

Štěrbinové Lampy Vyšetření

• Vnější/Víčka/Řasy: Normální OU
• Spojivky/Skléry: Jasné a klidné OU
• Rohovky: Jasné OU
• Přední Komory: Hluboké a klidné OU
• Iris: Normální OU
• Objektiv: 1+ nukleární skleróza OU

Rozšířené Fundus Vyšetření (Obrázek 3)

• Excyclotorsion OD
• Sklivce: Normální OU
• Disk: Normální OU
• Cup-to-Disc Ratio: 0.,1 OU
• Macula: Normální OU
• Lodě: Normální OU
• Periferie: Normální OU

DIAGNOSTIKA

Traumatické doprava hlavového nervu (CN) IV obrny

KLINICKÉ KURZ

Vzhledem k akutní, bezbolestné nástupem vertikální diplopie s pozitivní Parky-Bielschowsky 3-step test (viz „Klinické Funkce a Hodnocení,“ níže) pro právo CN IV obrna při absenci cévních rizikových faktorů, negativní neurologický, a v nastavení z nedávné uzavřené poranění hlavy – diagnostika traumatických právo CN IV. (kladkový nerv) obrna byla provedena.,

Vzhledem k incomitant povaze jeho vychýlení a fundus krutu na pravé straně, kromě toho, aby se pacient nechce nosit brýle vůbec, to byl zvolen do nenabízí dočasné symptomatická léčba s Fresnelův hranol. Pacient byl léčen okluzí (náplastí) přes pravé oko. Při svém následném jmenování o 3 měsíce později oznámil řešení své diplopie. Jeho zarovnání a pohyblivost se vrátily do normálu.,

DISKUSE

Neuroanatomie

Hlavových nervů IV. (kladkový nerv), je somatický motorický nerv, který inervuje horní šikmý sval, který intorts, infraducts, a unese celém světě. Jádro CN IV leží na úrovni colliculus inferior v tegmenta středního mozku. KN IV ranec decussates na kontralaterální straně, na typu superior (přední) medulární velum ve střeše čtvrté komory před ukončením hřbetní mozkového kmene., Poté, co opustí mozkového kmene, CN IV křivky kolem mozková stopka bočně na vyšší hranici pons, rozvíjející se kraniálně mezi zadní mozkové a vynikající cerebelární tepny spolu s CN III. Jeho cesta pokračuje anteriorně k proražení dura na hranicích tentorium cerebelli, do sinus cavernosus podél jeho boční stěně, před vstupem na oběžnou dráhu prostřednictvím superior orbitální štěrbina lepší mezikruží z Zinn. Odtud prochází ventrálně a mediálně k inervaci nadřazeného šikmého.,

Patofyziologie a Etiologie

CN IV má nejdelší intrakraniální průběh některého z hlavových nervů, a je jen odvahu opustit mozkového kmene dorzálně. V důsledku toho je zvláště náchylná k poškození při poranění hlavy. Trauma představuje zhruba 44% získaných kladkový nerv ochrnutí s téměř 25% případů je bilaterální, a proto je to nejčastější etiologie získaná CN IV obrnou . Přibližně 75% všech pal CN IV je vrozených a u dětské populace je téměř 50% vrozených ., Přesná příčina vrozené CN IV obrna je často nejistý, ale to bylo spekuloval, že to může vyplývat z hypoplazie CN IV jádra, porodní trauma, anomální sval vložení, svalová fibróza, strukturální abnormality šlachy, nebo nižší šikmé svalové abnormality .

léze ovlivňující CN IV se mohou objevit kdekoli podél jejího průběhu od středního mozku po oběžnou dráhu., Léze postihující CN IV jádra může vzniknout z krvácení do mozku, myokardu/mrtvici, traumatu či chirurgické zranění, nebo demyelinizace v mezimozku a bude mít za následek dysfunkci kontralaterální superior šikmý sval. V souvislosti se syndromem hřbetního středního mozku byly hlášeny jak jednostranné, tak bilaterální nadřazené šikmé parézy. Od oculosympathetic vlákna cestování na žáka sestoupit přiléhající k CN IV ranec v mozkovém kmeni, léze v této lokalitě může dát kontralaterální superior oblique paréza s ipsilaterální Hornerův syndrom.,

Jako nervová vlákna exit mozkového kmene a vstup do subarachnoidálního prostoru, stávají se obzvláště náchylné ke zranění z traumatu hlavy, což vede k jednostranné nebo dvoustranné superior oblique pareses. Týlní a čelní náraz může vést k bilaterálním CN IV ochrnutí v důsledku zhmoždění v místě decussation nervů nebo jednostranné obrny v důsledku buď kompresi nebo stříhání jednotlivých nervů na tentorium. Poškození CN IV může dokonce nastat při nastavení zdánlivě malého traumatu hlavy bez ztráty vědomí. Komprese z nádorů, které se tvoří v tomto prostoru (tj., primární nádory nebo metastázy), stejně jako vnitřní novotvary samotného čtvrtého nervu (tj. Zánět způsobený infekčním onemocněním (např. bakteriální meningitidou) nebo v důsledku primárního zánětlivého onemocnění (např. sarkoidóza) občas způsobuje obrnu CN IV. V subarachnoidálním prostoru dostává CN IV přívod krve z větví nadřazené cerebelární tepny. Ztráta perfuze na vasa nervorum nervu bude mít za následek mikrovaskulární (ischemickou) obrnu CN IV., Mikrovaskulární obrna CN IV se obvykle vyskytuje u pacientů starších 50 let, kteří mají rizikové faktory pro onemocnění malých cév (např. hypertenze, hyperlipidémie, diabetes, kouření). Obrna CN IV je obvykle doprovázena periorbitální bolestí, která může být závažná. Mikrovaskulární ischémie je druhou nejčastější příčinou získané obrny CN IV.

je neobvyklé vidět izolovanou obrnu CN IV z lézí v kavernózním sinu vzhledem k přítomnosti dalších kraniálních nervů, které procházejí tímto prostorem., Trauma, spolu s herpes zoster, zánět, aneuryzmatického komprese, a neoplastické komprese patří mezi časté příčiny škod na CN IV v tomto regionu, ale, opět, tyto subjekty obvykle nemají vést k izolované CN IV obrnou. Podobně, léze na oběžné dráze způsobuje CN IV obrnou jsou také běžně pozorovány ve spojení s jinými pozorovány obrny hlavových nervů a orbitální příznaky, jako je chemosis, proptosis, a spojivek injekce., Trauma, zánět nebo masový účinek na oběžné dráze může poškodit nerv, ale může také ovlivnit trochlea, vynikající šikmý sval nebo vynikající šikmou šlachu. Ačkoli vzácná, arteritida obřích buněk může vést k kraniální mononeuropatii a měla by být vyšetřena ve vhodných populacích.

Klinické Funkce a Hodnocení

Pacienti se získanou CN IV obrna obvykle přítomné s akutním nástupem, binokulární, vertikální nebo šikmé diplopie, že může mít torzní složkou., Diplopie je obvykle horší v pohledu dolů (v důsledku toho si často stěžují na potíže se čtením) a boční pohled směrem k kontralaterální straně. Pacient může přijmout kompenzační kontralaterální naklonění hlavy. Měření strabismu ukáže nesrovnatelnou hypertropii, kterou lze objektivně měřit pomocí testování krytu a neutralizace hranolu v různých polohách pohledu a naklápění hlavy. Testování Maddox tyče nebo červeného filtru může být užitečné při hodnocení menších stupňů nesouososti., Hypertropie se zhorší s addukcí hypertropického oka as nakloněním hlavy na ipsilaterální stranu. Obvykle je doprovázena excyklotorzí postiženého oka v rozmezí od 1 do 8 stupňů amplitudy. Na hypertropia zhoršuje, když je postižené oko je aditované, protože horní šikmý je infraductor oka v této pozici, její slabost, bude více zřejmé,, protože tam není žádný odpor, aby jeho antagonisty svalů, nižší šikmé, v této pozici., Na hypertropia zhoršuje s ipsilaterální náklonu hlavy, protože tato pozice stimuluje vestibulární-ocular reflex řízený oční counter-roll, který aktivuje ipsilaterální intorters (superior šikmé a rectus superior) a kontralaterální extorters (nižší šikmé a nižší rectus). Když je ipsilaterální Nadřazený šikmý slabý, ipsilaterální superior rectus působí sám pro intorzi v této funkci, ale sekundárně zhoršuje hypertropii zvýšením oka ., Na excyclotorsion výsledky ze snížené incyclotorsion z ipsilaterální oko, což může být klinicky hodnocena s manželskou Maddox rod testování nebo objektivní fundus torzní na rozšířené fundoskopické vyšetření. Navíc, malá esotropie může být nalezena na pohled dolů, protože Nadřazený šikmý je také slabý únosce. Tam může být underaction z ipsilaterální superior oblique doprovodu overaction z ipsilaterální nižší šikmé na hodnocení verzí, ale tato verze může také se objeví normální., Z tohoto důvodu není diagnóza obrny CN IV prováděna verzemi, ale spíše s třístupňovým testem Parks-Bielschowsky (viz video).

náhlé propuknutí získal CN IV obrna bez historie poranění hlavy nebo bolestivé nástup u pacienta, který má rizikové faktory pro malá plavidla onemocnění (např. hypertenze, hyperlipidemie, diabetes), by měly být považovány za další neurologické práci a neurologický pokud klinické situace diktuje, zvláště pokud je doprovázena dalšími neurologickými příznaky.,

Dvoustranných KN IV ochrnutí obvykle přítomné s velkým V-vzor esotropií (typicky větší než 25 PD změnit z upgaze na downgaze). Ochranné známky charakteristické dvoustranných KN IV ochrnutí je přítomnost střídavého hyper-odchylky na hledí a hlava naklání (tj. právo hypertropia v pohled vlevo a vpravo naklonit, že se změní na levé hypertropia v právo pohled a levý náklon). Postižení pacienti často hlásí torzní složku ke své diplopii, protože je běžné, že mezi oběma očima mají excyklotorzi 10 stupňů nebo více. Některé bilaterální CN IV palsies mohou být “ maskované.,“V těchto případech se obrna druhého oka nezjistí, dokud nebude chirurgicky léčena původní obrna. Druhá obrna může trvat dny, týdny nebo měsíce, než se projeví po operaci. Při hodnocení pacienta s možným maskovaný dvoustranných KN IV obrna, vyšetření očního pozadí, nebo fotografie posoudit objektivní torzní by měly být považovány, kromě toho dvakrát Maddox rod testování a měření v terciárním pozice-zejména v pohledu nahoru a doprava a nahoru a doleva.,

Pacienti s vrozenou CN IV ochrnutí často vyskytuje později v životě v důsledku dekompenzace z postupné ztráty fusional amplitud, které doprovází stárnutí. Tito pacienti mají tendenci k zobrazení větší než normální vertikální fusional amplitud (např. 10-15 PD, kde je normální 1-3 PD) a může hlásit o historii intermitentní diplopie, když jsou unavení nebo nemocní a zkušenosti obtíže, jako jsou diplopie, nebo astenopie při čtení, protože odchylka se zvyšuje v downgaze., Může být prospěšné prozkoumat staré fotografie nebo řidičský průkaz pacienta, aby bylo možné posoudit dlouhodobý náklon hlavy (oční torticollis). Může být také zaznamenána asymetrie obličeje (hemifaciální mikrosomie) na straně jejich preferovaného náklonu hlavy.

léčba a prognóza

léčba obrny CN IV zahrnuje jak nechirurgické, tak chirurgické zákroky; indikace se liší podle etiologie. Mnoho případů akutní získané obrny CN IV spontánně vymizí s časem. V těchto případech je léčba pouze dočasná a zaměřena na symptomatickou úlevu, dokud stav nevyřeší., Možnosti řízení zahrnují naznačuje, anomální hlavy, držení těla, zmírnit cyklo-vertikální diplopie, hranoly kompenzovat diplopie v primárním pohledu, nebo okluze (záplatování) paretické oko. Řízení s hranolem může být náročné vzhledem k nesrovnatelné povaze odchylky, zejména pokud existuje torzní složka odchylky. Injekce botulotoxinu do dolního šikmého svalu byla použita s variabilním úspěchem ke snížení hyper-odchylky a tím ke zmírnění diplopie během zotavení., Mikrovaskulární CN IV palsie obvykle spontánně vymizí během 3-4 měsíců a nevyžadují žádnou další léčbu mimo symptomatickou okluzi nebo hranol, pokud diplopie přetrvává. Pokud se předpokládaná mikrovaskulární obrna CN IV spontánně nezotaví podle očekávání, je neuroimaging oprávněn vyšetřit alternativní etiologii. Ačkoli mnoho získaných CN IV palsies plně zotavit, jiní jen částečně zotavit, zatímco jiní vykazují velmi málo zlepšení vůbec., Jedna studie uvádí, že nejméně 82% pacientů se získanou CN IV ochrnutí show částečné zotavení v období 6 měsíců, s 52% ukazuje, že úplné uzdravení do 6 měsíců . Pacienti s obrnou CN IV v důsledku traumatu nebo mikrovaskulární ischémie se s největší pravděpodobností zotavili. Před provedením operace strabismu se doporučuje doba zotavení 6-12 měsíců s následnou stabilitou měření zarovnání. Šilhání operace je indikována u vrozených a non-obnovit, získala CN IV ochrnutí v zájmu obnovení binocularity, zmírnit diplopie, a/nebo zmírnění anomální umístění hlavy., Mezi možné postupy patří posílení podkožního svalu (tj. nadřazené šikmé zastrčení), oslabení ipsilaterálního přímého antagonisty (tj.,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)