뇌신경 IV(Trochlear 신경)마비

57 세의 남자의 불평 수직 복시 후 두부 외상

Anthony J.Klauer BA,Christopher A. 캠프 MD,마태복음 J.Thurtell MBBS,MSc

November10,2015

주요한 불평: “비”

역사의 현재 질병

57 세의 남성과 함께 제시하는 불만의 복시 다음과 같은 머리 부상이 주는 사전. 그는 그에 서 있는 발판을 빛 부엌에 있을 때 그의 균형을 잃으로 떨어지면서 타일 주방,바닥을 쳤을 그의 머리입니다., 그는 1 분 미만 동안 의식을 잃었습니다. 그는 각성 즉시 디플로 피아를 발견했지만 다른 신경 학적 증상은 없었습니다. 그는 평가를 위해 지역 응급실에 제출했습니다. 그의 뇌의 자기 공명 영상(MRI)은 미실현 상태 였고 컴퓨터 단층 촬영(ct)은 궤도 골절을 보이지 않았다.

그의 디플로 피아는 지속되어 우리 클리닉을 처음 방문하게했습니다. 디플로 피아는 발병 이후 악화되거나 개선되지 않았다. 그는 왼쪽을 보았을 때 악화되었지만 머리를 왼쪽으로 기울일 때 개선 된 통증이없고 양안이며 수직 디플로 피아를 묘사했습니다., 그는 읽으려고 할 때 디플로 피아가 더 나빴다 고 생각했습니다. 증상 완화를 위해 한쪽 눈을 감고 있었다.,

과거 역사를 눈

• 노
• 없이 이전에 눈 수술이나 외상
• 역사 없이는 어린 시절의 사시나 약시

과거의 병력

• 관절염
• 에 대한 부정적인 당뇨,고혈압,고지혈증, 갑상선 질병

약

• 아스피린

가족사

• 비에 기여

사회 역사

• 그는 승인되는 매우 희귀한 알코올 소비와 거부의 모든 현재 또는 과거의 담배 또는 불법 약물 사용.,

의 검토는 시스템

• 에 대한 부정적인 눈매교,anisocoria,발성,dysphagia,호흡 곤란,발열,현기증,불균형 또는 두통., 없는 상대적인 성의 동공 결함(RAPD)

안압(IOP)

• OD:11mmHg
• OS: 12mmHg

대결 Visual 필드

• 전체 OU

Motility(그림 1&2)

• 가벼운 온 infraduction 결과 supraduction 에서 과잉 내전 OD

정렬(그림 1&2)

• 대체의 머리 위치:왼쪽 머리를 기울
• 18prism diopter(PD)오 hypertropia(RHT) 는 증가하는 25PD 왼쪽에 시선은 그리고 25PD 에서 오른쪽 기울입니다., 이 RHT 향상 10PD 왼쪽 머리 경사와 약간의 악화 20PD 와 downgaze
• 7 도 이하의 excyclotorsion 에 두 번 매력 막대(DMR)테스트

슬릿 램프 시험

• 외장/뚜껑/속눈썹:정상 OU
• 결막/공막:맑은 조용하고 OU
• 각막:명 OU
• 전방:깊은 조용하고 OU
• 아이리스:일반 OU
• 렌즈: 1+핵발성 경화증 OU

넓혀 Fundus 시험(그림 3)

• Excyclotorsion OD
• 유리체:정상 OU
• 디스크:일반 OU
• 컵을 디스크 비율:0.,1OU
• 흑점:정상 OU
• 관:일반 OU
• 주변:일반 OU

진단

외상이 바로 뇌신경(CN)IV 마비

임상 물론

주어진 급성,무통 발병의 복시으로 긍정적인 공원-Bielschowsky3 단계 시험(참조하십시오”임상적 특징과 평가 아래”)에 대한 권리 CN IV 마비의 부재에 관한 위험 요소,부정적인 neuroimaging, 과 설정에서 최근의 폐쇄 머리부 외상–진단이 외상의 권리 CN IV(trochlear 신경)마비되었다.,

주 incomitant 자연의 그의 부정합 및 저에 비틀림 권리 이외에,환자에게 원하지 않는 안경을 착용에,그것은으로 선출되었을 제공하지 않는 임시 증상 치료와 함께하는 프레넬 프리즘. 환자는 오른쪽 눈 위에 폐색(패치)요법으로 치료 받았다. 3 개월 후 그의 후속 약속에서,그는 그의 디플로 피아의 해결을보고했다. 그의 정렬과 운동성은 정상으로 돌아 왔습니다.,

토론

Neuroanatomy

뇌신경 IV(trochlear 신경)는 신체적 운동하는 신경을 자극합한 비스듬한 근육 intorts,infraducts 및 납치입니다. CN IV 의 핵은 중뇌의 tegmentum 에있는 열등한 colliculus 의 수준에 놓여있다. CN IV 근막은 지느러미 뇌간을 빠져 나가기 전에 제 4 뇌실의 지붕에있는 우월(전방)수질 벨룸에서 반대편으로 decussates., 후에 잎,brainstem CN IV 곡선의 주위에 뇌 병부 측면에서의 우수한 국경 pons,신흥 ventrally 사이의 대뇌와 우수한 소 뇌동맥과 함께 CN III. 그것의 통로 계속 전에 찌르기 경질의 경계에 tentorium cerebelli 으로,동굴 동라는 측면 벽에 들어가기 전에 궤도를 통해 우수한 궤도 균열 우수 환대의 진은. 거기에서,그것은 복부 및 내측으로 전달되어 우수한 경사를 자극합니다.,

이상 및 원인

CN IV 가장 긴 두개 과정의 뇌신경과 신경을 종료 brainstem 등쪽. 결과적으로,그것은 특히 두부 외상의 설정에서 손상에 취약합니다. 외상은 양측 인 경우의 거의 25%를 가진 취득한 trochlear 신경 palsies 의 대략 44%를 차지하고,따라서,취득한 CN IV 마비의 일반적인 병인입니다. 모든 CN IV palsies 의 약 75%는 선천적이며 소아 인구에서는 거의 50%가 선천적입니다., 의 정확한 원인 선천성 CN IV 마비가 종종 불확실이지만,그것이었다는 추측에서 발생할 수 있습 hypoplasia CN IV 핵,손상,변칙적인 근육 삽입,근육 섬유증,구조적 이상의 건,또는 열등사 근 이상이 있습니다.

CN IV 에 영향을 미치는 병변은 중뇌에서 궤도까지의 과정을 따라 어디에서나 발생할 수 있습니다., 병변에 영향을 미치 CN IV 핵 발생할 수 있습에서 출혈,경색/뇌졸중,외상/외과,부상 또는 demyelination midbrain 및 결과의 장애 contralateral 우수사 근. 일방적 및 양측 상 사선 모두 지느러미 중뇌 증후군과 관련하여보고되었습니다. 이후 oculosympathetic 섬유로 여행하는 학생에 내려 옆 CN IV 다발에 brainstem,병변에서 이 위치를 줄 수 있습 contralateral 한 비스듬한 마비와 동측너증후군이 있었습니다.,

으로 신경 섬유 출구 brainstem 를 입력 지주막 공간,그들은 특히 쉽게 부상 머리부터 외상의 결과로 일방 또는 양국 간 우수한 경사 pareses. 이웃집과 정면 충격을 줄 수 있는 상승하는 양측 CN IV 마비의 그밖으로 인해 타박상의 시점에서 decussation 의 신경이나 일방적인 중풍병 때문에 압축 또는 깎기의 개별적인 신경에 의해 tentorium. Cn IV 에 대한 손상은 의식 상실없이 겉으로보기에는 사소한 두부 외상의 설정에서도 발생할 수 있습니다. 이 공간에서 형성되는 종양으로부터의 압축(즉,, 원발 종양 또는 전이)뿐만 아니라 네 번째 신경 자체의 본질적인 신 생물(즉,schwanommas)도 CN IV 마비를 일으킬 수 있습니다. 염증으로 인해 감염성 질환(예를들면,세균성 뇌막염)로 인해 또는 기본 염증성 질환(예를 들어,사르코이드증)가끔 원인 CN IV 중풍병. 지주막 하 공간에서 CN IV 는 우수한 소뇌 동맥의 가지에서 혈액 공급을받습니다. 신경의 vasa nervorum 에 대한 관류의 손실은 미세 혈관(허혈성)CN IV 마비를 초래할 것입니다., Microvascular CN IV 마비는 일반적으로 발생하는 환자에서 50 년 이상의 시대가 있는 위험 요소에 대한 작은 혈관질환(예:고혈압,고지혈증,당뇨병,흡연). CN IV 마비는 전형적으로 심할 수있는 관절 주위 통증을 동반합니다. 미세 혈관 허혈은 획득 된 CN IV 마비의 두 번째로 흔한 원인입니다.

그것은 흔히 볼 수립 CN IV 마비에서 병변 동굴 같은 공동 주신의 존재는 다른 뇌신경을 통과 하지만 이 공간입니다., 외상과 함께 포진,염증,aneurysmal 압축,그리고 종양의 압축은 일반적인 손상의 원인을 CN IV 이 지역에서 그러나 다시 말하지만,이러한 실체 일반적으로 상승을 제공하지 않습니다립 CN IV 중풍병. 마찬가지로 병변에서 궤도 원 CN IV 중풍병도 일반적으로 본 협회에서 다른 두개골의 신경이 마비의 그밖 및 궤도 표시,등 chemosis,proptosis 고,결막 주입입니다., 외상,염증,또는 질량에서 효과 궤도 손상시킬 수 있습한 신경이지만,또한 영향을 미치는 도르래,우수한 비스듬한 근육을,또한 비스듬한 힘줄. 드물 긴하지만,거대 세포 동맥염은 두개골 단 신경 병증을 유발할 수 있으며 적절한 집단에서 스크리닝해야합니다.

임상적 특징과 평가

환자와 취득 CN IV 마비에 일반적으로 급성,쌍안경 수직 또는 간접 복시할 수 있는 비틀림 구성 요소입니다., 서 복시는 일반적으로 악화 시선을 아래로(따라서,그들이 종종 불평의 어려움을 읽고)하고 옆 시선으로 반대쪽. 환자는 보상 반대 방향 머리 기울기를 채택 할 수 있습니다. 사시 측정을 표시됩니다 incomitant hypertropia 할 수 있는 객관적으로 측정되는 커버 테스트 및 프리즘 중화에서 서로 다른 시선에 위치하고 머리 경사. 매덕스로드 또는 적색 필터 테스트는 더 작은 정도의 오정렬을 평가할 때 유용 할 수 있습니다., Hypertropia 는 hypertropic 눈의 adduction 와 동측 측에 머리 기울기와 함께 악화 될 것입니다. 그것은 전형적으로 진폭에서 1 에서 8 도에 어디에서든지 배열하는 영향 받은 눈의 excyclotorsion 를 동반합니다. 이 hypertropia 악화될 때 영향을 받는 눈이 내전,기 때문에 우수한 경사는 infraductor 의 눈은 이 위치에서,그 약점이 될 것입니다 더 많은 명백이 없기 때문에 반대하는 그것의 길항근,열등한 경사,이 위치입니다., 이 hypertropia 악화와 함께 동측 머리 경사기 때문이 위치를 자극하 vestibular 눈 반사 중심의 안구운 롤를 활성화하는 동측 intorters(우수 경사와 오락 곧바로)과 반대쪽 extorters(열등한 경고 및 열등 rectus). 면 동측한 경사가 약한 동측 우수한 곧바로 행동을 위해 혼자 intorsion 에서 이 용량이지만,이차적으로 악화 hypertropia 에 의해 올리는 눈입니다., 이 excyclotorsion 결과를 감소 incyclotorsion 의 동측 눈할 수 있는 임상적으로 평가 했으로 두 번 매력 막대를 테스트하거나 목적은 저에 비틀림 넓혀 funduscopic 검사입니다. 또한,우수한 사선은 또한 약한 납치범이기 때문에 다운 시선에서 작은 esotropia 가 발견 될 수 있습니다. 버전의 평가에서 동측 하행 사선의 과반응을 동반 한 동측 상행 사선의 과반응이있을 수 있지만,버전도 정상으로 나타날 수 있습니다., 이 때문에 CN IV 마비의 진단은 버전에 의해 이루어지지 않고 오히려 공원-Bielschowsky3 단계 테스트(비디오 참조)로 이루어집니다.

의 갑작스런 획득 CN IV 마비의 역사 없이 머리 부상이나 고통에서 발병 환자들은 위험 요소에 대한 작은 혈관질환(예를들면,고혈압,고지혈증,당뇨병),고려되어야 더 신경 작업 및 neuroimaging 경우 임상 상황이 지시하는 경우에 특히 동반하여 다른 신경학적 징후 또는 증상.,

양측 CN IV palsies 는 일반적으로 큰 V-패턴 esotropia(전형적으로 upgaze 에서 downgaze 로 25PD 보다 큰 변화)로 나타납니다. 상표의 특성을 양자 CN IV 마비의 그밖의 존재입니다 번갈아 hyper-의 편차에 대한 시선은 그리고 머리 경사(즉,오른쪽 hypertropia 에서 왼쪽 시선하고 오른쪽 경사는 변화하게 왼쪽 hypertropia 오른쪽에서 바라와 왼쪽 경사). 영향을 받는 환자들은 보고서에는 비틀림 구성 요소들이 복시,그것은 일반적인에 대한 그들 excyclotorsion 의 10 도 이상의 사이에 두 눈이다. 일부 양측 CN IV palsies 는”마스크 될 수 있습니다.,”이 경우,다른 눈의 마비는 원래의 마비가 외과 적으로 치료 될 때까지 나타나지 않습니다. 두 번째 마비는 수술 후 나타나기까지 며칠,몇 주 또는 몇 달이 걸릴 수 있습니다. 평가에서 환자에게 가능한 마스크 양자 CN IV 마비,색맹 검사 또는 사진을 평가하는 목적 비틀림 간주되어야 외에,더블 Maddox rod 테스트 및 측정 차는 위치에서 특히 시선하고 오른쪽과 왼쪽에 있습니다.,

가진 환자는 선천성 CN IV 마비의 그밖 종종 현재의 생활에서 나중에 때문에 상실에서의 점진적인 손실 fusional 진폭을 함께 노화입니다. 이러한 환자 하는 경향이 표시보다 더 큰 정상적인 수직 fusional 진폭(예:10-15PD,어디로 정상적인 1-3PD)고 보고할 수 있습의 역사를 간헐적으로 복시면 그들이 피곤하거나 아픈 경험과 같은 어려움 또는 복시 asthenopia 때에는 읽기 때문에 편차 증가 downgaze., 그것은 도움이 될 수 있을 검사하 옛 사진 또는 환자의 드라이버 라이센스 평가를 위해 오리를 기울(안구 사경). 그들의 바람직한 헤드 틸트의 측면에서의 안면 비대칭(hemifacial microsomia)이 또한 주목 될 수있다.

치료 및 예후

CN IV 마비의 치료에는 비 외과 적 및 외과 적 개입이 모두 포함되며 적응증은 병인에 따라 다릅니다. 급성 후천성 CN IV 마비의 많은 사례는 시간이 지나면 자발적으로 해결됩니다. 이러한 경우 치료는 일시적 일 뿐이며 상태가 해결 될 때까지 증상 완화에 맞춰집니다., 관리 옵션을 포함 추천 변칙적인 머리는 자세를 완화하는 시클로-세로 복시,프리즘을 보상하기 위한 복시에서 주 시선 또는 폐색(패치)의 paretic 눈입니다. 관리 프리즘 도전이 될 수 있습이 주어진 incomitant 자연의 편차,특히 있을 때 비틀림 구성 요소를 표시합니다. 보툴리눔 독소를 주입으로 열등한 비스듬한 근육을 사용되었으로 변 성공을 줄이 hyper-편차와 그로 인하여 완화하는 복시 동안 복구합니다., Microvascular CN IV 마비의 그밖의 결의를 일반적으로 이내에 자발적으로 3~4 개월이 필요한 처리 외부 증상의 폐색 또는 프리즘 경우에는 복시오. 추정 된 미세 혈관 CN IV 마비가 예상대로 자발적으로 회복되지 않으면 신경 영상 검사가 대체 병인에 대해 조사 할 것을 보증합니다. 획득 한 많은 CN IV palsies 가 완전히 회복되었지만 다른 것들은 부분적으로 만 회복되는 반면 다른 것들은 거의 개선을 보이지 않습니다., 한 연구에 따르면 cn IV palsies 를 획득 한 환자의 82%이상이 6 개월 동안 부분 회복을 보였으며 52%는 6 개월 동안 완전한 회복을 보였습니다. 외상이나 미세 혈관 허혈로 인한 CN IV 마비 환자는 회복 가능성이 가장 높았다. 사시 수술을 수행하기 전에 정렬 측정의 후속 안정성과 함께 6-12 개월의 회복 시간이 권장됩니다. 사시는 수술은 표시에서는 선천성 및 복구되지 않는,인수 CN IV 마비의 그밖에 복원하기 위해 binocularity 의을 완화,복시,그리고/또는 완화 변칙적인 머리 위치., 가능한 절차에는 다음이 포함됩니다 강화 underacting 근육을(즉,우수한 비스듬한 턱)약화,동측이 직접 길항제(예:열등한 경기 침체)거나 약화의 멍에를 근육을(즉,반대 하 직근 경기 침체).,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)