Parálisis del nervio craneal IV (nervio troclear)

varón de 57 años que se queja de diplopía vertical después de traumatismo craneal

Anthony J. Klauer BA, Christopher A. Kirkpatrick MD, Matthew J. Thurtell MBBS, MSc

10 de noviembre de 2015

queja principal: «visión doble»

historia de enfermedad presente

Un Varón de 57 años presentó una queja de diplopía después de un traumatismo craneal la semana anterior. Estaba de pie en un taburete para cambiar una bombilla en la cocina cuando perdió el equilibrio, cayó al suelo de baldosas de la cocina y se golpeó la cabeza., Perdió el conocimiento por menos de 1 minuto. Notó diplopía inmediatamente después de despertar, pero no tenía otros síntomas neurológicos. Se presentó a su departamento de emergencias local para su evaluación. La resonancia magnética (RM) de su cerebro no fue revelada y la tomografía computarizada (TC) no mostró ninguna fractura orbital.

Su diplopía persistió, lo que provocó su visita inicial a nuestra clínica. La diplopía no había empeorado ni mejorado desde su aparición. Describió una diplopía indolora, binocular y vertical que empeoraba cuando miraba hacia la izquierda, pero mejoraba cuando inclinaba la cabeza hacia la izquierda., Pensó que la diplopía era peor cuando trató de leer. Había estado cerrando un ojo para ayudar a aliviar sus síntomas.,

antecedentes oculares

• presbicia
• sin cirugía ocular previa o trauma
• sin antecedentes de estrabismo infantil o ambliopía

antecedentes médicos anteriores

• osteoartritis
• negativo para diabetes, hipertensión, hiperlipidemia o enfermedad tiroidea

medicamentos

• aspirina

historia familiar

• no contributiva

historia social

• respaldó el consumo muy raro de alcohol y negó cualquier consumo actual o pasado de tabaco o drogas ilícitas.,

revisión de sistemas

• negativos para ptosis, anisocoria, disfonía, disfagia, disnea, fiebres, vértigo, desequilibrio o dolores de cabeza.,, sin defecto pupilar aferente relativo (RAPD)

presión Intraocular (Pio)

• do: 11 mmHg
• OS: 12 mmHg

campos visuales de confrontación

• OU completa

motilidad (Figuras 1 & 2)

• déficit de infraducción leve a moderado y exceso de Supraducción en aducción OD

alineación (figuras 1 & 2)

• posición alterna de la cabeza: inclinación de la cabeza izquierda
• una dioptría de Prisma 18 (PD) hipertropia derecha (RHT) que aumentó a 25 PD en la mirada izquierda y 25 PD en la inclinación derecha., El RHT mejoró a 10 DP con inclinación de la cabeza izquierda y empeoró ligeramente a 20 DP con downgaze
• 7 grados de excyclotorsion en doble Maddox rod (DMR) testing

Lámpara de Hendidura Examen

• Exterior/Tapas/Pestañas: Normal OU
• Conjuntiva/Esclerótica: Claro y tranquilo OU
• Córnea: Claro OU
• Cámara Anterior: Profunda y silenciosa OU
• Iris: Normal OU
• Lente: 1+ esclerosis nuclear OU

Examen de pupila Dilatada (Figura 3)

• Excyclotorsion OD
• Vítreo: Normal OU
• Disco: Normal OU
• Copa-a-Disco Ratio: 0.,1 OU
• Mácula: Normal OU
• Vasos: Normal OU
• Periferia: Normal OU

diagnóstico

parálisis traumática del nervio craneal derecho (CN) IV

curso clínico

dado el inicio agudo e indoloro de la diplopía vertical con un Parks positivo-prueba de 3 pasos de Bielschowsky (ver «características clínicas y evaluación», a continuación) para una parálisis de CN IV derecha en ausencia de factores de riesgo vascular, neuroimagen negativa y en el entorno de trauma craneal cerrado reciente-el diagnóstico de CN IV derecho traumático (nervio troclear) parálisis.,

dada la naturaleza incomitante de su desalineación y torsión del fondo de ojo a la derecha, además de que el paciente no quería usar gafas en absoluto, se optó por no ofrecer tratamiento sintomático temporal con prisma de Fresnel. El paciente fue tratado con terapia de oclusión (parche) sobre el ojo derecho. En su cita de seguimiento 3 meses después, reportó resolución de su diplopía. Su alineación y motilidad habían vuelto a la normalidad.,

discusión

Neuroanatomía

el nervio craneal IV (nervio troclear) es un nervio motor somático que inerva el músculo oblicuo superior, que intuye, infraducta y abduce el globo. El núcleo de CN IV se encuentra a nivel del colículo inferior en el tegmento del mesencéfalo. El fascículo CN IV decussates al lado contralateral en el velo medular superior (anterior) en el techo del cuarto ventrículo antes de salir del tronco encefálico dorsal., Después de salir del tronco encefálico, el CN IV se curva alrededor del pedúnculo cerebral lateralmente en el borde superior del puente, emergiendo ventralmente entre las arterias cerebelosas cerebral posterior y superior junto con el CN III. su camino continúa anteriormente para perforar la duramadre en los bordes del tentorio cerebelli, en el seno cavernoso a lo largo de su pared lateral, antes de entrar en la órbita a través de la fisura orbital superior superior al anillo de Zinn. Desde allí, pasa ventralmente y medialmente para inervar el oblicuo superior.,

Fisiopatología y etiología

El CN IV tiene el curso intracraneal más largo de cualquiera de los nervios craneales y es el único nervio que sale del tronco encefálico dorsalmente. En consecuencia, es especialmente susceptible a daños en el entorno de traumatismo craneal. El Trauma representa aproximadamente el 44% de las parálisis del nervio troclear adquiridas con casi el 25% de los casos siendo bilaterales y, por lo tanto, es la etiología más común de una parálisis adquirida de CN IV . Aproximadamente el 75% de todas las parálisis por CN IV son congénitas y en la población pediátrica casi el 50% son congénitas ., La causa exacta de la parálisis congénita de CN IV es a menudo incierta, pero se ha especulado que puede resultar de hipoplasia del núcleo de CN IV, trauma de nacimiento, inserción muscular anómala, fibrosis muscular, anomalías estructurales del tendón o anomalías musculares oblicuas inferiores .

Las lesiones que afectan a la CN IV pueden ocurrir en cualquier lugar a lo largo de su curso desde el mesencéfalo hasta la órbita., Las lesiones que afectan al núcleo CN IV pueden surgir de hemorragia, infarto / accidente cerebrovascular, traumatismo / lesión quirúrgica o desmielinización en el mesencéfalo y darán lugar a disfunción del músculo oblicuo superior contralateral. Se han notificado pareses oblicuos superiores unilaterales y bilaterales en asociación con el síndrome del mesencéfalo dorsal. Dado que las fibras oculosimpáticas que viajan a la pupila descienden adyacentes al fascículo CN IV en el tronco encefálico, una lesión en esta ubicación puede dar una paresia oblicua superior contralateral con un síndrome de Horner ipsilateral.,

a medida que las fibras nerviosas salen del tronco encefálico y entran en el espacio subaracnoideo, se vuelven especialmente propensas a sufrir lesiones por traumatismo craneal que resultan en pareses oblicuos superiores unilaterales o bilaterales. El impacto Occipital y frontal puede dar lugar a parálisis bilateral CN IV debido a una contusión en el punto de decusación de los nervios o una parálisis unilateral debido a la compresión o corte del nervio individual por el tentorio. El daño a CN IV puede incluso ocurrir en el entorno de un trauma craneal aparentemente menor sin pérdida de conciencia. Compresión de tumores que se forman en este espacio (i. e.,, tumores primarios o metástasis), así como neoplasias intrínsecas del propio cuarto nervio (es decir, schwanommas) también pueden causar parálisis CN IV. La inflamación debido a una enfermedad infecciosa (por ejemplo, meningitis bacteriana) o debido a una enfermedad inflamatoria primaria (por ejemplo, sarcoidosis) ocasionalmente causa parálisis CN IV. En el espacio subaracnoideo, la CN IV recibe su suministro de sangre de las ramas de la arteria cerebelosa superior. La pérdida de perfusión al vasa nervorum del nervio resultará en una parálisis microvascular (isquémica) CN IV., La parálisis Microvascular CN IV ocurre típicamente en pacientes mayores de 50 años de edad que tienen factores de riesgo para enfermedad de vasos pequeños (por ejemplo, hipertensión, hiperlipidemia, diabetes, tabaquismo). La parálisis CN IV suele ir acompañada de dolor periorbital, que puede ser grave. La isquemia Microvascular es la segunda causa más común de parálisis adquirida de CN IV.

es poco común ver una parálisis CN IV aislada de lesiones en el seno cavernoso dada la presencia de otros nervios craneales que pasan por este espacio., El Trauma, junto con el herpes zóster, la inflamación, la compresión aneurismática y la compresión neoplásica se encuentran entre las causas comunes de daño a la CN IV en esta región, pero, nuevamente, estas entidades generalmente no dan lugar a una parálisis CN IV aislada. Del mismo modo, las lesiones en la órbita que causan parálisis de CN IV también se ven comúnmente en asociación con otras parálisis de los nervios craneales y signos orbitales, como quimiosis, proptosis e inyección conjuntival., El Trauma, la inflamación o el efecto de masa en la órbita pueden dañar el nervio, pero también pueden afectar la troclea, el músculo oblicuo superior o el tendón oblicuo superior. Aunque es poco frecuente, la arteritis de células gigantes puede dar lugar a una mononeuropatía craneal y debe examinarse en las poblaciones adecuadas.

características clínicas y evaluación

Los pacientes con parálisis adquirida CN IV suelen presentar un inicio agudo, diplopía binocular vertical u oblicua que puede tener un componente torsional., La diplopía es típicamente peor en la mirada hacia abajo (en consecuencia, a menudo se quejan de dificultad para leer) y la mirada lateral hacia el lado contralateral. El paciente puede adoptar una inclinación contralateral compensatoria de la cabeza. Las mediciones del estrabismo mostrarán una hipertropia incomitante, que se puede medir objetivamente con la prueba de la cubierta y la neutralización del prisma en las diferentes posiciones de la mirada y las inclinaciones de la cabeza. Las pruebas de varilla Maddox o filtro rojo pueden ser útiles al evaluar grados más pequeños de desalineación., La hipertropia empeorará con la aducción del ojo hipertrópico y con la inclinación de la cabeza hacia el lado ipsilateral. Por lo general, se acompaña de exciclotorsión del ojo afectado que varía entre 1 y 8 grados de amplitud. La hipertropia empeora cuando el ojo afectado es aducto, porque el oblicuo superior es un infraductor del ojo en esta posición; su debilidad será más evidente porque no hay oposición a su músculo antagonista, el oblicuo inferior, en esta posición., La hipertropia empeora con la inclinación ipsilateral de la cabeza ya que esta posición estimula el contragolpe ocular impulsado por reflejo vestibular-ocular que activa los intortadores ipsilaterales (oblicuo superior y recto superior) y los extorsionadores contralaterales (oblicuo inferior e recto inferior). Cuando el oblicuo superior ipsilateral es débil, el recto superior ipsilateral actúa solo para la intorsión en esta capacidad, pero secundariamente empeora la hipertropia al elevar el ojo ., La exciclotorsión es el resultado de la reducción de la inciclotorsión del ojo ipsilateral, que puede evaluarse clínicamente con la prueba de doble varilla de Maddox o la torsión objetiva del fondo de ojo en el examen funduscópico dilatado. Además, se puede encontrar una pequeña esotropía en la mirada hacia abajo, ya que el oblicuo superior también es un abductor débil. Puede haber falta de acción del oblicuo superior ipsilateral acompañado de sobreacción del oblicuo inferior ipsilateral en la evaluación de las versiones, pero las versiones también pueden parecer normales., Debido a esto, el diagnóstico de parálisis CN IV no se hace por versiones, sino más bien con la prueba de tres pasos Parks-Bielschowsky (ver video).

la aparición repentina de una parálisis CN IV adquirida sin antecedentes de traumatismo craneal o aparición dolorosa en un paciente que tiene factores de riesgo de enfermedad de vasos pequeños (por ejemplo, hipertensión, hiperlipidemia, diabetes), debe considerarse para un estudio neurológico adicional y neuroimagen si la situación clínica lo dicta, especialmente si está acompañada de otros signos o síntomas neurológicos.,

Las parálisis CN IV bilaterales generalmente se presentan con una esotropía de patrón V grande(típicamente mayor que 25 cambios de DP de arriba a abajo). Una característica característica de las parálisis bilateral CN IV es la presencia de hiperdirección alterna en la mirada y la inclinación de la cabeza (es decir, una hipertropia derecha en la mirada izquierda y la inclinación derecha que cambia a una hipertropia izquierda en la mirada derecha y la inclinación izquierda). Los pacientes afectados a menudo reportan un componente torsional a su diplopía, ya que es común que tengan una esciclotorsión de 10 grados o más entre los dos ojos. Algunas parálisis bilaterales CN IV pueden estar » enmascaradas.,»En estos casos, la parálisis del otro ojo no se manifiesta hasta que la parálisis original ha sido tratada quirúrgicamente. La segunda parálisis puede tardar días, semanas o meses en manifestarse después de la cirugía. En la evaluación de un paciente con una posible parálisis de CN IV bilateral enmascarada, se debe considerar el examen del fondo de ojo o la fotografía para evaluar la torsión objetiva, además de la prueba de doble varilla de Maddox y la toma de medidas en posiciones terciarias particularly particularmente en la mirada hacia arriba y hacia la derecha y hacia arriba y hacia la izquierda.,

Los pacientes con parálisis congénita de CN IV a menudo se presentan más tarde en la vida debido a la descompensación de la pérdida gradual de amplitudes fusionales que acompaña al envejecimiento. Estos pacientes tienden a mostrar amplitudes fusionales verticales más grandes de lo normal (por ejemplo, 10-15 DP, donde lo normal es 1-3 DP) y pueden reportar un historial de diplopía intermitente cuando están cansados o enfermos y experimentan dificultades como diplopía o astenopía al leer, ya que la desviación aumenta en el downgaze., Puede ser beneficioso examinar fotografías antiguas o la licencia de conducir del paciente para evaluar una inclinación de la cabeza de larga data (tortícolis ocular). También se puede observar asimetría Facial (microsomía hemifacial) en el lado de su inclinación preferida de la cabeza.

tratamiento y pronóstico

el tratamiento de la parálisis CN IV incluye tanto intervenciones no quirúrgicas como quirúrgicas; las indicaciones varían según la etiología. Muchos casos de parálisis aguda adquirida CN IV se resuelven espontáneamente con el tiempo. En estos casos, el tratamiento es solo temporal y está orientado al alivio sintomático hasta que la afección se resuelva., Las opciones de manejo incluyen recomendar posturas anómalas en la cabeza para aliviar la diplopía cicloviral, prismas para compensar la diplopía en la mirada primaria u oclusión (parcheo) del ojo parético. El manejo con prism puede ser desafiante dada la naturaleza incomitant de la desviación, especialmente cuando hay un componente torsional a la desviación. La inyección de toxina botulínica en el músculo oblicuo inferior se ha utilizado con éxito variable para reducir la hiperdirección y, por lo tanto, aliviar la diplopía durante la recuperación., Las parálisis microvasculares CN IV generalmente se resuelven espontáneamente en 3-4 meses y no requieren tratamiento adicional fuera de la oclusión sintomática o el prisma si la diplopía persiste. Si una presunta parálisis microvascular CN IV no se recupera espontáneamente como se esperaba, se justifica la neuroimagen para investigar una etiología alternativa. Aunque muchas parálisis de CN IV adquiridas se recuperan completamente, otras solo se recuperan parcialmente, mientras que otras muestran muy poca mejoría en absoluto., Un estudio informó que al menos el 82% de los pacientes con parálisis de CN IV adquirida muestran una recuperación parcial en un período de 6 meses, con el 52% mostrando una recuperación completa en un período de 6 meses . Los pacientes con parálisis CN IV por traumatismo o isquemia microvascular fueron los más propensos a recuperarse. Se recomienda un tiempo de recuperación de 6-12 meses con mediciones posteriores de estabilidad de alineación antes de realizar la cirugía de estrabismo. La cirugía de estrabismo está indicada en las parálisis congénitas y no recuperadas de CN IV adquiridas con el fin de restaurar la binocularidad, aliviar la diplopía y/o aliviar la posición anómala de la cabeza., Los procedimientos posibles incluyen el fortalecimiento del músculo de bajo efecto (es decir, la cirugía estética oblicua superior), el debilitamiento del antagonista directo ipsilateral (es decir, la recesión oblicua inferior), o el debilitamiento del músculo del yugo (es decir, la recesión contralateral del recto inferior).,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)