Nervo craniano IV (Trochlear Nervo) Paralisia

57 anos, sexo masculino, com queixa de diplopia vertical após um trauma na cabeça

Anthony J. Klauer BA, Christopher A. Kirkpatrick, MD, Mateus J. Thurtell MBBS, MSc

10 de novembro de 2015

Chefe de Reclamação: “Visão dupla”

História do Presente Doença

Um senhor de 57 anos, sexo masculino, apresentou-se com queixa de diplopia após traumatismo craniano na semana anterior. Ele estava em cima de um banco para trocar uma lâmpada na cozinha quando perdeu o equilíbrio, caiu no chão da cozinha, e bateu com a cabeça., Perdeu a consciência por menos de 1 minuto. Ele notou diplopia imediatamente após o despertar, mas não teve outros sintomas neurológicos. Ele apresentou ao seu departamento de emergência local para avaliação. A ressonância magnética (MRI) de seu cérebro não foi reveladora e a tomografia computadorizada (CT) não mostrou nenhuma fratura orbital.sua diplopia persistiu, levando sua visita inicial à nossa clínica. A diplopia não piorou nem melhorou desde o início. Ele descreveu diplopia sem dor, binocular, vertical que piorou quando ele olhou para a esquerda, mas melhorou quando ele inclinou sua cabeça para a esquerda., Ele pensava que a diplopia era pior quando tentava ler. Ele estava fechando um olho para ajudar a aliviar os sintomas.,

Passado Ocular da História

• Presbiopia
• Não antes de olho cirurgia ou trauma
• Sem história de infância estrabismo ou ambliopia

História Médica

• Osteoartrite
• Negativo para o diabetes, a hipertensão, hiperlipidemia, ou doença da tireóide

Medicamentos

• Aspirina

a História da Família

• Não-contributivos

História Social

• Ele endossada muito raro o consumo de álcool e negou qualquer atual ou passado, tabaco ou drogas ilícitas.,

revisão dos sistemas

• egativo para ptose, anisocoria, disfonia, disfagia, dispneia, febres, vertigens, desequilíbrio ou cefaleias.,, não em relação defeito pupilar aferente (RAPD)

a Pressão intra-ocular (IOP)

• OD: 11 mm hg
• OS: 12 mmHg

o Confronto Visual Campos

• Total UO

Motilidade (Figuras 1 & 2)

• Leve a moderada infraduction défice e supraduction excesso em adução OD

Alinhamento (Figuras 1 & 2)

• Alternar a posição da cabeça: esquerda, inclinação da cabeça
• 18 prisma de dioptria (PD) direito hypertropia (LHT) que o aumento para 25 de PD na esquerda olhar e 25 de PD no direito de inclinação., O LHT melhorado a 10 PD, com inclinação da cabeça para a esquerda e um pouco piorou 20 PD com downgaze
• 7 graus de excyclotorsion dupla Maddox haste (DMR) teste

Lâmpada de Fenda Exame

• External/Tampas/Cílios: Normais UO
• Conjuntiva/Esclera: Clara e tranquila UO
• Córnea: Claro UO
• Câmara Anterior: calma e Profunda, UO
• Iris: Normal UO
• Lente: 1+ nuclear esclerose UO

Dilatada Fundo de Exame (Figura 3)

• Excyclotorsion OD
• Vítreo: Normal UO
• Disco: Normal UO
• Copo-para-Disco Razão: 0.,1 OU
• Macula: normal ou
• vasos: normal ou
• periferia: Normal OU

o DIAGNÓSTICO

Traumático direito de nervos cranianos (NC) IV paralisia

CURSO CLÍNICO

Dada a aguda, indolor aparecimento de diplopia vertical, com um saldo positivo de Parques-Bielschowsky 3-etapa de teste (ver “Características Clínicas e Avaliação,” abaixo) para o direito CN IV paralisia na ausência de fatores de risco vascular, negativa de neuroimagem, e na fixação dos últimos fechado trauma na cabeça – o diagnóstico da traumático direito CN IV (trochlear nervo) paralisia foi feita.,dada a natureza inconstante do seu desalinhamento e torção do fundo à direita, além do paciente não querer usar óculos, foi eleito para não oferecer tratamento sintomático temporário com prisma de Fresnel. O doente foi tratado com terapêutica de oclusão (adesivo) sobre o olho direito. Em sua nomeação de acompanhamento 3 meses depois, ele relatou a resolução de sua diplopia. Seu alinhamento e motilidade haviam voltado ao normal.,

discussão

Neuroanatomia

nervo craniano IV (nervo troclear) é um nervo motor somático que inerva o músculo oblíquo superior, que intorta, infraduz e abduz o globo. O núcleo do CN IV está no nível do colículo inferior no tegmento do mesencéfalo. O fascículo IV da NC decussia para o lado contralateral no velum medular superior (anterior) no telhado do quarto ventrículo antes de sair do tronco dorsal., Depois que ele deixa o tronco cerebral, CN IV curvas em torno do pedúnculo cerebral lateralmente à borda superior da pons, emergentes ventrally entre posterior cerebral e cerebelar superior artérias juntamente com o CN III. Seu caminho continua anteriormente para perfurar a dura nas fronteiras do tentorium cerebelli, para o seio cavernoso ao longo de sua parede lateral, antes de entrar na órbita através do superior fissura orbital superior para o anel de Zinn. De lá, passa ventral e medialmente para inervar o oblíquo superior.,

patofisiologia e etiologia

CN IV tem o curso intracranial mais longo de qualquer um dos nervos cranianos e é o único nervo a sair do tronco cerebral dorsal. Consequentemente, é especialmente suscetível a danos no cenário de traumatismo craniano. O Trauma é responsável por cerca de 44% das paralisia do nervo troclear adquirida, com quase 25% dos casos sendo bilaterais e, portanto, é a etiologia mais comum de uma paralisia do CN IV. Aproximadamente 75% de todas as palsias da CN IV são congênitas e na população pediátrica quase 50% são congênitas ., A causa exata da paralisia congênita da NC IV é muitas vezes incerta, mas especula-se que pode resultar de hipoplasia do núcleo da NC IV, trauma de nascimento, inserção muscular anômala, fibrose muscular, anormalidades estruturais do tendão, ou anormalidades musculares oblíquas inferiores .lesões que afetam a CN IV podem ocorrer em qualquer lugar ao longo de seu curso desde o mesencéfalo até a órbita., Lesões que afetam o núcleo CN IV podem surgir de hemorragia, enfarte/acidente vascular cerebral, trauma / lesão cirúrgica, ou desmielinização no mesencéfalo e resultará na disfunção do músculo oblíquo superior contralateral. Tanto os pares oblíquos superiores unilaterais como bilaterais têm sido relatados em associação com a síndrome do mesencéfalo dorsal. Uma vez que as fibras oculosimpáticas que viajam para a pupila descem ao lado do fascículo CN IV no tronco cerebral, uma lesão neste local pode dar uma paresia oblíqua contralateral superior com uma síndrome de Horner ipsilateral.,à medida que as fibras nervosas saem do tronco cerebral e entram no espaço subaracnóide, tornam-se especialmente propensas a lesões causadas por traumatismos cranianos, resultando em pares oblíquos superiores unilaterais ou bilaterais. O impacto Occipital e frontal pode dar origem a paralisia CN IV bilateral devido a uma contusão no ponto de decussação dos nervos ou uma paralisia unilateral devido a compressão ou ruptura do nervo individual pelo Tentório. Os danos na CN IV podem até ocorrer no cenário de um traumatismo craniano aparentemente menor, sem perda de consciência. A compressão de tumores que se formam neste espaço (i.e.,* tumores primários ou metástases), bem como neoplasias intrínsecas do quarto nervo em si (ou seja, schwanommas) também podem causar paralisia CN IV. A inflamação devido a doença infecciosa (por exemplo, meningite bacteriana) ou devido a uma doença inflamatória primária (por exemplo, sarcoidose) ocasionalmente causa paralisia da CN IV. No espaço subaracnóide, a CN IV recebe o seu suprimento de sangue de ramos da artéria cerebelar superior. A perda de perfusão na vasa nervorum do nervo resultará numa paralisia microvascular (isquémica) da CN IV., A paralisia Microvascular da CN IV ocorre normalmente em doentes com mais de 50 anos de idade que têm factores de risco para a doença dos vasos pequenos (por exemplo, hipertensão, hiperlipidemia, diabetes, tabagismo). A paralisia da CN IV é tipicamente acompanhada por dor periorbital, que pode ser grave. Isquemia Microvascular é a segunda causa mais comum de paralisia da CN IV.é pouco frequente ver uma paralisia CN IV isolada a partir de lesões no seio cavernoso devido à presença de outros nervos cranianos que passam por este espaço., Trauma, juntamente com herpes zoster, inflamação, compressão aneurismal, e compressão neoplásica estão entre as causas comuns de danos ao CN IV nesta região, mas, novamente, estas entidades geralmente não dão origem a uma paralisia CN IV isolada. Similarmente, lesões na órbita causando paralisia CN IV também são comumente vistas em associação com outras paralisia do nervo craniano e sinais orbitais, tais como quimiose, proptose e injeção conjuntival., Trauma, inflamação ou efeito de massa na órbita pode danificar o nervo, mas também pode afetar o troclea, músculo oblíquo superior, ou tendão oblíquo superior. Apesar de raras, a arterite celular gigante pode dar origem a uma mononeuropatia craniana e deve ser rastreada para populações apropriadas.

características clínicas e avaliação

doentes com paralisia da NC IV adquirida normalmente presentes com início agudo, diplopia binocular vertical ou oblíqua que pode ter um componente torcional., A diplopia é tipicamente pior no olhar para baixo (consequentemente, eles muitas vezes se queixam de dificuldade de leitura) e olhar lateral para o lado contralateral. O paciente pode adotar uma inclinação compensatória da cabeça contralateral. As medições do estrabismo mostrarão uma hipertropia incomitant, que pode ser objetivamente medida com testes de cobertura e neutralização do prisma nas diferentes posições de olhar e inclinações da cabeça. O teste de vareta Maddox ou filtro vermelho pode ser útil ao avaliar pequenos graus de desalinhamento., A hipertropia irá piorar com adução do olho hipertrópico e com inclinação da cabeça para o lado ipsilateral. É tipicamente acompanhado por exciclotorização do olho afetado variando de 1 a 8 graus em amplitude. A hipertropia piora quando o olho afetado é aduzido, porque o oblíquo superior é um infradutor do olho nesta posição; sua fraqueza será mais aparente porque não há oposição ao seu músculo antagonista, o oblíquo inferior, nesta posição., A hipertropia agrava-se com a inclinação ipsilateral da cabeça, uma vez que esta posição estimula o contra-rolo ocular movido por reflexo vestibular que ativa os portadores ipsilaterais (oblíquo superior e recto superior) e os extantes contralaterais (oblíquo inferior e recto inferior). Quando o oblíquo superior ipsilateral é fraco, o rectus superior ipsilateral age sozinho para a intoração nesta capacidade, mas, secundariamente, piora a hipertropia elevando o olho ., A exciclotorização resulta da redução da inciclotorização do olho ipsilateral, que pode ser clinicamente avaliada com a realização de testes com dupla vareta de Maddox ou torsão do fundo objectivo num exame fundoscópico dilatado. Além disso, uma pequena esotropia pode ser encontrada no olhar para baixo como o oblíquo superior é também um raptor fraco. Pode haver falta de ação do oblíquo superior ipsilateral, acompanhado de uma sobre-ação do oblíquo inferior ipsilateral na avaliação das versões, mas as versões também podem parecer normais., Por causa disso, o diagnóstico da paralisia da CN IV não é feito por versões, mas sim com o teste de três etapas de Parks-Bielschowsky (ver vídeo).

O aparecimento súbito de um adquiridos CN IV paralisia sem história de trauma na cabeça ou dores início em um paciente portador de fatores de risco para a doença de pequenos vasos (por exemplo, hipertensão, hiperlipidemia, diabetes), devem ser considerados para mais neurológicos e de neuroimagem, se a situação clínica dita, especialmente se for acompanhada de outros sinais neurológicos ou sintomas.,as pálsias bilaterais do CN IV geralmente apresentam uma grande esotropia padrão-V (tipicamente maior que 25 PD mudança do Estado de azia para o estado de azia). Uma característica marcante das paralisia CN IV bilaterais é a presença de hiper-desvios alternados em olhares e inclinações da cabeça (isto é, uma hipertropia direita no olhar esquerdo e inclinação direita que muda para uma hipertropia esquerda no olhar direito e inclinação esquerda). Pacientes afetados frequentemente relatam um componente de torção para sua diplopia, como é comum para eles ter exciclotorização de 10 graus ou mais entre os dois olhos. Algumas pálpebras CN IV bilaterais podem ser “mascaradas”.,”Nestes casos, a paralisia do outro olho não se manifesta até que a paralisia original tenha sido tratada cirurgicamente. A segunda paralisia pode levar dias, semanas ou meses para se manifestar após a cirurgia. Ao avaliar um paciente com uma possível paralisia CN IV bilateral mascarada, deve-se considerar o exame do fundus ou a fotografia para avaliar torsão objetiva, além de testar a vara dupla Maddox e fazer medições em posições terciárias-particularmente no olhar para cima e para a direita e para cima e para a esquerda.,pacientes com paralisia congênita do CN IV frequentemente apresentam-se mais tarde devido à descompensação da perda gradual de amplitudes fusionais que acompanha o envelhecimento. Estes doentes tendem a apresentar amplitudes fusionais verticais maiores do que as normais (por exemplo, 10-15 PD, em que o normal é 1-3 PD) e podem relatar um historial de diplopia intermitente quando estão cansados ou doentes e experimentam dificuldades como diplopia ou astenopia quando se lê, uma vez que o desvio aumenta no estado de downgaze., Pode ser benéfico examinar fotografias antigas ou a carta de condução do paciente para avaliar a inclinação da cabeça de longa data (torcicolo ocular). Assimetria Facial (microssomia hemifacial) no lado de sua inclinação preferida da cabeça também pode ser notado.

tratamento e prognóstico

o tratamento da paralisia CN IV inclui intervenções não cirúrgicas e cirúrgicas; as indicações variam de acordo com a etiologia. Muitos casos de paralisia aguda adquirida na CN IV resolvem-se espontaneamente com o tempo. Nestes casos, o tratamento é apenas temporário e orientado para alívio sintomático até que a condição se resolva., As opções de gestão incluem a recomendação de posturas anômalas da cabeça para aliviar a diplopia cyclo-vertical, prismas para compensar a diplopia no olhar primário, ou oclusão (patching) do olho parético. A gestão com prism pode ser um desafio dada a natureza incomitant do desvio, especialmente quando há um componente torcional para o desvio. A injecção de toxina botulínica no músculo oblíquo inferior tem sido usada com sucesso variável para reduzir o Hiper-desvio e, assim, aliviar a diplopia durante a recuperação., As pálpebras microvasculares do CN IV resolvem-se normalmente espontaneamente dentro de 3-4 meses e não requerem mais tratamento fora da oclusão sintomática ou prisma se a diplopia persistir. Se uma paralisia microvascular IV não se recupera espontaneamente como esperado, a neuroimagem é necessária para investigar uma etiologia alternativa. Embora muitos tenham adquirido a CN IV palsies totalmente recuperadas, outros apenas parcialmente recuperam, enquanto outros mostram muito pouca melhoria em tudo., Um estudo relatou que pelo menos 82% dos pacientes com paralisia da CN IV adquirida mostram uma recuperação parcial em um período de 6 meses, com 52% mostrando uma recuperação completa em um período de 6 meses . Doentes com paralisia da CN IV devido a trauma ou isquemia microvascular foram os mais prováveis a recuperar. Recomenda-se um tempo de recuperação de 6 a 12 meses com a subsequente estabilidade das medições de alinhamento antes da realização da cirurgia do estrabismo. A cirurgia do estrabismo é indicada em palsias congénitas e não recuperadas adquiridas da NC IV, A fim de restaurar a binocularidade, aliviar a diplopia e/ou aliviar o posicionamento anômalo da cabeça., Os procedimentos possíveis incluem o fortalecimento do músculo abaixo (ou seja, do tuck oblíquo superior), o enfraquecimento do antagonista direto ipsilateral (ou seja, recessão oblíqua inferior), ou o enfraquecimento do músculo jugo (ou seja, recessão contralateral inferior do recto).,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)