Paraneoplastic 증후군:면 의심하는 방법을 확인하고 관리하는 방법|저널의 신경과,신경외과&Psychiatry

면 의심 쿨러

쿨러에 영향을 미칠 수 있는 거의 모든 부분의 신경계입니다. 증후군을 수 있습이 현저하게 초점—예를 들어,부신 생물 소 뇌 변성(PCD)또는 다 초점 등 변 및 뇌간에 뇌염으로 감각 neuronopathy(PEM/PSN). 중추 신경계(CNS)장애의 발병은 대개 빠르며 어떤 경우에는 뇌졸중으로 오인 될 정도로 심각 할 수 있습니다., 나는 최근에 보이는 환자를 개발한 소 뇌증후군을 통해 2~3 일 여섯 달 후 진단으로 악성 신경 내분비 종양의 위장합니다. 보다 일반적으로 자연사는 수 주에서 수개월에 걸쳐 아 급성 진행 중 하나입니다. 쿨러 렌더링 수 있습니다 이전에 맞는 환자 bedbound 몇 주 이내에이고의 맥락에서 소 뇌증후군을 초래하는 매우 짧은 차등으로 구성된 진단의 약물 독성(일반적으로 분명 역사에서),프리온 질병(일반적으로 하는 인지),또는 paraneoplasia., 대조적으로 LEMS 는 더 교활한 것일 수 있습니다.

표 2 는 해부학 적 부위에 의한 PND 의 CNS 발현을 나열합니다. 이 분류 시도는 Pnd 가 일반적으로 다 초점 인 것처럼 다소 인공적입니다. 사실,그것은 이 multifocality 는 종종 암의 진단 쿨러,로 다른 몇 가지 신경 장애가 그러한 취향에 대한 특정 신경의 위치와 같은 지 루트 중추,소뇌,brainstem,그리고 변 시스템입니다., 감별 진단에서 고려해야 할 다른 다 초점 장애에는 혈관계,염증성 및 육아 종성 CNS 장애 및 수막 침윤이 포함됩니다.,

쿨러에 영향을 미치는 CNS

부신 생물 encephalomyelitis(PEM)

이것은 하나의 가장 일반적인 pnds 를 영향을 미치는 CNS 과 특징에 의해 다 초점 염증 프로세스에 대한 취향 변 및 뇌간 구조물입니다. 이것은 감각 신경 병증,자율 신경 병증 및 신경근 질환의 유무에 관계없이 발생할 수 있습니다., 다양한 구성 요소의 PEM 은 지금에서 논의 격리 있지만,상기 언급된 바와 같이,그들은 그들의 일환으로 발생할 수 있습은 좀 더 복잡한 신경다.

변 뇌염

변뇌염(LE)일반적으로 본 협회에서 SCLC 제공으로 기억 상실,발작,교반,그리고 정신 상태를 변경,자주에서 배경의 불안감과 우울증이 있습니다. 주를 찾기에서 검사가 심각한 장애의 최근 진행되고 메모리를 치매하는 경우에도 극적으로 향상과 치료의 기본 종양입니다., 조사는 일반적으로 비특이적입니다-뇌척수액(CSF)pleocytosis 와 높은 단백질 농도가있을 수 있습니다. 자기공명영상(MRI)은 일반적으로 일반적이지만 가끔가 높은 신호 변경 하나 내에서 또는 양쪽 내측 측부(그림 1). 병리학적인 변화에 영향을 미치는 변 및 기초 중추 구조는 신경 세포가 손실,반응성 microglial 확산,and perivascular 림프구 침투. 다양한 paraneoplastic neuronal autoantibodies(PNAs)는 anti-Hu,anti-Ma1 및 Ma2 및 anti CV2 를 포함한 LE 와 관련이있다., 항-Ma 항체를 가진 환자는 시상 하부 침범 및 고환의 생식 세포 종양을 연관시킬 수있다. 이것은 일반적으로 더 급성 질환이지만 주요 감별 진단은 단순 포진 뇌염입니다. 거의 한 적이 있는 환자의 골수이식술을 개발할 수 있습니다 변 뇌염에 의해 발생하는 재생의 인 herpesvirus-6—중요한 진단을 놓치지 않으로 이으로 치료할 수 있습 foscarnet.,

Brainstem 뇌염

Brainstem 뇌염(수)유사 르는 점에서 그것은 자주와 관련된 임상과 병리학적인 증거를 뇌의 다른 곳에서 신경계이지만,그것은에서 발생할 수 있습니다 격리거나 주된 임상의 표현 쿨러., 임상 증후군은 이기종에 의해 특징 조합의 뇌 신경이 마비의 그밖,장관 표시 및 소뇌 운동 실조. 덜 일반적인 특징으로는 파킨슨증,무도병,턱 열림 근긴장 이상 및 근육 긴장 이상과 같은 운동 장애가 있습니다. 때때로 그것은 중앙 호흡 부전의 재발하는 에피소드를 일으키는 원인이 되는 신경성 hypoventilation 로 선물할 수 있습니다. 로 르,조사에 도움이 되는 드물게 높은 신호 변화를 볼 수 있습니다 내에서 뇌간과 기저핵 및 CSF 될 수 있습 염증으로 oligoclonal 밴드입니다., 이러한 장애는 대개 생명을 위협하며 치료에 거의 반응하지 않습니다.

부신 생물 뇌척수염과 강성

이것은 드물 증후군의 특징이 나진 않나와 팔 강성,자극에 민감한 myoclonus,염증성 병리학에서는 뇌간과 척수. 지 않는 모든 경우에는 부신 생물지만,강한 포인터를 부신 생물 aetiology 의 존재 anti-amphiphysin 에서 항체를 환자의 혈청.,

부신 생물 소 뇌 변성

부신 생물 소 뇌 변성(PCD)에서 볼 수 있는 다양한 종양,가장 일반적으로 가슴과 부인과암,폐암,및 Hodgkin’s disease. 일반적으로 장애 시작 불안정한 발걸음으로는 빠르게 진행하게 pancerebellar 증후군을 연출 환자가 침대에 바인딩,심각하게 dysarthric,과 떨리는 몇 주 이내에 개시입니다. 복잡한 안구 운동 이상이 일반적으로 보이며 안진 증은 자주 다운 베이팅됩니다. 대부분의 환자는 현기증,디플로 피아,연하 곤란 및 때때로 오실로 시아를 호소합니다., 조건은 일반적으로 대칭이지만 눈에 띄는 비대칭 성을 가진 두 가지 사례를 보았습니다. 심한 소뇌 운동 실조증의 존재에서 후방 포사의 영상이 눈에 띄지 않을 때 일반적으로 의심됩니다. 결국 MRI 는 소뇌 위축을 보여줍니다. 다른 조사를—예를 들어,CSF 검사—는 드물게 유용하지만에 유용을 배제 환자의 전이할 수 있는 가끔 존재하는 고립된 보행 운동 실조. 이 환자들은 대개 몇 달 후에 안정화되고 근본적인 종양이 발견되어 제거 되더라도 치료에 거의 반응하지 않습니다., 그러나 자발적인 해결은 특히 호 지킨 병과 관련이있을 때보고되었습니다. 병리학 적으로 분자 층의 상대적으로 사소한 얇아짐을 가진 푸르 킨제 세포의 심각하고 때로는 완전한 손실이 있습니다. 심부 소뇌 핵은 뇌척수염의 경우를 제외하고는 절약되며,이 경우보다 광범위한 염증성 변화가 보입니다. PCD 는 anti-Yo(유방 및 부인과),anti-Hu(SCLC),anti-Tr 및 anti-mGluR(Hodgkin’s disease)를 포함한 다수의 항-뉴런 항체와 관련이있다.,

부신 생물 opsoclonus–myoclonus

부신 생물 opsoclonus–myoclonus(POM)는 매우 드물 증후군에서 보이는 젊은 아이들과 함께 신경(춤을 증후군)와인으로 유방암과 SCLC. 그것은 opsoclonus,지속적인 무의식적 인 부정맥 다 방향 고 진폭 saccades 를 일으키는 saccadic 안구 운동의 장애에 의해 특징 지어진다. 이러한 문제가 발생할 수 있습에 격리는 더 일반적으로 연결된 action myoclonus 에 영향을 미치는 몸 전체를 포함하여 다이어프램과 미각을 즐겁게합니다. 일부 환자는 또한 소뇌 운동 실조증이 있습니다., 이 증후군은 성인의 약 20%에서 암과 관련이 있습니다—바이러스 감염,약물 과다 복용 및 감염 후 뇌염의 일부로 볼 수도 있습니다. CNS 에 영향을 미치는 다른 PND 와 마찬가지로 표준 조사는 일반적으로 정상 또는 비 구체적으로 정상입니다. 여러자가 항체가 POM,특히 항-Ri 항체(유방,SCLC)및 신경 모세포종이있는 소아에서 항-신경 필라멘트 항체에 기술되어왔다.

Paraneoplastic 망막 변성

PND 는 다양한 메커니즘을 통해 시각 장애로 나타날 수 있습니다., 망막 광 수용체,막대,원뿔 및 시신경이 모두 영향을받을 수 있습니다. 부신 생물 망막 변성,그렇지 않으면 알려져 있으로 암 연결된 망막병증,에서 일반적으로 볼 수 있 SCLC 와 부인과 종양 연결에 대한 항체를 recoverin,광수용 단백질이다. 시각 손실은 무통 및 양측이고 색깔 시각,야맹증 및 감광성의 손실로 처음에 선물할지도 모릅니다. 시력 검사는 시력의 상실을 나타내며 현장 검사는 말초 및 링 암점을 보여줍니다., 망막 색소 상피의 변화로 인한 안저의 동맥 협착 및 조영이있을 수 있습니다. Electroretinogram 이 비정상입니다.

골수염 및 급성 괴사 성 골수 병증

주요 신경 증후군으로 발생하는 골수 증은 덜 일반적입니다. LE 와 BE 와 마찬가지로,그것은 더 광범위한 뇌척수염의 일부일 수 있습니다. 드물게 괴사 성 골수 병증의 맥락에서 놀라운 신속성으로 진행될 수 있습니다. 병리학 적으로 백색 및 회색 물질 모두의 광범위한 괴사가 있으며,특히 흉부 분절에서 가장 두드러진다.,

등의 루트 ganglionitis(부신 생물 감각 neuronopathy)

부신 생물 감각 neuronopathy(PSN)특징으로 급성,급속하게 진보적인 비대칭 및 자주 고통스럽고,감각적 현상에 의해 지배된 깊은 고유의 손실에 영향을 미치는 상지보다 더 낮은 사지. 모든 감각 양식이 영향을받습니다—대조적으로 운동 기능이 보존됩니다. 신경 전도 연구는 감각 신경 활동 전위가 낮지 만 정상적인 운동 연구를 보여줍니다. CSF 는 전형적으로 염증성이며,특히 신경 병증이 뇌척수염과 관련이있는 경우 특히 그렇습니다., 감별 진단에는 쇼그렌 증후군과 시스플라틴 독성이 포함됩니다. 병리학은 신경절 세포와 림프구 침윤의 손실로 등쪽 뿌리 신경절 주위를 중심으로합니다(그림 2).

뻣뻣한 사람이 증후군

뻣뻣한 사람이 증후군(SPS)특징이 임상에 의해 축과 인접하는 더 낮은 사지 강성과 경련,그리고 electrophysiologically 에 의해 지속적인 운동 단위 활동입니다. 이것은 장애가 더 일반적으로 비 부신 생물과 연결된 반대로 갓 항체,하지만의 소수 민족이있는 경우 제시 기능의 유방암으로 anti-amphiphysin 체입니다. 강성을 지닌 Paraneoplastic encephalomyelitis(위 참조)는 SPS 의 가장 공격적인 변종입니다.,

모터 신경 증후군

상당한 논쟁의 여지로 모터 신경 질환(국방부)할 수 있는 부신 생물 증후군—이 명확히하고있다에 의해 포 colleagues6 자별 세 그룹의 환자:과 함께 첫 번째 빠르게 진보적 인 국방부와 반대로 후진타오 항체 두 번째,여성은 기본 측방 경화증 및 유방암,그리고 세 번으로 국방부 발생하는 몇 년 후의 진단이 암입니다., 그것을 가능성이 보인다는 첫 번째와 두 번째 그룹은 부신 생물—세 번째로 아마,단순히 반영하는 발생의 두 가지 합리적으로 흔한 질병의 이전 시대에서 같은 환자에서 분리된다.

말초 신경계에 영향을 미치는 PND

말초 신경계는 CNS 보다 더 일반적으로 관여하며 장애의 범위는 표 3 에 요약되어있다. 온화한 원심은 감각 신경장애가에서 매우 일반적이기 암 환자는 반드시 부신 생물—기타 고려해야 할 사항은 다음과 같습니다 대사,영양 및 치료 관련 독성입니다., 에서는 환자의 심각한 주변기기,주로 감각 신경병에서 누구에게 표준을 조사는 부정적인에 대해 10%것이 결국 암 진단,특히 있을 경우 급속한 진행을 심각한 장애인 및 부재의 재생에 sural 신경을 나타냅니다.,

감각과 감각 신경

부신 생물 감각과 감각 신경장애가라에서 인정이 많은 서로 다른 암입니다. 신경 전도 연구 결과 혼합된 감각과 운동 axonal 신경병증—임시 환자가 있을 수 있습성 탈수 초성 전형적인 특징 및 대응하는 정맥 면역 글로불린., 환자와 만성 염증성 탈수 초성 polyradiculopathy(CIDP)으로 전형적인 특징을 포함하여 저항하는 첫 번째 라인 치료를,비정상적으로 공격적인 과정,또는 존재의 근 질환과 장관 표지에 대해 조사해야한다는 근본적인 암입니다. CSF 는 일반적으로 감각 신경 병증과는 대조적으로 무세포이지만 단백질은 일반적으로 발생합니다., 특이한”osteosclerotic”양식의 다발성 골수종 발생할 수 있습 조합의 내분비,피부과,그리고 신경학적 기능에 캡슐화된 약어 시(병증,organomegaly,endocrinopathy,M 단백질,피부 변경). 신경 병증은 고전적으로 탈수증입니다.

급성 염증성 탈수성 다발성 신경 병증

운동 신경 병증은 PND 에서 감각 신경 병증보다 훨씬 덜 일반적입니다., 환자 Hodgkin 의 질병으로 제시할 수 있습니다 급성 염증성 탈수 초성 polyradiculoneuropathy(AIDP),증후군 임상 및 electrophysiologically 에서 구별할 수 Guillain-바레 증후군. 마찬가지로 상완 plexitis(신경 근육 낭비)은 또한 때때로보고서 연결과 림프종하지만,증거를 위한 진정한 부신 생물 협회는 가난한 사람입니다.,

모터 neuronopathy

A subacute 낮은 모터 neuronopathy 은 때때로 함께 볼 수있 non-Hodgkin 림프종 제시하로 천천히 진보적인 낮은 모터 신경증후군에 영향을 미치는 더 낮은 사지.

Microvasculitic 신경

혈관염은 때때로 관련된 haematological 악성 종양과 일반적으로 제공으로 피부 표지판입니다. Paraneoplastic vasculitic neuropathy 는 매우 특이하며 B 세포 림프종의 설정에서 가장 흔하게 발생합니다.,

자율신경병

가진 환자는 기본 SCLC 와 반대로 후진타오 항체할 수 있습니다 진보적 인 자율 신경에 영향을 미치는 장을 선도하는 장사 방해 및 위 증. 이것은 대개 뇌척수염의 일부입니다.

Neuromyotonia

획득 neuromyotonia 는 특이한 표현이 암의 특징에 의해 근육 경련,강성과 경련,땀,그리고 비정상적인 휴식한 후에 자발적으로 수축., 그것은 구별하고 정상에서 근육 경련을 찾는 장시간의 버스트는 높은 주파수 반복적인 근육 활동 후보에 근전도(EMG). 전압 게이팅 된 칼륨 채널에 대한 항체는 환자의 혈청에서 검출되며 흉선종 및 SCLC 와 관련이 있습니다. 장애는 또한자가 면역 일 수도 있습니다.,

Lambert-Eaton 근무 력 증후군

Lambert-Eaton 근무 력 증후군(LEM)에 의해 발생 SCLC60%의 경우에 의해 특징 fatiguable 근 약점,주로 영향을 미치는지에서 협회와 함께 자율 장애와 같은 발기부전,변비,건조 입니다. Paraneoplastic 증후군은 일반적으로자가 면역 형태보다 심각하지만 전기 생리 학적으로 구별 할 수 없습니다., 의 특성을 찾아내는,일치 presynaptic neuromuscular 기능 장애의 작은 화합물의 근육 활동 전위는 감소에서 낮은 주파수 자극이나 증가 높은 주파수에서 자극이다. LEMS 의 진단은 P/Q 유형 전압 게이트 칼슘 채널(VGCC)에 대한 항체를 찾음으로써 확인됩니다. 몇몇 환자 LEM 또한 소 뇌증후군,일부 환자 소 뇌 증후군을 하지 않고 LEM 항 VGCC 체입니다.,

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis 이 원형이 자기 면역 질병에 영향을 미치는 시냅스 아세틸콜린 수용체 at the neuromuscular junction. 약 10%의 사례에서 근본적인 흉선종이 있으며 따라서 중증 근무력증은 파라 노 플라 틱 질환으로 간주 될 수 있습니다. 다른 종양은 중증 근무력증과 관련이 없습니다.

다발성 근염/피부 근염

근염은 다발성 근염 또는 피부 근염의 형태로 일반적인 paraneoplastic 징후입니다., 일반적으로,paraneoplastic 근염을 가진 환자는 더 오래되고자가 면역 대응에 비해 더 심한 과정을 가지고 있습니다. 노인에서 나타나는 피부 근염은 다발성 근염보다 파라노 플라 틱 일 가능성이 더 큽니다.

급성 괴사 성 근육 병증

급성 괴사 성 근육 병증은 근육 섬유의 괴사가있는 드문 근육 병증입니다. 그것은 근위부이며 빠르게 진행되며 횡문근 융해증과 관련이 있으며 일반적으로 치명적입니다.피>