脳神経IV(滑車神経)麻痺

57歳の男性頭部外傷後の垂直複視を訴える

Anthony J.Klauer BA,Christopher A.Kirkpatrick MD,Matthew J.Thurtell MBBS,MSc

November10,2015

主訴:”二重視力”

現在の病気の歴史

57歳の男性前の週に頭部外傷に続く複視。 彼はバランスを失い、タイル張りの台所の床に落ち、頭を打ったとき、彼は台所の電球を交換するためにスツールの上に立っていました。, 彼は1分未満の意識を失った。 彼は目を覚ますとすぐに複視に気づいたが、他の神経学的症状はなかった。 彼は評価のために彼の地元の救急部門に提示しました。 脳のｍｒｉは治癒しておらず，ｃｔで眼か骨折は認められなかった。

彼の複視は持続し、私たちの診療所への彼の最初の訪問を促しました。 複視は発症以来悪化も改善もしていなかった。 彼は左に見たときに悪化したが、彼は左に頭を傾けたときに改善された痛みのない、両眼、垂直複視を説明しました。, 彼は読もうとしたときに複視が悪化していると思った。 彼は症状を和らげるために片目を閉じていました。,

過去の眼歴

• 老眼
• 手術や外傷はありません
• 小児斜視や弱視の既往歴はありません

過去の病歴

• 変形性関節症
• 糖尿病、高血圧、高脂血症、甲状腺疾患に対して陰性

投薬

• アスピリン

家族歴

• 非寄与

社会歴

• 彼は非常にまれなアルコール消費を支持し、現在または過去のタバコまたは違法薬物の使用を否定した。,

システムのレビュー

• 眼瞼下垂、anisocoria、発声障害、嚥下障害、呼吸困難、発熱、めまい、不均衡または頭痛に対して陰性である。,、相対求心性瞳孔欠損（RAPD）なし

眼圧（IOP）

• OD：11mmHg
• OS：12mmHg

対立視野

• フルOU

運動性（図1&2）

• 軽度から中等度の内転欠損および内転過剰

アライメント(図1&2)

• 代替ヘッド位置:左ヘッドチルト
• 18プリズム視度(pd)右ハイパートロピア(Rht)は、左視で25pd、右傾斜で25pdに増加した。, RHTは左頭の傾きで10PDに改善され、わずかにダウンゲーズで20PDに悪化しました
• ダブルMaddoxロッド（DMR）テストでexcyclotorsionの7度

細隙灯検査

• 結膜/強膜:透明で静かなOU
• 角膜:透明で静かなOU
• 前房:深くて静かなOU
• 虹彩:正常なOU
• レンズ:1+核硬化症OU

拡張眼底検査(図3)

• excyclotorsion Od
• 硝子体：正常Ou
• ディスク：正常ou
• カップ対ディスク比：0。,1OU
• 黄斑:正常OU
• 血管:正常OU
• 周辺:正常OU

診断

外傷性右脳神経（CN）IV麻痺

臨床経過

血管危険因子、負の神経画像形成、および最近の閉鎖頭部外傷の設定における右CN IV麻痺のための正の公園-Bielschowsky3ステップテスト（以下”臨床的特徴および評価”を参照）と垂直複視の急性、無痛の発症を考えると-外傷性右CN IV（転車神経）の診断麻痺を起こした。,

右のミスアラインメントと眼底ねじれのincomitant性質を考えると、眼鏡をまったく着用したくない患者に加えて、Fresnel prismによる一時的な対症療法を提供しないことが選択された。 患者は右眼上の閉塞（パッチ）療法で治療された。 3ヶ月後の彼のフォローアップの任命で、彼は彼の複視の解決を報告した。 彼のアライメントと運動性は正常に戻っていた。,

ディスカッション

神経解剖学

脳神経IV（滑車神経）は、上斜筋を神経支配する体性運動神経であり、上斜筋を神経支配する。 CN IVの核は、中脳の被蓋の下丘のレベルにある。 CN IVファシクルは、背側脳幹を出る前に、第四脳室の屋根の上（前方）髄膜で対側にデカッシェートします。, 脳幹を離れた後、CN IVは橋の上縁で脳茎の周りを横方向にカーブし、CN IIIとともに後大脳動脈と上小脳動脈の間に腹側に出現し、その経路は前方に続き、小脳テントリウムの境界で硬膜を突き刺し、その側壁に沿って海綿静脈洞に入り、Zinnの環より上の上眼窩裂を通って軌道に入る。 そこから、それは上斜めを神経支配するために腹側および内側を通過する。,

病態生理および病因

CN IVは、脳神経のいずれかの最長の頭蓋内経過を有し、脳幹を背側に出る唯一の神経である。 その結果、頭部外傷の設定において特に損傷を受けやすい。 外傷は、後天性転車神経麻痺の約44％を占め、症例の約25％が両側であり、したがって、後天性CN IV麻痺の最も一般的な病因である。 すべてのCN IV麻痺の約75％が先天性であり、小児集団ではほぼ50％が先天性である。, 先天性CN IV麻痺の正確な原因は不明であることが多いが、CN IV核の形成不全、出生時の外傷、筋挿入異常、筋線維症、腱の構造異常、または下斜筋異常に起因する可能性があると推測されている。

CN IVに影響を及ぼす病変は、中脳から眼窩までのその経過に沿ってどこでも起こり得る。, CN IV核に影響を及ぼす病変は、出血、梗塞/脳卒中、外傷/外科的損傷、または中脳の脱髄から生じる可能性があり、対側上斜筋の機能不全をもたらす。 片側及び両側上斜麻痺は背側中脳症候群と関連して報告されている。 瞳孔に移動する眼交感神経線維は脳幹のCN IV束に隣接して下降するので、この場所の病変は同側ホーナー症候群を伴う対側上斜め麻痺を与えることができる。,

神経線維が脳幹を出てくも膜下腔に入ると、頭部外傷による傷害を特に受けやすくなり、片側性または両側性の上斜め麻痺が生じる。 後頭部および前頭部衝撃は、神経のdecussationの時点での挫傷またはテントリウムによる個々の神経の圧迫または剪断のいずれかによる片側性麻痺による両 CN IVへの損傷は、意識を失うことなく、一見マイナーな頭部外傷の設定でも発生する可能性があります。 この空間に形成される腫瘍からの圧縮（すなわち, また、第四神経自体の内因性新生物（すなわち、シュワノマ）もまた、CN IV麻痺を引き起こす可能性がある。 感染症（例えば、細菌性髄膜炎）または原発性炎症性疾患（例えば、サルコイドーシス）による炎症は、時にはCN IV麻痺を引き起こす。 くも膜下腔では、CN IVは上小脳動脈の枝からその血液供給を受ける。 神経のvasa nervorumへの灌流の喪失は、微小血管（虚血性）CN IV麻痺をもたらす。, 微小血管CN IV麻痺は、典型的には、小血管の疾患（例えば、高血圧、高脂血症、糖尿病、喫煙）の危険因子を有する50歳以上の患者に生じる。 CN IV麻痺は、典型的には眼窩周囲の痛みを伴い、これは重度であり得る。 微小血管虚血は、後天性CN IV麻痺の第二の最も一般的な原因である。

この空間を通過する他の脳神経の存在を考えると、海綿静脈洞の病変から孤立したCN IV麻痺を見ることはまれである。, 外傷、帯状疱疹、炎症、動脈瘤圧迫、および腫瘍性圧迫は、この領域におけるCN IVの損傷の一般的な原因の一つであるが、これらの実体は通常、孤立したCN IV 同様に、CN IV麻痺を引き起こす眼窩の病変は、他の脳神経麻痺および眼窩徴候、例えば、chemosis、proptosis、および結膜注入と関連しても一般的に見られる。, 外傷、炎症、または眼窩における質量効果は、神経を損傷する可能性がありますが、また、トロクリー、上斜筋、または上斜腱に影響を与える可能性があります。 まれであるが、巨細胞動脈炎は頭蓋単神経障害を引き起こす可能性があり、適切な集団でスクリーニングする必要がある。

臨床的特徴および評価

後天性CN IV麻痺を有する患者は、典型的には、ねじり成分を有し得る急性発症、両眼垂直または斜め複視を有する。, 複視は、典型的には、ダウン視線（その結果、彼らはしばしば読み取りの困難さを訴える）および対側に向かって横方向の視線で悪化する。 患者は代償的な対側のヘッド傾きを採用するかもしれません。 斜視の測定は異なった注視位置およびヘッド傾きのカバーテストそしてプリズム中和と客観的に測定することができるincomitant hypertropiaを示す。 Maddoxの棒か赤いフィルターテストはミスアラインメントのより小さい程度を評価するとき有用である, Hypertropiaはhypertropic目の内転と同側の側面へのヘッド傾きと悪化します。 それは広さの1から8度までどこでも及ぶ影響を受けた目のexcyclotorsionと普通伴われます。 Hypertropiaは影響を受けた目が内転するとき、上の斜めがこの位置の目のinfraductorであるので悪化します;反対者筋肉、この位置の下の斜めへの反対が、ないので弱さはより明白です。, この位置は同側のintorters（上斜めおよび上直腸）および対側extorters（下斜めおよび下直腸）を活性化する前庭眼反射駆動眼カウンターロールを刺激するので、同側の頭部傾 同側上斜筋が弱い場合，同側上直筋はこの能力で内転に対して単独で作用するが，眼を上昇させることによって二次的に高屈症を悪化させる。, Excyclotorsionは拡張されたfunduscopic検査の二重Maddoxの棒のテストか客観的眼底のねじれと臨床的に査定することができる同側眼の減らされたincyclotorsionから起因します。 さらに、小さい内斜視は上の斜めがまた弱い外転筋であるので凝視で見つけられるかもしれません。 バージョンの評価に同側下斜めの過剰反応を伴う同側上斜めのアンダーアクションがあるかもしれないが、バージョンも正常に見えることがあります。, このため、CN IV麻痺の診断はバージョンではなく、Parks-Bielschowskyスリーステップテスト（ビデオ参照）で行われます。

頭部外傷の病歴のない後天性CN IV麻痺の突然の発症または小血管疾患（例えば、高血圧、高脂血症、糖尿病）の危険因子を有する患者における痛みを伴う発症は、臨床的状況が指示される場合、特に他の神経学的徴候または症状を伴う場合には、さらなる神経学的ワークアップおよび神経画像形成のために考慮されるべきである。,

両側CN IV麻痺は、通常、大きなVパターン内斜視（典型的にはupgazeからdowngazeへの25PDの変化よりも大きい）を有する。 両側CN IV麻痺の商標の特徴は、視線と頭の傾きに交互のハイパー偏差の存在である（すなわち、左凝視では右のhypertropiaと右の傾きでは左のhypertropiaに変化する右の傾き）。 罹患した患者は、両眼の間に10度以上のexcyclotorsionを有することが一般的であるため、複視にねじり成分を報告することが多い。 いくつかの両側CN IV麻痺は”マスクされることがあります。,”これらのケースでは、もう一方の目の麻痺は、元の麻痺が外科的に治療されるまで現れません。 第二麻痺がある日、週、月となるマニフェストの後、手術をする。 マスクされた両側性CN IV麻痺の可能性のある患者を評価する際には、二重Maddoxロッドテストと三次位置での測定に加えて、客観的なねじれを評価するための眼底検査または写真を考慮すべきである-特に右および上および左を注視する。,

先天性CN IV麻痺を有する患者は、老化に伴う融合振幅の漸進的な喪失による代償不全のために、しばしば晩年に存在する。 これらの患者は、通常の垂直融合振幅（例えば10-15PD、正常は1-3PD）よりも大きく表示する傾向があり、疲れているときや病気であるときに断続的な複視の病歴を報告し、ダウンゲーズの偏差が増加するため、読み取り時に複視または無力視などの困難を経験することがある。, 長年の頭の傾き（眼の斜頸）を評価するために、古い写真や患者の運転免許証を調べることは有益です。 好ましいヘッド傾きの側面の顔の非対称性（hemifacial microsomia）はまた注意されるかもしれません。

治療および予後

CN IV麻痺の治療には、非外科的および外科的介入の両方が含まれる;適応症は病因によって異なる。 急性後天性CN IV麻痺の多くの症例は、時間とともに自発的に解決する。 これらのケースでは、処置は条件が解決するまで徴候の救助で一時的、連動になるだけです。, 管理オプションには、循環垂直複視を緩和するための異常な頭部姿勢の推奨、一次凝視の複視を補うためのプリズム、または麻痺眼の閉塞（パッチング） Prismによる管理は、偏差に対するねじり成分がある場合は特に、偏差のincomitant性質を考えると困難になる可能性があります。 下斜筋へのボツリヌス毒素の注入が可変的な成功とハイパー偏差を減らし、それにより回復の間に複視を軽減するのに使用されていました。, 微小血管CN IV麻痺は通常3-4ヶ月以内に自発的に解決し、複視が持続する場合は症候性閉塞またはプリズムの外でそれ以上の治療を必要としない。 推定された微小血管CN IV麻痺が予想どおりに自発的に回復しない場合、神経画像は代替病因を調査することが保証される。 多くの後天性CN IV麻痺は完全に回復しますが、他の人は部分的にしか回復しませんが、他の人はほとんど改善を示しません。, ある研究では、後天性CN IV麻痺を有する患者の少なくとも82％が6ヶ月の期間で部分的な回復を示し、52％が6ヶ月の期間で完全な回復を示すことが報告 外傷または微小血管虚血によるCN IV麻痺の患者は回復する可能性が最も高かった。 斜視手術を行う前に、その後のアライメント測定の安定性を伴う6-12ヶ月の回復時間が推奨される。 斜視の外科は両眼を元通りにし、複視を取り除き、および/または異常なヘッド位置を軽減するために生来および非回復された、得られたCN IVの麻痺で, 可能なプロシージャはunderacting筋肉（すなわち、上の斜めのタック）を増強することを含んでいます、同側の直接ant抗薬を弱めること（すなわち、下の斜めの後退）、また,td>

Treatment

• Observation
• Prism
• Occlusion
• Botulinum toxin injection
• Strabismus surgery

Differential Diagnosis

• Thyroid eye disease
• Childhood strabismus
• Skew deviation
• Incomplete CN III palsy
• Myasthenia gravis
• Decompensated hyperphoria
• Adhesion syndrome
• Orbital tumor
• Congenital fibrosis syndrome
• Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)