Sandy Allen—världens högsta kvinna, enligt Guinness World Records—dog på onsdag (13 augusti) i Indiana vårdhem där hon bodde, tillhörande pressrapporter. Allen var 53 år gammal och stod sju fot, sju inches (2,3 meter) lång—en full tum längre än Kinesisk basketstjärna Yao Ming.,

som barn utvecklade Allen en tumör i hypofysen—en ärtstorleksstruktur vid hjärnans botten som utsöndrar flera hormoner som är nyckeln till kroppens funktion, inklusive humant tillväxthormon. Som ett resultat av tumören utvecklade hon gigantism-hennes ben växte överdrivet och orsakade bland annat hennes otroliga höjd.

med de stora proportionerna kom en mängd hälsofrågor. Även om orsaken till Allens död är okänd, led hon av diabetes, frekventa infektioner, andningssvårigheter och njursvikt., Hon tillbringade mycket av sina senare år i rullstol.

efter en karriär som till stor del ägnas åt att utbilda barn om att acceptera andras skillnader, återvände hon till Indiana och så småningom bodde i Heritage House Convalescent Center i sin hemstad Shelbyville. Det är samma vårdhem där Guinness äldsta levande kvinna, 115-årige Edna Parker, bor.

ScientificAmerican.com ringde upp Daniel Kelley, medicinsk chef för Neuro-Endokrina Tumören Center vid Saint John ’ s Health Center i Santa Monica, Kalifornien., för att ta reda på mer om Allens tillstånd.,

är gigantism en normal följd av hypofystumörer?
Jag vet inte hennes historia alls, men det låter verkligen för mig som om hon var en akromegalisk jätte. Det är det enda sättet det händer-om de hade en hypofystumör. Tumören gör överskott tillväxthormon — det är ett tillväxthormon-utsöndrande adenom som utvecklats innan hennes ben tillväxt stoppa, när hon fortfarande växer. Om någon har överskott av tillväxthormon blir de alltför höga och blir en akromegalisk jätte.

hur vanligt är dessa hypofystumörer?,
om en av 20 personer kommer att ha en abnormitet i deras hypofysen…. Och baserat på några nyligen demografiska studier har ungefär en av 1000 personer förmodligen ett symptomatiskt hypofysadenom . Så, en delmängd av dem–kanske 10 procent skulle ha akromegali, men det är svårt att veta.

enligt AP-historien om hennes död sa Allen att hon hade sin tillväxt kirurgiskt stoppad i sina tidiga 20-talet. Hur skulle läkare göra det?
hon hade förmodligen tumören bort. Standardbehandlingen för någon som har en hypofystumör är att ta bort den genom endonasal kirurgi ., Målet är att ta bort allt adenom för att skydda den normala hypofysen.

de andra behandlingsalternativen för någon med akromegali eller gigantism, som hon hade, är strålbehandling—strålkirurgi eller stereotaktisk strålbehandling-det vill säga att ge fokuserad strålning till hypofystumören för att undvika skador på omgivande strukturer.

då är den tredje läkemedel som blockerar effekterna av tillväxthormon eller blockerar verkan av insulintillväxtfaktor 1. Det är vad som kallas ”andra budbäraren av tillväxthormon.,”Så, när tillväxthormonet frigörs av hypofysen, levern gör IGF1, och det är hur du får effekterna av tillväxthormon–genom IGF1.

för personer med akromegali, förutom gigantismen, finns det andra frekventa hälsofel?
problemet med akromegali är verkligen ganska svårt. Det är en godartad adenom 99,9 procent av tiden, men det kan orsaka hälsoproblem , inklusive högt blodtryck, diabetes , obstruktiv sömnapné, karpaltunnelsyndrom ., Så människor med obehandlad akromegali gigantism, förutom tillväxtproblemen, kan de ha för tidig död på grund av de andra associerade problemen. De får organomegali – så alla deras organ blir stora också-så de har en högre förekomst av hjärtsjukdom. Då parar du det med högt blodtryck och diabetes och du kan föreställa dig att de inte lever så länge.

hur gammal var hon när hon dog?
53.

är det på high end?
Nej. De flesta som får ett tillväxthormon som utsöndrar adenom är vuxna., Barn eller ungdomar som får ett tillväxthormon-utsöndrande tumör utvecklar gigantism, förutom de andra problemen i samband med överskott av tillväxthormon, eftersom deras ben inte har slutat växa.

Så, om du tar din genomsnittliga vuxen som får akromegali-och säger att han har sömnapné och högt blodtryck och diabetes, om det fångas tillräckligt tidigt, mellan tre och fem år, blir vanligtvis hypertoni och diabetes lättare att kontrollera. Medan många av de metaboliska förändringarna går bort, gör de beniga förändringarna inte., Vad du kommer att se i någon med akromegali är att de får vad som kallas frontal bossing, prognathism — deras käken juts ut — de får spridning av tänderna, de får förstorade händer och fötter. Din längd ökar inte, men din skostorlek och ringstorlek går upp. Dina tungor blir stora; det är därför du snarkar mycket och få sömnapné. Och sedan blir dina organ stora.

hur uppstår hypofysadenomen?
de flesta människor med hypofysadenom har en spontan mutation. Vi vet inte riktigt vad som utlöser dem., Det finns vissa fall–det finns något som kallas multipel endokrin neoplasi, som är associerad med familjär hypofystumörer. Men det är ganska ovanligt.