en patient med…

Torsade de pointes

Torsades de Pointes

Eva Buller Viqueiraa, Juana Cabello Pulidob och María José Ibáñez Bulpec

adress för korrespondens

abstrakt

Vi presenterar fallet med en man som behandlas för anfall med diazepam vid flera tillfällen. Slutligen visas ett förvärvat långt QT-syndrom som predisponerade honom för torsades de pointes som manifesterar sig med anfall och behandlas därför felaktigt., Det långa QT-syndromet ses över, som beskriver de olika orsakerna både medfödd och förvärvad, elektrokardiografisk diagnos, korrigerad mätning av QT-intervallet enligt hjärtfrekvens och behandling.

nyckelord: Torsades de Pointes. Förlängt QT-syndrom. Hjärtarytmier.

abstrakt

nuet är fallet med en man som behandlas vid flera tillfällen för anfall med diazepam. Så småningom visades ett förvärvat långt QT-syndrom som predisponerade honom för torsades de pointes, vilket uppenbarade sig som anfall och hädanefter behandlades felaktigt., Det långa QT-syndromet ses över, som beskriver de olika orsakerna till långt QT-intervall, både medfödd och förvärvad, elektrokardiografisk diagnos, enligt hjärtfrekvens och behandling.

nyckelord: Torsades de Pointes. Långt QT-syndrom. Arytmier, Hjärt.

introduktion

långt QT-syndrom (SQTL) är en förändring orsakad av en förlängning av repolariseringen av den ventrikulära aktionspotentialen och predisponerar för maligna torsades de pointes (TdP) arytmier eller ventrikulär takykardi som kan leda till ventrikelflimmer., Det kan vara medfödd eller förvärvad orsakad av droger, hydroelektrolytiska förändringar, fastande eller olika patologier. 1957 Jervell och Lange-Nielsen beskrev det första fallet av familjär SQTL med dövhet. Selzer och Wray beskrev först QT-förlängning och ventrikelflimmer 1964. 1966 Dessertenne beskrivs TdP1,2.

kliniskt fall

Vi presenterar fallet med en 36-årig man, ex-drogmissbrukare som för närvarande är på metadonbehandling, rökare och med kronisk enoli., Hon är transsexuell vid behandling med cyproteron, lider av ångest-depressiv sjukdom vid behandling med fluoxetin 20 mg, dikaliumklorazepat 50 mg och alprazolam 2 mg.diagnostiserad med hepatit C-virusinfektion och hamartom.

patienten hänvisades till sjukhus nödsituationer vid misstanke om tonisk-kloniska anfall. Den andra krisen bevittnades och gick in i andningsstopp som gav plats efter ventilation med ambú. Patienten rapporterade att han inte hade tagit alkohol under de två dagarna före händelsen. Fenytoin, pantoprazol och intravenös (iv) diazepam administrerades., Vid ankomsten till sjukhusets akutmottagning var han asymptomatisk och med konstant fysisk undersökning utan något av intresse. Bland andra kompletterande tester begärdes blodvärde med en hög genomsnittlig korpuskulär volym (VCM), biokemi med hypokalemi, hypokalcemi och hypertransaminasemi (GOT och GPT), allt i sannolik relation till deras kroniska enoli. Myoglobin var också förhöjd och relaterad till anfall; positivt för metadon och bensodiazepiner (bzd), resten ointressant. På elektrokardiogrammet (EKG) registrerades en bild som är kompatibel med bigeminism., Han administrerades CLK iv, pantoprazol iv, propranolol Oralt, intramuskulär tiaminhydrolorid (im), pyridoxinhydroklorid iv och elektrokardiografisk övervakning utfördes. Biokemi upprepades, upprätthålla hypokalemi, total CK, CK-Mb och MB förhöjd.

han var antagen med ansvar för internmedicin och upprepad biokemi utan att inkludera kalium. Höll VCM, GOT, GGT och CK totalt Hög. EKG normaliserades och patienten förblev asymptomatisk., Han diagnostiserades med kronisk enoli, makrocytos, rytmstörning genom hypoxi utan att utesluta att det var av BZD och anfall av enolisk deprivation. Han skrevs ut medan han behöll sin vanliga behandling.

Följande månad togs han tillbaka för ett kortlivat anfall och spontan återhämtning. Han kom till akutavdelningen asymptomatisk, med en ostörd skanning, förhöjd VCM, hypokalemi och EKG presenterade isolerade ventrikulära extrasystoler. Han blev utskriven., Nästa dag hänvisades han igen från sitt hälsocenter för tonisk-kloniska anfall utan enolisk deprivation. Det hölls under observation och behandlades med diazepam iv och kontinuerlig elektrokardiografisk inspelning. Fallet diskuterades med kardiologen i tjänst, som utvärderade rekordet med följande resultat: ventrikulär bigeminism med förlängning av QT-intervallet (0,52 sek.); ventrikulär bigeminism och PDT (Figur 1); ventrikulär takykardi. Det behandlades med CLK iv, magnesiumsulfat iv och elektrokardiografisk övervakning., Under tillträdet förbättrades den elektrokardiografiska kontrollen, presenterade ett QT-intervall på 0,44 sek., platta T-vågor och U-vågor (tecken på hypokalemi), tills normalisering vid urladdning med en sinusrytm vid 50 slag per minut (lpm), inga tecken på blockering, inga tecken på kavitetstillväxt, med elektrisk axel inom gränserna för normala, inga tecken på ischemi, QT-intervallet på 0,4 sek., normaliserade T-vågor och ingen närvaro av U-våg (Figur 2)., Den kliniska bedömningen vid urladdning var synkope på grund av ventrikulär takykardi typ PDT på grund av långt QT förvärvat sekundärt till hypokalemi På grund av kronisk alkoholism och brist på intag. Det krävde inte särskild behandling vid urladdning eller uppföljning eftersom orsaken förvärvades och eliminerades.

diskussion

långt QT-syndrom kan orsakas av både medfödda och förvärvade faktorer., Medfödd orsakas av genetiska förändringar som kodar för proteinerna i natrium-eller kaliumtransmembrankanalerna. Som ett resultat ökar den positiva laddningen inuti cellen på grund av brist på natriumutgång eller en ökning av kaliumingången. Det förlänger ventrikulär repolarisering och förlänger därför QT-intervallet, predisponerar för PDT. Prevalensen är 1/2000, med synkope som den första vanligaste kliniska manifestationen. Symptomatiska patienter börjar cirka 12 år i 50% av fallen och vid 40 i 90%., Det är en av orsakerna till Plötslig spädbarnsdöd, 10% av dessa dödsfall har en genetisk mutation som orsakar SQTL. Många typer av medfödda SQTL har identifierats (Romano-Ward syndrom subtyper av QTL1-QTL15 och jervell syndrom och Lange-Nielsen subtyper JLN1-JLN2), men de vanligaste är de som ingår i Romano-Ward syndrom, och bland dem QTL1-3., Det finns faktorer som predisponerar för hjärthändelser enligt de olika typerna av QTL; till exempel stimuleras QTL-1 av fysisk aktivitet eller känslomässig stress (simning), vid QTL-2 av auditiva stimuli (som en väckarklocka eller en klocka), postpartum eller känslomässig stress. Nyligen har det observerats att epilepsi är vanligare bland typ 2, med 39%. Differentiell diagnos är viktig eftersom många felaktigt behandlas som epilepsi på grund av anfall som uppstår under PDT., Diagnosen av medfödd SQTL är baserad på Schwartz-poängen (Tabell 1), som utvärderar elektrokardiografiska fynd, klinisk och familjehistoria. Medfödd SQTL diagnostiseras med en summa av 3,5 eller mer och utan förvärvade orsaker. Det finns fall av poäng på 1 till 3 där QT-förlängning är latent, men det kan avmaskas genom att utföra en Holter eller elektrokardiografisk serie under fysisk träning eller epinefrin test3,4.,läkemedelsinteraktion, långa perioder av fasta eller protein flytande dieter, enzymhämmare (grapefruktjuice intag), sinusbradykardi eller raster på grund av sinoatriellt eller atrioventrikulärt block, lever-eller njursvikt, strukturell hjärtsjukdom (ischemisk hjärtsjukdom, hjärtsvikt, ventrikulär hypertrofi), kvinnligt kön (för att ha en längre QT-intervall fysiologiska tillstånd), hög ålder, förmaksflimmer elkonvertering och akut stroke.5,

för att diagnostisera en SQTL måste vi först veta hur man korrekt mäter QT-intervallet på EKG. QT-intervallet innefattar från början av QRS-komplexet till början av T-vågan och bör mätas där Q-vågan kan visualiseras (normalt i DII, v5 eller V6). QT-mätningen måste justeras till hjärtfrekvensen; detta kallas korrigerat QT (QTc) och beräknas med hjälp av Bazett-formeln.

QTc= QT / √rr

rr-intervallet är avståndet mellan R-vågen och nästa R-våg., Båda värdena måste mätas i millimeter (mm) och passera till sekunder innan de går in i formeln. Mm mäts och multipliceras med 0,04. Vid arytmi bör flera mätningar göras och medelvärdet beräknas. Vi måste ägna särskild uppmärksamhet åt att inte inkludera U-vågen i T-vågen. om inte kunna skilja väl t-vågens ände är det lämpligt att använda tangent-metoden, som består i att överväga att T-vågen slutar vid skärningspunkten mellan tangenten för den mest lutande delen av T-vågens ättling och baslinjen (figur 3)., Normala värden för QT-intervallet skiljer sig mellan under 12 år och över 12 år. Hos personer över 12 år anses skillnaden mellan män och kvinnor vara normal mellan 0,39 och 0,45 i det förra och mellan 0,39 och 0,46 i det senare.3

förlängning av QT-intervallet kan predisponera för tipptorsion eller TdP. TdP är en oregelbunden polymorf variation av QRS som ändras från positiv till negativ för att börja om igen; det verkar som om spetsarna vrids runt den elektriska axeln., Hjärtfrekvensen är mellan 150 och 300 BPM med oregelbundna RR-intervall. Det börjar plötsligt och upprätthålls inte.

behandling av PDT är kardioversion vid hemodynamisk kompromiss. Alla läkemedel som kan orsaka QT-förlängning bör dras tillbaka. Magnesiumsulfat är av förstahandsval antingen medfödd eller förvärvad och oberoende av nivån av magnesium i serum: en bolus av 2 g att passera i 2-3 minuter följt av IV infusion 2-4 mg / min och en andra bolus kan passera om TdP upprepas medan iv-infusionen sätts., Det stöder graviditet. Det kan producera högt blodtryck och asystol. Motgiftet mot magnesiumsulfat är kalciumglukonat. Isoproterenol används när magnesiumsulfat och pacemaker misslyckas, eller utbildad personal är inte utbildade för att placera pacemakern. Det ska inte användas vid medfödd SQTL. Som biverkningar är vanliga hjärtklappning, ansiktsrodnad och värme. När det gäller serumkaliumnivåer har det visat sig att det är att föredra att de ligger i de höga gränserna för normalt och kan kräva IV-administrering., Det är inte kontraindicerat under graviditet och bör aldrig ges bolus eftersom det kan producera arytmier och hjärtdepression som leder till döden. Det bör övervakas med EKG. Den intravenösa temporära pacemakern kan placeras vid ca 100 BPM om magnesium inte förhindrar PDT.

långtidsbehandling av SQTL vid förvärvad är inte nödvändigt, eftersom när orsaken elimineras ger det vanligtvis plats. Å andra sidan, om det är medfödd är det lämpligt att använda orala p-blockerare genom att minska från en 0,97 till en 0,31 hjärt händelser per patient och år., Det är lämpligt att upprätthålla en hjärtfrekvens under träning under 130 BPM. Kaliumtillskott rekommenderas i QTL-2. Implanterbar defibrillator och vänster hjärt sympatisk denervering rekommenderas hos patienter med tidigare hjärtstillestånd, klinisk före levnadsåret eller JLN-1. Utbildning är viktigt för att undvika utfällning stimuli (motion, simning, sömnbrist, hörsel stimuli, intensiv sympatiska stimuli, smärta, lidande, ilska häpnadsväckande)3,6-8.,

det verkar för oss att QTc-mätningen är något som förbises i primärvården trots att den är lätt att beräkna och mycket tillgänglig, eftersom EKG är ett mycket vanligt komplementärt test i vårt dagliga arbete. Att bara erkänna det och agera på det kan förhindra allvarliga konsekvenser. Systematisk mätning av QT-intervallet för tidig upptäckt vid behandling med läkemedel som förlänger det kan vara lämpligt, som vid elektrolytförändringar.

intressekonflikt

författarna förklarar att de inte har någon intressekonflikt.,

bibliografi

1. Kallergis EM, Goudis CA, Simantirakis SV, KOCHIADAKIS GE, Vardas PE. Mekanismer, riskfaktorer och hantering av förvärvat långt QT-syndrom: en omfattande översyn. Vetenskapliga Världen Tidning. 2012; 2012: 212178.

3. Muñoz Castellano J. Långt QT-syndrom och Torsade de Pointes. Nödsituation. 2004; 16: 85-92.