Vad är pemphigus foliaceus?

pemphigus-familjen är sällsynta autoimmuna blåsningssjukdomar som påverkar hud och slemhinnor. Pemphigus foliaceus är en sällsynt relativt godartad form av pemfigus. I Nya Zeeland uppträder pemphigus foliaceus oftare än dess allvarligare relativa pemphigus vulgaris, även om världsomspännande pemphigus vulgaris är vanligare. Pemphigus foliaceus kännetecknas av blåsor på annars frisk hud. Blåsor tenderar att bildas när huden gnids (Nikolsky tecken)., Det finns för närvarande sex subtyper:

  • Pemphigus erythematosus
  • Pemphigus herpetiformis
  • endemisk pemphigus foliaceus
  • IgA pemphigus foliaceus
  • paraneoplastisk pemphigus foliaceus
  • läkemedelsinducerad pemphigus foliaceus

vem får pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus påverkar människor i alla raser, ålder och kön. Det verkar oftast mellan 50-60 år.

Vad orsakar pemphigus foliaceus?,

Pemphigus foliaceus är en autoimmun sjukdom, vilket i grunden innebär att en persons immunsystem börjar reagera mot hans eller hennes vävnad.

byggstenscellerna i epidermis kallas keratinocyter. Dessa celler är cementerade tillsammans på speciella klibbiga fläckar som kallas desmosomer. I pemphigus foliaceus binder autoantikroppar till ett protein som kallas desmoglein-1, som finns i desmosomer i keratinocyterna nära toppen av epidermis. Resultatet är ytan keratinocyter separerade från varandra, och ersätts av vätska: blåsan., Eftersom blåsan är mycket nära ytan av huden, spricker blåsorna lätt. I de flesta fall är autoantikropparna immunoglobulin typ G (IgG) men i IgA pemphigus är autoantikropparna typ A (IgA).

Pemphigus foliaceus provoceras ibland av solexponering.

endemisk pemphigus foliaceus förekommer i Sydamerika, där det är allmänt känt som Fogo selvagem. Det verkar vara kvitt av ett virus som överförs av en insektsbit.,

penicillamin, nifedipin, kaptopril, enalapril eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel provar oftast läkemedelsinducerad pemphigus foliaceus. Om läkemedlet stoppas finns det en 50% chans att pemphigus foliaceus kommer att rensa upp.

vilka är de kliniska egenskaperna hos pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus är begränsat till huden, och det finns liten eller ingen inblandning av slemhinnor. Detta är i motsats till pemphigus vulgaris där det kan finnas omfattande slemhinneengagemang (mun, ögonlock etc.).,

patienten med pemphigus foliaceus är vanligtvis annars i god hälsa. Små vätskefyllda blåsor första formen på stammen. Eftersom de bildas i de övre skikten av epidermis, bryts de mycket lätt, och endast erosioner kan ses. På ansikte, hårbotten och övre stammen är lesionerna ofta skaliga och crusty på en röd och inflammerad bas. En brännande känsla eller lokal smärta kan kännas.

Pemphigus erythematosus är en variant som bara påverkar ansiktet och överlappar med lupus erythematosus.

Pemphigus foliaceus

Hur diagnostiseras pemphigus foliaceus?,

diagnos kräver i allmänhet en hudbiopsi, som visar typiska egenskaper hos avrundade separerade keratinocyter (kallade acantholytiska celler) inom blåsorna i de övre skikten av epidermis.

Pemphigus foliaceus bekräftas genom direkt immunofluorescensfärgning av hudsektionerna för att avslöja antikroppar.

i vissa fall kan cirkulerande antikroppar detekteras genom ett blodprov (indirekt immunofluorescenstest).

vad är behandlingen av pemphigus foliaceus?,

det primära syftet med behandlingen är att förhindra att nya områden utvecklar bakterieinfektioner och främjar läkning av drabbade områden.

topisk behandling med kortikosteroider är vanligtvis allt som är nödvändigt för mild pemphigus foliaceus. För mer allvarliga fall liknar behandlingen den för pemphigus vulgaris. Orala antibiotika kan ordineras för att behandla sekundär bakteriell infektion.

Vad är resultatet av pemphigus foliaceus?

spontan remission kan förekomma hos vissa patienter, medan problemet i andra kan kvarstå i flera år.