ta undersökningen (Svenska)

Vad är dermatit herpetiformis?

dermatit herpetiformis är en sällsynt men ihållande immunbullös sjukdom som har kopplats till coeliac sjukdom (den amerikanska stavningen är celiac), en glutenkänslig enteropati.

namnet herpetiformis härstammar från tendensen att blåsor uppträder i kluster, som liknar herpes simplex. Dermatit herpetiformis beror emellertid inte på virusinfektion.herpetiformis är också känd som Duhring-Brocq sjukdom.

vem får dermatit herpetiformis?,

• dermatit herpetiformis drabbar främst kaukasier i åldern 15-40 år men kan förekomma hos yngre eller äldre och hos andra raser.
• Det finns ett 2:1 man-till-kvinna-förhållande.
• fler kvinnor Under 20 år påverkas än män.
• Det finns en genetisk predisposition med ett samband med humana leukocytantigener (HLA) DQ2 och DQ8.
• vissa patienter har en personlig eller familjehistoria av andra autoimmuna sjukdomar, inklusive sköldkörtelsjukdom, perniciös anemi, typ 1-diabetes, vitiligo, Addisons sjukdom och alopecia areata.,

Vad orsakar dermatit herpetiformis?

• dermatit herpetiformis och coeliac sjukdom beror på intolerans mot gliadinfraktionen av gluten som finns i vete, råg och korn.
• Gluten utlöser produktion av IgA-antikroppar och en autoimmun process som riktar sig mot huden och tarmen.
• vid coeliac sjukdom orsakar gluten tarminflammation vilket resulterar i diarré, trötthet, viktminskning och magbesvär.,
• majoriteten (> 90%) av patienter med dermatit herpetiformis har också glutenkänslig enteropati. Gastrointestinala symtom kan vara milda till svåra; vissa patienter förblir symptomfria.
• omkring 15-25% av patienterna med coeliac har samtidig dermatit herpetiformis. Dessa patienter tenderar att ha en mer allvarlig tarmpatologi i jämförelse med de utan dermatit herpetiformis.

vilka är de kliniska egenskaperna hos dermatit herpetiformis?herpetiformis har en symmetrisk fördelning.,

dermatit herpetiformis

vilka är komplikationerna av dermatit herpetiformis och coeliac sjukdom?,iated med celiaki:

• Aphthous sår och vinkel keilit
• Torr hud, naglar och hår avvikelser
• Dentala problem: tunn emalj
• Neurologiska problem: ataxi (förlust av balans), polyneuropati, epilepsi
• hjärtproblem: perikardit och kardiomyopati
• Återkommande missfall (spontan abort)
• fettlever som resulterar i onormala leverfunktionsvärden
• *Non-Hodgkin lymfom (NHL)* att påverka tarmen eller någon del av kroppen

*risken för NHL ökat bland dermatitis herpetiformis patienter., Strikt överensstämmelse med glutenfri diet minskar denna sällsynta men allvarliga långsiktiga komplikation.

Hur diagnostiseras dermatitis herpetiformis?

hudbiopsi

hudbiopsi är vanligtvis nödvändigt för att bekräfta dermatit herpetiformis., Karakteristiska histologiska framträdanden av dermatit herpetiformis är:

• subepidermala blåsor
• neutrofila och eosinofila inflammatoriska celler i dermal papiller
• granulära IgA-avlagringar i dermal papiller på direkt immunofluorescens

skärm för näringsbrister

patienter med dermatit herpetiformis erbjuds vanligen samma blodprov som används för patienter med coeliac sjukdom för att för näringsbrist., Dessa inkluderar:

• fullständigt blodvärde, leverfunktionstester och serumkalcium
• järn, zink, vitamin B12 och folat
• sköldkörtelfunktionstester

Mild anemi kan orsakas av järn-eller folsyrabrist (eller båda) på grund av malabsorption i samband med glutenkänslig enteropati. Sköldkörtelfunktionstester rekommenderas vanligtvis på grund av sambandet mellan dermatit herpetiformis och sköldkörtelsjukdom.,

diagnostiska blodprov

specifika autoantikroppstester för dermatit herpetiformis är:

• IgA Anti-endomysiala antikroppar
• IgA-vävnadstransglutaminasantikropp, TTG
• *IgA epidermal transglutaminasantikroppar, eTG (i förekommande fall)
• IgA och IgG deamidadin peptidantikropp, dGP
• iga och IgG Gliadinanalys
• Total iga-nivå

*dermatit herpetiformis är associerad med IgA-antikroppar riktade mot epidermal transglutaminas (ETG), vilket inte är fallet vid coeliac sjukdom.,

Borderline-resultat kan vara svåra att tolka.

tunntarmsbiopsi

• dermatit herpetiformis patienter med onormala blodresultat brukar fortsätta att ha en tunntarmsbiopsi för att bekräfta glutenkänslig enteropati.
• detta karakteriseras histologiskt av villös atrofi i tunntarmen. Detta innebär att i stället för att vara mycket invecklad är tarmarnas foder slät och utplattad.,
• tarmen kan verka normalt på grund av behandling (glutenfri diet och/eller medicinering), hoppa över lesioner (provet togs från en opåverkad plats) eller tarmen kan påverkas av sjukdomen.

andra tester

HLA haplotype, en uppsättning DNA-variationer, testning kan avslöja HLA-DQ2 eller HLA-DQ8. Detta är närvarande i nästan alla patienter med dermatit herpetiformis (och coeliac sjukdom).

vad är behandlingen för dermatit herpetiformis?,glutenfri diet för livet rekommenderas starkt hos patienter med dermatit herpetiformis, eftersom det:

• minskar kravet på medicinering för att kontrollera dermatit herpetiformis
• förbättrar associerad glutenkänslig enteropati
• förbättrar näring och bentäthet
• kan minska risken för att utveckla andra autoimmuna tillstånd
• kan minska risken för tarmlymfom
• kan minska risken för tarmlymfom
• /li>

medicinering

dapson är behandling av val för dermatit herpetiformis, eftersom det vanligtvis minskar klåda inom 3 dagar.,

• dosen varierar från 25 mg till 300 mg dagligen
• dapson har potentiella biverkningar och övervakningskrav
• Det kan gradvis avvänjas hos dem som har varit på en stabil glutenfri diet

om intolerant eller allergisk mot dapson kan följande vara användbart:

• Ultrapotenta topiska steroider
• systemiska steroider
• sulfapyridin (Ej tillgängligt i Nya Zeeland)
• rituximab

vad är resultatet för dermatit herpetiformis?