I pediatriska patienter AI är ett sällsynt tillstånd och dess sanna incidensen är okänd, medan mer än 80% av fallen av PAI hos vuxna är autoimmuna sjukdomar, den vanligaste orsaken till PAI hos barn är Medfödd Adrenal hyperplasi (CAH), främst på grund av 21-hydroxylas-brist. Autoimmun adrenalit är den andra ledande orsaken till PAI hos ungdomar, som står för 12.,7% av alla fall, med prevalens ökar under andra hälften av det andra decenniet av livet . Även autoimmun Addisons sjukdom förekommer oftast sporadiskt, kan det förekomma som en del av autoimmuna polyendokrinopati syndrom, som består av en konstellation av störningar såsom candidiasis och autoimmuna tillstånd (hypotyreos, hypoparatyreoidism, äggstocks misslyckande, vitiligo, gastrit, typ 1-diabetes mellitus, hepatit) som bör misstänkas och uteslutas i närvaro av förvärvad binjurebarksvikt hos barn .,

diagnos av AI hos barn och ungdomar kan vara utmanande, särskilt för den kroniska formen av sjukdomen, eftersom den presenterar vaga och icke-specifika symtom.

klinisk presentation av kronisk AI omfattar trötthet, viktminskning, illamående, kräkningar, buksmärta, saltbehov, muskel-och ledsmärta. Mer specifika tecken är hypotension och hud hyperpigmentering; den senare är i allmänhet mer framträdande på mucosae och på sol exponerade områden eller över tryckpunkter såsom armbågar och knän, och resultatet av förbättrad aktivering av hud melanokortin 1 receptorer ., Vid medfödd hyposurrenalism hud hyperpigmentering kan visas så tidigt som i slutet av den första levnadsmånaden, men det brukar visas efter 4 månader, därför hos patienter med nyligen debut sjukdom, dessa förändringar i pigmentering kan inte vara närvarande .

hos vår patient verkade den initiala diagnosen av SIADH osannolik på grund av synkope och yrsel på stående, ökad törst, ingen viktökning och normal urinproduktion.,

notera, frånvaro av hyperkalemi och hypoglykemi utesluter inte binjurebarksvikt, så initial presentation med hyponatremi och högt urinnatrium kan faktiskt efterlikna SIADH .

gastroenterit och SIADH är de vanligaste rapporterade feldiagnosen vid AI. Medan intravenös vätskeersättning vid misstänkt gastroenterit skulle vara till nytta, kan vätskerestriktion på grund av en SIADH-feldiagnos vara skadlig och till och med potentiellt livshotande.

intravenös hydrokortisonnatriumsuccinat krävs snarast för behandling., Enkeldosen är 25 mg för spädbarn och småbarn, 50 mg för barn (3-12 år), 100 mg för äldre barn. Därefter måste samma totala mängd ges i uppdelade doser med 6 timmars intervall för de första 24 timmarna .

en intravenös lösning av 5% glukos i 0, 9% saltlösning ska administreras för att korrigera hypoglykemi och hyponatremi. En snabb korrigering av svår hyponatremi kan orsaka Pontin Myelinolys och till och med död .

efter det att den akuta fasen är löst, livslångt underhåll oral behandling med hydrokortison (8-12 mg/m2 dagligen) och fludrokortison (0,05–0.,2 mg dagligen) om aldosteronbrist är närvarande krävs.

intramuskulär hydrokortison kan vara nödvändig, vilket ökar med två eller tre gånger dosen under episoder av stress, om patienten inte kan ta behandlingen Oralt.