1. Fallpresentation

en 58-årig kaukasisk kvinna som presenterades för akuten med klagomål om en intensiv, diffus, throbbing huvudvärk, utan strålning, som förvärrades vid sittande eller antagande av stående position och var delvis lättad när han låg ner. Hon hade varit bra tills några veckor tidigare när hon märkte liknande men mildare episoder av intermittent huvudvärk och övergående suddig syn. Hon rapporterade också enstaka hjärtklappningar. Hennes granskning av system var annars negativ., Tidigare medicinsk historia var signifikant för högt blodtryck och dåligt kontrollerad typ 2 diabetes mellitus (DM), båda diagnostiserade för över 10 år sedan. Hennes läkemedel inkluderade glipizid, metformin och hydroklortiazid. Hon rapporterade dålig överensstämmelse med sina mediciner och hade inte en primärvårdsuppföljning under lång tid. Det fanns ingen familjehistoria av migrän eller klusterhuvudvärk., Hennes första fysiska undersökning var anmärkningsvärd för ett förhöjt blodtryck av 196/94 mmHg liggande, 208/98 mmHg sittande och 236/118 mmHg stående, och för en hjärtfrekvens på 85, 88 och 96 slag per minut, respektive. Några efterföljande manuella blodtrycksmätningar som erhölls i båda armarna överensstämde med ortostatisk ökning av blodtrycket. Fundoskopisk undersökning avslöjade mild (grad 1) arteriolär förträngning. Resten av den systemiska undersökningen var i stort sett omöjlig att upptäcka., Hon fick intravenös labetalol och morfin i akutrummet och rapporterade liten lättnad i hennes huvudvärkssymptom. Det upprepade blodtrycket var 178/90 mmHg (liggande) och 204/96 mmHg (sittande). Rutinlaboratoriestudier inklusive hemogram, basic metabolic panel och leverfunktionstester var otänkbara utom slumpmässig serumglukosnivå på 190 mg / dL och glomerulär filtreringshastighet på 58 mL/min / 1, 73 m2, vilket tyder på grad 3 kronisk njursjukdom. Lungröntgen och elektrokardiogram var till stor del utmärker., Datoriserad tomografisk (CT) skanning av huvudet och magnetisk resonansbildning (Mr) av huvud och nacke vid tidpunkten för antagning var otänkbar. I stället för hennes labila hemodynamik blev hon senare antagen till intensivvården för närmare övervakning., Under sin vistelse fortsatte hon med sin hemdos hydroklortiazid och initierades på andra orala antihypertensiva läkemedel inklusive lisinopril, metoprolol och amlodipin, vilka gradvis titrerades till optimal dosering under loppet av två dagar (och IV labetalol gradvis stoppades); blodtryckskontrollen förblev dock dålig trots fyra antihypertensiva läkemedel och patienten fortsatte att uppleva signifikanta ortostatiska fluktuationer (ökning) av hennes blodtryck i samband med symtom.,

ytterligare diagnostisk work-up avslöjade en normal sköldkörtelfunktionsprofil och serumkortisolnivåer. HbA1c var 11%. Transtorakalt ekokardiogram (TTE) var inte utmärkande utom tecken på mild mitral regurgitation och vänster ventrikulär hypertrofi. Urin 24-timmars katekolaminnivåer erhölls som en del av upparbetningen för resistent hypertoni, som återvände inom det normala referensområdet: norepinefrin, 60 µg; epinefrin, 3 µg; normetanefrin, 284 µg; och metanefrin, 124 µg., Plasmakatekolaminnivåerna var också inom det normala intervallet och visade en lämplig ökning med postural förändring: med patienten efter vila i 30 min i ryggläge och efter stående tid på 5 och 10 min var norepinefrin nivåerna 0,78, 1,39 och 1,37 nmol/l (normalt i vila, 0,7–3,9 nmol/L) respektive epinefrinnivåerna 84, 89 och 56 pmol/l (normalt i vila, <270 pmol/L).. – herr talman! De 24-timmars urinnivåerna av 5-hydroxiindoleättiksyra (5-HIAA) var normala (5 mg)., Plasmaaldosteronnivå, plasmareninaktivitet och förhållandet mellan aldosteron och renin var normala vid viloläge (4 ng/dL, 0, 8 ng/mL/h respektive 5 ng/dL per ng/(mL–h)). Magnetisk resonanstomografi / angiografi (MRI/a) av buken utförs för att utesluta en renovaskulär orsak till resistent hypertoni visade tecken på endast en liten enkel höger njurcysta., En kall pressor test medan liggande avslöjade en måttlig ökning av både systoliskt och diastoliskt blodtryck: hennes blodtryck ökade från 162/84 (baslinje) till 188/102 och 180/96 mm Hg vid 1 och 2 min, respektive, av nedsänkning hand i iskallt vatten. Minimalt invasiv hemodynamisk övervakning genom en Flo Trac-sensor avslöjade markant postural förändring i hennes blodtryck: 146/90 (supine), 170/98 (sittande) och 178/102 mmHg (stående). Detta var respektive associerat med förändringar i hjärtminutvolym (5, 8, 6, 2 och 5.,9 L/min); hjärtfrekvens (84, 88 och 92/min) och systemisk vaskulär resistens (SVR) (1428, 1584 och 1704 dynes/cm5). Resultaten av hemodynamisk övervakning föreslog ett signifikant bidrag från den primärt ökade SVR mot ortostatisk hypertoni snarare än ett svar på övergående minskning av hjärtminutvolymen. Det föreslog också utsökt alfa-adrenerg receptor överkänslighet.,

hon började därefter på lågdos klonidin i syfte att erbjuda en central sympatolytisk effekt: det orsakade signifikant sänkning av blodtrycket till intervallet 130-160 / 80-100 mm Hg med ihållande men mindre allvarlig ortostatisk ökning av hennes blodtryck som sträcker sig från ca 12 till 20 mm Hg. Hon rapporterade också måttlig lättnad i huvudvärk. Prazosin tillsattes senare till den terapeutiska regimen, vilket orsakade en markant förbättring av både huvudvärk och blodtrycksvariationer., Hon erbjöds en remiss för farmakologisk autonom nervfunktionstestning för hjärt-kärlsystemet, vilket dock minskade av patienten, med tanke på hennes signifikanta kliniska svar på behandlingsregimen.

hon släpptes efter 48 h av ytterligare övervakning; hennes blodtryck var i stor utsträckning stabilt (varierat 130-146 / 70-90 mmHg) med minimala ortostatiska variationer i blodtrycket som varierade 10-15 mmHg. Hon var till stor del asymptomatisk vid tidpunkten för urladdning.