diskussion

Pemphigus definieras som en grupp av livshotande blåsbildning sjukdom i hud och slemhinnor som kännetecknas av akantolys (förlust av keratinocyt till keratonicyt vidhäftning). Processen med akantolys induceras av cirkulatoriska autoantikroppar mot intercellulära adhesionsmolekyler (6). I de flesta fall (70-90%) uppträder det första tecknet på sjukdomen på munslimhinnan., Medan lesionerna kan placeras var som helst i munhålan, finns de oftast i områden som utsätts för friktionstrauma, såsom kindslimhinnan, struphuvudet, struphuvudet, matstrupen, genital slemhinna samt huden där intakta blåsor vanligen ses (7).

de viktigaste varianterna av pemphigus är pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus, pemphigus erythematous, paraneoplastic pemphigus och läkemedelsrelaterad pemphigus., Varje form av denna sjukdom har antikroppar riktade mot olika målcellsytantigen, vilket resulterar i en lesion som bildas i olika skikt av epitelet (8). Pemfigus vulgaris är den vanligaste formen av pemphigus, som står för över 80% av fallen (5).

den bakomliggande mekanism som är ansvarig för att orsaka intraepiteliala lesioner av pemphigus vulgaris är bindningen av Ig G autoantikroppar till desmoglein 3, en transmembranglykoproteinadhesionsmolekyl som finns på desmosom., Bindningen av Pemphigus Vulgaris antikroppar aktiveras proteas, medan nyare bevis som stöder teorin att den Pemfigus vulgaris antikroppar direkt blockera vidhäftning funktion av desmoglein (9, 10, och 11 separation av celler som kallas acantholysis sker i de lägre skikten av stratum spinosum, vilket resulterar i bildandet av suprabasilar bulla. Bulla innebär alltmer ett större område av epithelim, vilket resulterar i förlust av stort område av hud och slemhinna.

den klassiska lesionen av pemphigus är en tunnväggig bulla som uppstår på annars normal hud eller slemhinna., Ett karakteristiskt tecken på sjukdomen kan erhållas genom applicering av tryck på intakt bullae. I en patient med Pemphigus Vulgaris förstorar bullae genom förlängning till en uppenbarligen normal yta. Ett annat karakteristiskt tecken på sjukdomen är trycket till tydligen normalt område vilket resulterar i bildandet av en ny lesion. Detta fenomen, kallat Nikolysky-tecken, härrör från det övre lagret av huden som drar bort från basalskiktet., Nikolysky tecken är också visat sig vara positiv i toxisk epidermal nekrolys, skållas hudsyndrom (båda är akuta tillstånd) och slemhinna pemfigoid (12).

om korrekt historia tas, bör läkaren kunna skilja pemphigus lesioner från de som orsakas av akuta virusinfektioner som herpes och erythema multiforme. Immunkompriserade patienter som uppvisar återkommande herpetiska simplexinfektioner i form av atypiska sår, som kan pågå i flera veckor eller månader om de inte diagnostiserats eller behandlats. Dessutom kan närvaron av tzank-celler komplicera diagnosen., Eftersom patienten i det aktuella fallet inte gav historia av immunkompromiss som kemopterapi, organtransplantation eller förvärvat immunbristsyndrom, kunde återkommande herpes simplexinfektion säkert uteslutas.

differentialdiagnos av Pemphigus Vulgaris kan göras från andra liknande tillstånd genom biopsi och direkt immunblomställning. Biopsier görs bäst på intakta vesiklar och bullae mindre än 24 timmar gamla. Biopsiprovet ska tas från den framryckande kanten av lesionen, där området med karakteristisk suprabasilar acantholys kan observeras av patologen., Supra basilar split sett i Pemphigus Vulgaris hjälper till att skilja detta tillstånd från sub-epithelial blåsbildning sjukdomar såsom slemhinnor pemphigoid, bullös lichen planus och kronisk ulcerös stomatit. Indirekt immunoflorescens är till hjälp för att ytterligare skilja pemphigus från pemphigoid och andra kroniska orala skador och är användbar för att följa patientens framsteg för pemphigus. Diagnosen bekräftas av den karakteristiska avsättningen av IgG och andra C3-antikroppar som binder till cellytan av perilesionell hud eller slemhinna (13,14)., Indirekt immunoflorescens är mindre känslig än direkt immunofluorescens, men kan vara till hjälp om biopsi är svårt. ELISA har utvecklats som kan upptäcka desmoglein 1 och 3 i serumprov från patienter med Pemfigus Vulgaris (14). Förekomsten av anemi och submandibular körtel lymfadenopati tillsammans med smärtsam stomatit och akantolys på histopatologiska undersökningar i detta fall ledde till differentialdiagnos av paraneoplastisk pemfigus., Frånvaro av underliggande lymfoproliferativ störning, minskad svårighetsgrad av lesionerna och frånvaro av inflammation vid dermal-epidermal korsning och keratinocytnekros förutom karakteristisk akantolys hjälpte till att utesluta detta tillstånd. Även direkt immunblomställning av para neoplastisk pemphigus visar deponering av IgG och komplement längs basalmembranet såväl som på keratinocytytan i en intercellulär plats (15).,

en viktig aspekt av patienthantering är tidig diagnos när lägre doser av läkemedel kan användas under kortare tidsperioder för att kontrollera sjukdomen. Tandläkare måste vara tillräckligt bekant med klinisk manifestation av pemphigus vulgaris för att säkerställa tidig diagnos och behandling, eftersom detta i sin tur bestämmer prognosen och sjukdomsförloppet. Institution av tidig behandling kan förhindra allvarlig inblandning av andra slemhinnor och kutana platser och dödliga komplikationer. Pemphigus Vulgaris hanteras i allmänhet med lokal och systemisk kortikosteroidbehandling., Behandlingen administreras i 2 faser: en laddningsfas, för att kontrollera sjukdomen, och en underhållsfas, som ytterligare är uppdelad i konsolidering och behandling avsmalnande. Lokal behandling består av en pasta, en salva eller en munvatten administrerad ensam eller i samband med systemisk behandling. Intralesionella injektioner av kortikosteroider har använts för att hantera ihållande skador (16). Vid omfattande orala lesioner eller inblandning av annan slemhinna och hud initieras systemisk kortikosteroidbehandling omedelbart. Initialen av prednison 0,5 – 2 mg / kg rekommenderas (17)., Beroende på svaret minskas dosen gradvis till den minsta terapeutiska dosen, tas en gång om dagen på morgonen för att minimera biverkningar. När steroider används under längre tidsperioder tillsätts adjuvanser som azatioprin eller cyklofosfamid till regimen för att minska komplikationerna vid långvarig kortikosteroidbehandling. Före tillkomsten av kortikosteroidbehandling var pemphigus dödlig, med en dödlighet på upp till 75% under det första året. Det är fortfarande en allvarlig sjukdom, men 5% till 10% dödlighet är nu främst på grund av biverkningar av terapi (18).