DISKUSSION

Återfall polychondritis beskrevs först av Jaksch-Wartenhorst 1923, och termen ”återfall polychondritis” användes första gången av Pearson et al. 1960 i deras fall serie (3). Sedan dess har informationen om det kliniska spektrumet, patogenesen och förvaltningen ökat avsevärt. Det är ett sällsynt tillstånd, med en uppskattad årlig förekomst som 3,5 fall per miljon i ett visst område (1). Toppåldern för uppkomsten är det femte decenniet av livet, även om fall har rapporterats i båda ytterligheterna (3)., Trots sin okända etiologi verkar patogenesen vara en immunologisk reaktion på typ II-kollagen, och studier har visat sambandet mellan både cellulära immunitetsförändringar och onormalt autoantibody-svar i RP (1).

i RP är aurikulär och vestibulär involvering närvarande hos de flesta patienter. På grund av inflammationen i den broskiga delen av pinna ses ofta smärta, missfärgning eller ömhet i detta område som det första symptomet., Som i vår patient, efter upprepade attacker, är den broskiga strukturen i örat skadad och förutsätter ett nodulärt eller verrucous utseende, förlorar form och blir mjukt och fläckigt (1, 3). Symtom på vestibulär dysfunktion, såväl som nedsatt hörsel, uppträder ibland. Ledvärk är den näst vanligaste kliniska egenskapen hos RP. Även om någon gemensam kan vara involverad, metacarpophalangeal, proximal interphalangeal och knäleder är de vanligaste drabbade. I vårt fall påverkades knäleden upprepade gånger under sjukdomsförloppet utan någon förstörelse., Gemensamt engagemang i RP är vanligtvis episodisk, icke-erosiv asymmetrisk oligoartrit eller polyartrit och varar i flera veckor (1). Andningsorganets medverkan ses också ofta. Nasal chondritis kan initialt orsaka smärta och ömhet, och den upprepade inflammatoriska processen kan förstöra nasalbrusk som leder till en sadelnäsdeformitet (3). Laryngotracheal medverkan av RP är en viktig orsak till sjuklighet och dödlighet, och ses hos cirka 50% av patienterna (1)., Komplikationer inkluderar förstörelse av sköldkörtelbrosk, akut övre luftvägskollaps och obstruktion som kräver akut trakeostomi. Kardiovaskulär inblandning ses i 24 till 52% av fallen och är den näst vanligaste dödsorsaken hos patienter med RP. Funktionerna varierar kraftigt och kan innefatta vaskulit, valvulära hjärtsjukdomar och rytmförstörningar (3). Även om njurpåverkan inte är frekvent i RP, är det potentiellt dödligt. Det kan vara en del av en associerad sjukdom (t.ex. SLE eller vaskulit) eller kan främst bero på själva sjukdomen. Okulär inblandning (t. ex., sklerit, episklerit och konjunktivit) och dermatologiska symtom (t.ex. erythema nodosum, erythema multiforme, panniculitis, purpura, livedo retikularis och flera neurologiska abnormiteter som överensstämmer med vaskulit) kan inträffa under loppet av RP (1). I cirka 30% av fallen detekteras ett samband med andra sjukdomar, särskilt systemisk vaskulit eller myelodysplatiskt syndrom (3).

diagnosen av RP måste baseras enbart på kliniska fynd. De kriterier som beskrivs av McAdam et al. (4) har använts för att bekräfta diagnosen RP (4)., Eftersom de första symptomen ofta är ospecifika kan diagnosen försenas, med den genomsnittliga fördröjningen från den första presentationen till diagnostidpunkten som uppskattas till 2,9 år (1). Laboratorieundersökningarnas roll är rent stödjande och att utesluta andra relaterade eller associerade systemiska sjukdomar. Dessutom kan histopatologisk undersökning inte vara användbar eftersom ingen biopsi fynd är patognomonisk av RP.

på grund av RP: s relativa sällsynthet är behandlingsstrategin fortfarande i stor utsträckning empirisk och måste baseras på fallrapporter., Mindre allvarliga symtom, såsom mild aurikulär eller nasal kondrit och artralgi, behandlas vanligtvis med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. Organ-hotande sjukdom, inklusive svår polykondrit, okulär eller laryngotrakeal inblandning, systemisk vaskulit och glomerulonefrit, kräver systemiska kortikosteroider och olika immunsuppressiva medel, såsom metotrexat, cyklofosfamid, azatioprin, cyklosporin och mykofenolatmofetil (1, 3)., Efter att ha lagt till metotrexat (15 mg/vecka) i behandlingsregimen på grund av det dåliga svaret på steroider hos våra patienter var han episodfri under sin ettåriga uppföljning. Med tanke på den autoimmuna teorin om etio-patogenes av RP, används ett antal biologiska läkemedel också alltmer hos patienter som inte svarar på annan medicinsk behandling med gynnsamma resultat (3). I en översyn av de biologiska läkemedlen i RP drogs dock slutsatsen att erfarenheten av biologiska läkemedel i RP är mycket begränsad och att dess reella effekt och indikationer måste definieras bättre (5).,

prognosen varierar beroende på engagemang. Majoriteten av patienterna med RP manifesterar en fluktuerande kurs med intermittenta inflammatoriska episoder. Med bättre hantering av de komplikationer som är förknippade med RP har överlevnaden förbättrats från 55% vid 10 år 1986 till 94% i slutet av åtta år 1998 (1).

Sammanfattningsvis är RP en sällsynt multisystem och potentiellt dödlig sjukdom. En ökad medvetenhet om sjukdomen kan ha en betydande inverkan på denna relativt sällsynta bindvävssjukdom i flera system.