Patientrapporter svårigheter att känna igen ansikten

en 62-årig kvinna hänvisades till ögonkliniken från Beteendehälsoavdelningen eftersom hon hade uttryckt svårigheter att känna igen ansikten. Patienten beskrev att om hon skulle spendera en betydande tid med någon och se dem senare på ett annat ställe, skulle hon inte kunna känna igen dem.

patienten arbetade som servitris i en restaurang och sa när beskyddare skulle lämna utan att betala, skulle hon vara skyldig att ge en beskrivning av folket så att säkerheten kunde hantera saken. Hon kunde inte ge en beskrivning av deras ansiktsdrag, ofta bara kunna förmedla vad de hade på sig. Hon sa att detta orsakade hennes höga ångest. Film tomter var också svårt för henne att följa, eftersom hon inte kunde skilja tecken, särskilt när kostymer ändrades.,

dessa svårigheter gällde dock inte dem som hon var bekant med. Patienten sa när hennes syster kom in i ett rum, kände hon genast henne med liten svårighet. Hon sa att hon har haft dessa problem ända sedan hon kunde komma ihåg.

patienten hade en positiv historia av depression, sömnlöshet, personlighetsstörning och ångest, liksom hyperlipidemi, irritabelt tarmsyndrom och rastlös bensyndrom. Nuvarande läkemedel inkluderade 20 mg omeprazol dagligen, 7, 5 mg mirtazapin dagligen, 20 mg escitalopram dagligen, 1 mg ropinirol dagligen, 20 mg pravastatin dagligen och ett dagligt multivitamin.

visuella acuiteter utan stöd var 20/30 OD och 20/25 OS. Med brytning var hennes vision korrigerbar till 20/20 OD och OS., Hennes elever var lika, runda och reaktiva mot ljus utan relativ afferenta pupillfel. Extraokulära rörelser var fulla, utan begränsningar.

Humphrey visual field test utfördes och visade ett skotom i den överlägsna temporala kvadranten i vänstra ögat. Rätt synfält hade inga defekter. Ishihara färgplatta testning var 17/17 för båda ögonen. Kontrastkänslighetstestning var normalt för vänster öga men minskade något till höger.

Slit lampa examen visade en linjär defekt i endotelet, sträcker limbus-till-limbus i höger öga., Hornhinnan var klart i vänstra ögat. Adnexa och konjunktiva var otänkbara i båda ögonen. Den högra linsen visade spår bakre subkapsulär katarakt, 1 + kortikal ekrar och 1 + nukleär skleros. Den vänstra linsen var klar. Intraokulära trycket var 14 mm Hg OD och 12 mm Hg OS. Posterior segment undersökning var unremarkable.

vad är din diagnos?
se svar på Nästa sida.

denna patient diagnostiserades med prosopagnosia, förmodligen utvecklingsmässigt., Personer med detta tillstånd har en neurodevelopmental sjukdom som försämrar deras förmåga att känna igen ansikten. Det finns inga definitiva diagnostiska kriterier eller testprotokoll för detta tillstånd eftersom det har hög variation i patienttecken och symtom.

diagnos är vanligtvis gjord av patientens självrapporterade svårigheter med ansiktsigenkänning och dåliga resultat på standardiserade ansiktsigenkänningstester eller kända ansiktsigenkänningstester. Denna patients långa historia av svårigheter med ansiktsigenkänning, utan ytterligare neurologiska comorbiditeter, var grunden för denna diagnos.,

beskrivning, etiologi

Prosopagnosia är antingen utvecklings (medfödd) eller förvärvad. Utveckling är sannolikt ärftlig och har en prevalens på 2,5% (Schmidt). Det anses vara en polygenisk, autosomal dominant sjukdom. Det föreslås emellertid också att dessa fall av utvecklingsprosopagnosi helt enkelt är resultatet av den nedre änden av en normal distributionskurva. Den förvärvade formen är sällsynt och orsakad av olika cerebrala patologier som påverkar de områden som är ansvariga för ansiktsmedvetenhet.,

graden av ansiktsmedvetenhet varierar i både förvärvade och utvecklingsformer, allt från patienter som inte kan känna igen sin make tills han eller hon talar för att kunna känna igen familjen, men har svårigheter med mer okända ansikten. Patienter lider ofta av förhöjd ångest och kronisk stress, eftersom ansiktsigenkänning spelar en så viktig roll i social interaktion.,

funktionell magnetisk resonansavbildning har identifierat ett nätverk av cerebrala områden som är ansvariga för ansiktsmedvetenhet som huvudsakligen finns på högra halvklotet. Detta nätverk omfattar främst fusiform gyrus och den sämre occipital gyrus. I mindre utsträckning är den överlägsna temporala sulcus, lingual gyrus, temporal gyrus och dorsolateral prefrontal cortex också involverade. Utvecklings prosopagnosia är ett resultat av strukturell och funktionell försämring av nätverket mellan dessa områden.

cerebrala anomalier associerade med förvärvade prosopagnosia inkluderar stroke, trauma, encefalit, cerebrala tumörer eller andra hjärnpatologier. Bilaterala lesioner är orsaken till prosopagnosi hos 55,64% av patienterna, medan de andra 44,35% är ensidiga lesioner, med 90,0% av de ensidiga skadorna på höger sida (Schmidt). Skadorna kan överlappa områden som också kan orsaka cerebral dyschromatopsi och homonyma synfältsdefekter.,

faktum är att 73% av patienterna med förvärvad prosopagnosi har synfältsdefekter, medan färgvisionsdefekter är närvarande hos 29,9% av dessa patienter (Schmidt). Cerebral dyschromatopsi har kopplats till skador på den linguala och bakre fusiform gyrus, områden som huvudsakligen är involverade i ansiktsigenkänning. Patienter kan också uppvisa topographagnosia (svårighet med platser) eller objektagnosia (svårighet att identifiera objekt).

vår patients diagnos

ett känt ansiktstest från faceblind.org utfördes på kontoret., Under testet visades ansikten av olika kända kändisar utan hår eller klädsel. Patienten utförde anmärkningsvärt bra och gjorde 29/30 (97%). Medelpoängen för normal ansiktsigenkänning var 85% för just detta test. Dessa resultat sammanfaller med denna patients beskrivning av hennes symtom. Hon kan känna igen sin syster och andra bekanta människor. Hon har exponerats flera gånger för dessa kända personer och har haft en chans att memorera deras ansikten. Vi kunde inte få ett diagnostiskt test för att bedöma förmågan med okända ansikten.,

patienten hade inte heller några andra neurologiska fynd för att indikera en förvärvad prosopagnosi. Visuell fälttestning, färgvision och kontrastkänslighetstestning gjordes för att utesluta en förvärvad prosopagnosia. Denna testning gör det möjligt för utövaren att bedöma risken för de olika neurologiska förhållandena som leder till den förvärvade prosopagnosi.

hennes psykiater beställde en MR i hjärnan med och utan kontrast. Det fanns inga tecken på blödning, massa eller Masseffekt., Ventriklarna, cerebral sulci och cisternerna var alla inom normala gränser för patientens ålder. Inga onormala extra axiella vätskesamlingar och inga förstärkande lesioner identifierades.

behandling

det finns ingen behandling för utvecklingsprosopagnosi. Motiverade patienter kan dock kunna förbättra sina ansiktsigenkänningsförmåga. Detta noterades först i en fallstudie av en man med utvecklingsprosopagnosi som kunde förbättra sin förmåga att skilja ansikten. Han praktiserade klassificera hundratals ansikten varje dag, med fokus på avstånd mellan ansiktsdrag (DeGutis et al.)., Den tillfälliga förbättringen bekräftades genom funktionell MR-testning som visade ökad anslutning mellan hjärnans ansikts selektiva regioner.

många patienter med utvecklingsprosopagnosi är inte medvetna om deras brist eller misslyckas med att upptäcka sitt underskott förrän senare i livet. Patienter lär sig att anpassa sig med hjälp av ledtrådar som frisyrer, kläder, sammanhang och Röster För att känna igen människor.

vår patients ensidiga minskade kontrastkänslighet kan förklaras av den begynnande katarakten i hennes högra öga., Den ensidiga linjära endoteliala defekten på höger hornhinna är förmodligen från en tång leverans under hennes födelse. Det visuella fältet scotoma närvarande i vänstra ögat antas vara en artefakt som tillskrivs inlärningskurvan för Humphrey visual field test, eftersom det inte var specifikt för neurologisk eller retinal patologi.

• För mer information:
• Laura Goemann, OD, är en 2017 examen från Pacific University College of Optometry i Forest Grove, Oregon. Hon kan nås på [email protected].
• Leonid Skorin Jr,, OD, DO, MS, FAAO, FAOCO, praxis vid Mayo Clinic Hälso-och sjukvården i Albert Lea, Minn. och är medlem i primärvården Optometri Nyheter Redaktionen. Han kan nås på [email protected].
• Redigerad av Leo P. Semes, OD, FAAO, docent i optometri, University of Alabama at Birmingham och en medlem av primärvården Optometri Nyheter Redaktionen. Han kan nås på [email protected].

upplysningar: Goemann och Skorin rapporterar inga relevanta finansiella upplysningar., Semes är en rådgivare eller på högtalarna presidiet för Alcon, Allergan, Bausch + Lomb, Genentech, Maculogix, OptoVue, Shire och ZeaVision. Han är aktieägare med HPO.