Vad är multipel endokrin neoplasi (män) typ 1?

Definition:
multipel endokrin neoplasi (män) I är en ärftlig sjukdom där en eller flera av följande körtlar utvecklar överskott normal vävnad (hyperplasi) eller adenom (tumör): bisköldkörteln, bukspottkörteln, hypofysen och (sällan) binjurarna och sköldkörteln.

det här är alla endokrina körtlar, som producerar och utsöndrar hormoner i blodet eller lymfsystemet.,

alternativa namn: Wermers syndrom

orsaker, förekomst och riskfaktorer:
orsaken till män I är genetisk. Tumörer av olika körtlar förekommer i samma person, men inte nödvändigtvis samtidigt. Störningen är ärvd, kan förekomma i alla åldrar och påverkar män och kvinnor lika.

de flesta som drabbats av detta syndrom söker medicinsk behandling på grund av något av följande: magsår, symtom relaterade till lågt blodsocker, symtom relaterade till höga serumkalciumnivåer eller njursten eller symtom relaterade till hypofysproblem (såsom huvudvärk).,

riskfaktorer är en familjehistoria av denna sjukdom, en tidigare hypofystumör och en historia av Zollinger-Ellison syndrom.

symptom:
symtomen varierar kraftigt från person till person och kan vara relaterade till magsår, hypoglykemi, hyperkalcemi eller hypofys dysfunktion.,Ion problem

  • förlust av koordination
  • ångest
  • mentala förändringar eller förvirring
  • koma om hypoglykemi är obehandlad
  • aptitlöshet
  • muskelsmärta
  • trötthet
  • känslighet för kyla
  • oavsiktlig viktminskning
  • lågt blodtryck
  • förlust av axillär eller pubic hår
  • hos kvinnor, upphörande av menstruation, infertilitet eller misslyckande med laktat
  • hos män, minskat sexuellt intresse, förlust av kropp eller ansiktshår

    • tecken och test:

    diagnostiska tester används för att utvärdera funktionen hos varje endokrin körtel.,

    pankreatisk utvärdering kan avslöja följande tecken:

    • MRT av buken visar en pankreatisk tumör.
    • ct av buken visar en pankreatisk tumör.
    • insulintest kan visa ökade nivåer.
    • fastande blodsocker kan vara lågt.
    • Serumglukagon kan vara förhöjt.
    • serum gastrin kan vara förhöjd.

    Parathyroidutvärderingen kan avslöja följande tecken:

    • serumkalciumnivån är förhöjd och serumparathyroidhormonet ökar.,
    • Parathyroidbiopsi visar tumör eller hyperplasi

    Hypofysutvärdering kan avslöja följande tecken:

    • kranial CT-skanning eller MR av huvudet kan avslöja en hypofystumör.

    följande hormonnivåer kan också mätas för att utvärdera hypofysen:

    • serum tyreoideastimulerande hormon (används sällan)
    • kortisol
    • serum adrenokortikotropt hormon
    • Serum luteiniserande hormon
    • serum follikelstimulerande hormon

    ytterligare testning kan behövas.,

    behandling:
    kirurgiskt avlägsnande av den drabbade körteln är behandling av val, även om terapi med ett läkemedel som kallas bromokriptin också kan användas för hypofystumörer som utsöndrar prolaktin. Hormonal ersättningsterapi indikeras när körtlar avlägsnas eller utsöndringen är otillräcklig.

    stödgrupper:

    förväntningar (prognos):
    hypofys-och parathyroidtumörer är vanligtvis godartade, men vissa tumörer kan bli maligna (cancerösa) och står för Total minskad livslängd., Symptomen på magsår, hypoglykemi, hyperkalcemi eller hypofysdysfunktion bör svara på behandlingen.

    komplikationer:
    återkommande tumörer kan utvecklas.

    ringa din vårdgivare:
    Ring din vårdgivare du märker symptom på män I.

    förebyggande:
    Screening av nära släktingar till personer som drabbats av denna sjukdom rekommenderas.