SLE-relaterad hepatit (”lupus hepatit”) och ”lupoid hepatit” är 2 olika sjukdomar. Termen ”lupoid hepatit”, nu känd som autoimmun hepatit (AIH), myntades först 1959. AIH kallades ursprungligen” lupoid hepatit ” av MacKay. En översyn av adiga och Nugent recensioner, definierar och skiljer mellan lupusrelaterad hepatit och lupoid hepatit.,

leverdysfunktion uppträder hos upp till 50% av patienterna med systemisk lupus erythematosus (SLE) och transaminit ses hos över en fjärdedel av patienterna. Sådana fynd utgör en diagnostisk utmaning hos många SLE-patienter som förhöjda leverenzymer (LFTs) har en bred differentialdiagnos; allt från hepatit (infektiös, lupoid, autoimmun, toxin/läkemedelsinducerad) till andra former av hepatocellulär eller kolestatisk sjukdom och muskelskada.,

att skilja mellan lupus hepatit och lupoid hepatit (autoimmun hepatit ) kan vara en utmaning eftersom både primärt påverkar kvinnor och delar Andra funktioner som hypergammaglobulinemi, autoantibody (ANA) positivitet och ett svar på immunosuppressiv behandling.

medan majoriteten av patienter med leversjukdom kommer att ha autoantikroppspositivitet, motsvarar detta inte en SLE-diagnos. Dessutom kommer nästan 25% av AIH-patienterna att uppfylla kriterierna för SLE.,

serologi kan bidra till att skilja mellan lupus och AIH; varvid Anti-SLA, anti-SMA och anti-LKM antikroppar finns i AIH och låg komplement, ribosomala p-antikroppar kan ses i SLE (tabell).

leverbiopsier är ofta nödvändiga för att fastställa diagnosen lupus hepatit och AIH. Lupus hepatit har lobulära infiltrat, mild portalinfiltration med lymfocyter, neutrofiler och plasmaceller, steatos, komplement 1Q deponering. mild kolestas, fokal nekros och nodulär cirros kan också ses., AIH demonstrates portal infiltrates with periportal piecemeal necrosis, hepatocyte rosettes, bridging fibrosis, panlobular/multilobular necrosis and cirrhosis suggest AIH.,v id=”25b35667cd”>

Positive in type 2 autoimmune hepatitis Anti–liver-pancreas antigen Negative Positive in type 3 autoimmune hepatitis Anti–ribosomal P antibody Positive Negative Histology Lobular infiltrates with paucity of lymphocytes., Mild chronic inflammation Periportal piecemeal necrosis and hepatocyte rosette formation.,>

Progression Benign Progresses to cirrhosis Prognosis Good 5-Year survival 80% in treated patients and 25% in untreated patients

View full size

*AMA, antimitochondrial antibody; ANA, antinuclear antibody; anti-LKM, antibody to liver or kidney microsomes; anti-SMA, anti–smooth muscle antibody.,

lupus hepatit. Transaminit förekommer hos 25-59% av lupuspatienterna. Sådana LFT-höjningar kan vara läkemedelsinducerade (Asa, azatioprin, metotrexat antimalariala läkemedel) eller på grund av icke-alkoholhaltig fettleversjukdom eller icke-alkoholhaltig steatohepatit eller viral hepatit. Med dessa uteslutna hade 28-42% lupus hepatit. autoimmun hepatit. AIH är en kronisk hepatit av okänd etiologi som kännetecknas av hepatocellulär nekros och inflammation; det påverkar 100 000-200 000 personer i USA., AIH kan förekomma som onormala loft eller kan förekomma med akut, ibland fulminant hepatit, med tillhörande illamående, anorexi, buksmärta och gulsot, med eller utan andra lupus symptom eller andra autoimmuna fenomen (ITP, autoimmun tyreoidit, synovit, ulcerös kolit).

typ i AIH är det klassiska syndromet som ses hos unga kvinnor och är associerat med markant hypergammaglobulinemi, lupoidfunktioner och positiva antinukleära antikroppar (ANAs)., Typ II AIH ses vanligtvis hos barn och i medelhavsgrupper och är associerad med anti-lever och njure mikrosomala antikroppar och en negativ ANA. Typ III AIH är associerad med positiv ANA, glatt muskulatur antikropp (SMA) och antikroppar mot lösligt leverantigen eller lever-bukspottkörtel (anti-SLA/LP).

AIH har en mer aggressiv histologi jämfört med lupus hepatit, och obehandlad symptomatisk AIH har en dålig prognos med en 5-års överlevnad mindre än 25% hos obehandlade patienter jämfört med 80% hos dem som behandlas med kortikosteroider.