Hypoplastiskt vänsterhjärta är en sällsynt typ av medfödd hjärtsjukdom. Det är vanligare hos män än hos kvinnor.

som med de flesta medfödda hjärtfel finns det ingen känd orsak. Cirka 10% av barnen med Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom har också andra fosterskador. Det är också förknippat med vissa genetiska sjukdomar som Turners syndrom, Jacobsen syndrom, trisomi 13 och 18.,

problemet utvecklas före födseln när vänster ventrikel och andra strukturer inte växer ordentligt, inklusive:

  • Aorta (blodkärlet som bär syrerikt blod från vänster ventrikel till hela kroppen)
  • ingång och utgång av ventrikeln
  • Mitral-och aortaventiler

detta gör att vänster ventrikel och aorta är dåligt utvecklade eller hypoplastiska. I de flesta fall är vänster ventrikel och aorta mycket mindre än normalt.

hos spädbarn med detta tillstånd kan vänster sida av hjärtat inte skicka tillräckligt med blod till kroppen., Som ett resultat måste hjärtans högra sida upprätthålla cirkulationen för både lungorna och kroppen. Den högra ventrikeln kan stödja cirkulationen till både lungorna och kroppen ett tag, men denna extra arbetsbelastning orsakar så småningom hjärtans högra sida att misslyckas.

den enda möjligheten att överleva är ett samband mellan höger och vänster sida av hjärtat eller mellan artärerna och lungartärerna (blodkärlen som bär blod till lungorna)., Spädbarn är normalt födda med två av dessa anslutningar:

  • Foramen ovale (ett hål mellan höger och vänster atrium)
  • Ductus arteriosus (ett litet blodkärl som förbinder aortan med lungartären)

båda dessa anslutningar stänger normalt på egen hand några dagar efter födseln.

hos spädbarn med Hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom färdas blod som lämnar den högra sidan av hjärtat genom lungartären genom ductus arteriosus till aortan. Detta är det enda sättet för blod att komma till kroppen., Om ductus arteriosus får stänga i en baby med Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom, kan barnet snabbt dö eftersom inget blod kommer att pumpas till kroppen. Barn med känt Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom startas vanligtvis på ett läkemedel för att hålla ductus arteriosus öppen.

eftersom det finns lite eller inget flöde ut ur vänster hjärta, måste blod som återvänder till hjärtat från lungorna passera genom foramen ovale eller en förmaksseptumdefekt (ett hål som förbinder uppsamlingskamrarna på vänster och höger sida av hjärtat) tillbaka till hjärtans högra sida., Om det inte finns någon foramen ovale, eller om den är för liten, kan barnet dö. Barn med detta problem har hålet mellan deras atria öppnat, antingen med kirurgi eller med hjälp av ett tunt, flexibelt rör (hjärtkateterisering).