vad är det?

en hjärtfel som har fyra problem.

de är:

  • ett hål mellan hjärtans nedre kammare
  • en obstruktion från hjärtat till lungorna
  • aortan (blodkärlet) ligger över hålet i de nedre kamrarna
  • muskeln som omger den nedre högra kammaren blir alltför förtjockad

mer information för föräldrar till barn med Fallots tetralogi

Vad orsakar det?

hos de flesta barn är orsaken till Fallots tetrad inte känd., Det är en vanlig typ av hjärtfel. Det kan ses mer vanligt hos barn med Downs syndrom eller DiGeorge syndrom. Vissa barn kan ha andra hjärtfel tillsammans med Fallots tetralogi.

hur påverkar det hjärtat?

normalt pumpar vänster sida av hjärtat endast blod till kroppen, och hjärtets högra sida pumpar bara blod till lungorna. I ett barn med Fallots tetrad kan blod färdas över hålet (VSD) från höger pumpkammare (höger kammare) till vänster pumpkammare (vänster ventrikel) och ut i kroppsartären (aorta)., Obstruktion i lungventilen som leder från höger kammare till lungartären förhindrar att den normala mängden blod pumpas till lungorna. Ibland är lungventilen helt obstruerad (lungatresi).

hur påverkar Fallots tetralogi mitt barn?

spädbarn och småbarn med oreparerad tetralogi av Fallot är ofta blåa (cyanotiska). Anledningen är att en del syrefattigt blod pumpas till kroppen genom hålet i väggen mellan höger och vänster ventrikel istället för att pumpas till lungorna.,

vad kan man göra om Fallots tetrad?

Fallots tetrad behandlas kirurgiskt. En tillfällig operation kan göras först om barnet är litet eller om det finns andra problem. Komplett reparation kommer senare. Ibland är den första operationen en fullständig reparation.

tillfällig Drift

hos vissa spädbarn kan en shuntoperation göras först för att ge tillräckligt blodflöde till lungorna. Detta är inte öppen hjärtkirurgi och inte fixa insidan av hjärtat., Shunten är vanligtvis ett litet rör av syntetiskt material som sys mellan en kroppsartär (eller aortan) och lungartären. Shunten är stängd när en fullständig reparation görs senare.

fullständig reparation

fullständig reparation tenderar att göras tidigt i livet. Kirurgen stänger ventrikelseptumdefekten med en lapp och öppnar det högra ventrikulära utflödet genom att ta bort någon förtjockad muskel under lungventilen, reparera eller ta bort den obstruerade lungventilen och vid behov förstora grenens lungartärer som går till varje lunga.,

ibland placeras ett rör mellan höger ventrikel och lungartären. Detta kallas ibland en Rastelli reparation. Det liknar den typ av reparation som används för några andra hjärtfel.

kommer mitt barns aktiviteter att begränsas?

ditt barn kan behöva begränsa fysisk aktivitet, särskilt för konkurrenskraftig sport, om det finns kvarvarande obstruktion eller läckage i lungventilen, vilket är vanligt efter reparation. Barn med nedsatt hjärtfunktion eller rytmförstörningar kan behöva begränsa sin aktivitet mer.,

om tetralogin har reparerats med kirurgi, och det inte finns någon obstruktion eller läcka i lungventilen, kan ditt barn kunna delta i normala aktiviteter utan mycket ökad risk.

ditt barns pediatriska kardiolog hjälper till att bestämma om ditt barn behöver gränser för fysisk aktivitet.

vad behöver mitt barn i framtiden?

om ditt barn har reparerat Fallots tetrad, behöver han eller hon regelbunden uppföljning med en pediatrisk kardiolog., Som vuxen behöver ditt barn livslång regelbunden uppföljning med en kardiolog som har haft särskild träning i medfödda hjärtfel.

vissa långsiktiga problem kan inkludera överbliven eller förvärrad obstruktion mellan rätt pumpkammare och lungartärerna. Barn med reparerad tetralogi av Fallot har en högre risk för hjärtrytmstörningar som kallas arytmier. Ibland kan dessa orsaka yrsel eller svimning.

generellt är den långsiktiga utsikterna bra, men vissa barn kan behöva Läkemedel, hjärtkateterisering eller ännu mer operation.,

vad sägs om att förebygga endokardit?

barn med Fallots tetrad löper ökad risk för endokardit. Vissa barn, inklusive de har haft en ventilbyte, har fortfarande en shunt eller har läckor runt kirurgiska fläckar och måste ta antibiotika före vissa tandprocedurer för att förhindra endokardit. Se avsnittet Om endokardit för mer information.

medfödd hjärtfel ID-ark

mer information för vuxna med Fallots tetrad

Vad orsakar det?,

i de flesta fall är orsaken inte känd, men hos vissa patienter spelar genetiska faktorer en roll. Det är en vanlig typ av hjärtfel. Det kan ses oftare hos patienter med Downs syndrom (i samband med av-kanalfel) eller DiGeorge syndrom. Vissa patienter kan ha andra hjärtfel tillsammans med Fallots tetralogi.

hur påverkar det hjärtat?

normalt pumpar vänster sida av hjärtat endast blod till kroppen, och hjärtets högra sida pumpar bara blod till lungorna., I en patient med Fallots tetrad kan blod färdas över hålet (VSD) från höger pumpkammare (höger kammare) till vänster pumpkammare (vänster ventrikel) och ut i kroppsartären (aorta). Obstruktion i lungventilen som leder från höger kammare till lungartären förhindrar att den normala mängden blod pumpas till lungorna. Ibland är lungventilen helt obstruerad (lungatresi).

hur påverkar Fallots tetralogi mig?

de flesta patienter diagnostiseras med Fallots tetrad som spädbarn eller småbarn., Patienter med oreparerad tetralogi av Fallot är vanligtvis blå (cyanotisk). Detta gäller hos spädbarn, barn och vuxna med oreparerad tetralogi av Fallot. De flesta vuxna med Fallots tetrad har fått det reparerat i barndomen. Många människor är symptomfria men kan ha kvarstående eller återkommande problem. Dessa inkluderar ventilläckage av blod i hjärtans högra sida, blockering av blod som lämnar hjärtans högra sida och hjärtrytmproblem., Vissa patienter med dessa problem kan ha begränsad träningstolerans och kan kräva läkemedel, upprepade operationer och/eller en speciell pacemaker för att minska risken för hjärtrytmproblem.

vad kan man göra om Fallots tetrad?

Fallots tetrad behandlas med två typer av operationer. En ger tillfällig förbättring av en shunt för att ge mer blodflöde till lungorna. Den andra är en fullständig reparation av de två viktigaste abnormiteterna som utgör Fallots tetralogi. Patienter kan ha en eller båda operationer under sin livstid.,

shuntoperation

hos vissa patienter kan en shuntoperation göras först för att ge mer blodflöde till lungorna. Detta är inte öppen hjärtkirurgi och inte fixa insidan av hjärtat. Shunten är vanligtvis ett litet rör av syntetiskt material som sys mellan en kroppsartär (eller aortan) och lungartären. Shunten avlägsnas när en fullständig intrakardiell reparation görs senare., Detta görs vanligtvis hos spädbarn för att låta dem växa tillräckligt stor för att få en fullständig reparation men görs ibland hos vuxna om en fullständig reparation inte är ett omedelbart alternativ. Vissa vuxna hade shunts som barn, men fick aldrig en fullständig reparation. Dessa patienter kan fortfarande kunna få en fullständig reparation, även som vuxna.

fullständig reparation

fullständig reparation tenderar att göras tidigt i livet, men i vissa fall kan det göras i vuxen ålder. Kirurgen stänger ventrikelseptumdefekten med en lapp och lindrar obstruktionen mot blodflödet som går till lungorna., Detta kan göras genom att ta bort några förtjockade muskler under lungventilen, reparera eller ta bort den blockerade lungventilen och vid behov utvidga lungartärgrenarna som går till varje lunga. Ibland placeras ett rör (ledning) med en ventil i den mellan höger ventrikel och lungartären. Detta kallas ibland en Rastelli reparation. Det liknar den typ av reparation som används för några andra hjärtfel.

upprepa operationer

operationen för att öppna lungventilen leder ofta till en läckande lungventil., Även om detta tolereras bättre än den ursprungliga abnormiteten kan den läckande ventilen så småningom orsaka problem. Det kan också vara obstruerade vägar som lämnas kvar eller utvecklas när patienten växer. Både läckande ventiler och obstruerade vägar kan orsaka problem för vuxna patienter med Fallots tetrad. I många fall kan en annan operation för att ersätta lungventilen behövas i ungdomar eller vuxen ålder.,

pågående vård

Medicinsk

om du har haft Fallots tetralogi reparerad behöver du regelbunden uppföljning med en kardiolog som har haft särskild träning i medfödda hjärtfel. Du kan behöva ta medicin före eller efter din operation för att hjälpa din hjärtmuskeln kontrakt eller för att kontrollera hjärtrytmrubbningar. Din kardiolog kommer att följa dina framsteg med olika tester. Dessa inkluderar elektrokardiogram, Holtermonitorer, träningsstresstester, ekkokardiogram och Hjärtmris., Detta kommer att bidra till att avgöra om du behöver ett annat förfarande, såsom en hjärtkateterisering eller mer operation. Du bör också konsultera en kardiolog med kompetens inom vård av vuxna med medfödd hjärtsjukdom om du genomgår någon typ av icke-hjärtkirurgi eller invasiv procedur.

aktivitetsbegränsningar

om Fallots tetrad har reparerats med kirurgi, och det inte finns någon obstruktion eller läcka i lungventilen, kan du kanske delta i normala aktiviteter utan mycket ökad risk., Du kan behöva begränsa din aktivitet om det finns kvarvarande obstruktion eller en lungventilläcka, vilket är vanligt efter reparation. Denna begränsning kan vara särskilt nödvändig för konkurrenskraftig sport. Patienter med nedsatt hjärtfunktion eller rytmabnormiteter kan behöva begränsa sin aktivitet mer. Din kardiolog hjälper till att bestämma om du behöver gränser. Se avsnittet Fysisk aktivitet för mer information.

vad behöver jag i framtiden?,

Om du har haft Fallots tetrad reparerad behöver du regelbunden livslång regelbunden uppföljning med en kardiolog som har haft särskild träning i medfödda hjärtfel.

vissa långsiktiga problem kan inkludera överbliven eller förvärrad obstruktion mellan rätt pumpkammare och lungartärerna. Ett annat problem kan vara en läckande lungventil och utvidgning av hjärtans högra sida. Patienter med reparerad tetralogi av Fallot har en högre risk för hjärtrytmstörningar som kallas arytmier. Ibland kan dessa orsaka yrsel eller svimning.,

generellt är den långsiktiga utsikterna bra, men vissa patienter kan behöva Läkemedel, hjärtkateterisering eller ännu mer operation.

förebyggande av endokardit

personer med Fallots tetrad löper ökad risk att utveckla endokardit. Personer med oreparerad och delvis reparerad tetralogi behöver antibiotika för att förhindra endokardit före vissa tandprocedurer. Om din Fallots tetrad har reparerats, kommer din kardiolog att låta dig veta om du behöver fortsätta att ta emot dessa rutinmässiga antibiotika. Se avsnittet Om endokardit för mer information.,

problem Du kan ha

hjärtfunktion

under den långsiktiga postoperativa perioden kan din hjärtmuskelfunktion minska och du behöver medicinering. Detta återspeglar vanligtvis försvagningsfunktionen hos hjärtans högra sida, men i sällsynta fall kan minskad funktion hos vänster ventrikel också förekomma. Läkemedel som kan behövas inkluderar diuretika (vattenpiller), läkemedel för att hjälpa ditt hjärta att pumpa bättre och droger för att kontrollera ditt blodtryck.,

hjärtrytmstörningar

personer med reparerad Fallots tetrad har en högre risk för hjärtrytmstörningar som kallas arytmier. Dessa kan härröra från atrierna eller ventriklerna. Ibland kan de orsaka yrsel eller svimning. Du kan behöva medicin för att kontrollera dem. Ibland patienter behöver också * blodförtunnande medel för att minska risken för stroke i samband med arytmier. I sällsynta fall kan du behöva ett förfarande i hjärtkateteriseringslaboratoriet eller operationsrummet för att eliminera dessa arytmier och kontrollsymptom. Se avsnittet arytmier för mer information., Vissa patienter behöver pacemakers eller implanterbara defibrillatorer för att behandla sina arytmier.

graviditet

i många fall har kvinnor med reparerad tetralogi av Fallot framgångsrika, fullgångna graviditeter. Vissa kvinnor med betydande kvarstående hjärtproblem kan vara i riskzonen för en svår graviditet. Se avsnittet om graviditet för mer information. När Fallots tetrad har reparerats är graviditetsrisken låg om inte kvinnan har några biverkningar eller kvarstående effekt som oregelbunden hjärtrytm eller ihållande förträngning av lungventilen., Varje kvinna som överväger graviditet bör ha en fullständig fysisk undersökning av sin kardiolog i samråd med ett tvärvetenskapligt team innan hon blir gravid för att ta reda på vad, om någon risk kan det finnas med graviditeten. Graviditet anses vara högrisk och rekommenderas inte för kvinnor med oöppnad tetralogi av Fallot som förblir ”cyanotisk” (blå).

behöver jag mer kirurgi?

efter den första fullständiga reparationen kan återstående problem kräva att du har mer öppen hjärtkirurgi eller procedurer i hjärtkateteriseringslaboratoriet., I vissa fall kan ett förfarande som görs i hjärtkateteriseringslaboratoriet med hjälp av en ballong-tippad kateter för att dilatera och/eller placera en expanderbar stent i trånga områden behövas.