Linjär morphea av pannan (en coup de sabre)
Kristen Miller VD, Stephanie Lehrhoff MD, Max Fischer VD, Shane Meehan VD, Jo-Ann Latkowski MD
Dermatologi Online Journal 18 (12): 22

Ronald O. Perelman Avdelningen för Dermatologi, New York University School of Medicine, New York, New York

Sammanfattning

Linjär morphea i pannan eller en coup de sabre (ECDS) är en ovanlig variant av morphea. Det förekommer vanligtvis hos barn även om fall av vuxna ECDS finns som rapporterats här., ECDS har en specifik fördelning på den främre hårbotten och pannan och är vanligtvis ensidig. Skleros i ECDS-lesioner kan invadera djupt för att involvera underliggande muskel och ben och kan existera på samma klinikopatologiska spektrum som Parry-Romberg syndrom. Extrakutan involvering är frekvent, med neurologiska och oftalmologiska fynd som uppträder vanligast. Etiologin av ECDS är oklart men kan vara autoimmun ursprung. Frågan om borreliainfektion också spelar en roll är fortfarande kontroversiell., Nuvarande bevis stöder första linjens behandling med metotrexat och orala glukokortikoider följt av fototerapi och mykofenolatmofetil.

Historik

Figur 1 Figur 2

en 65-årig man som ursprungligen presenterades för dermatologikliniken vid Veterans Administration New York Harbor health care system, Manhattan campus med en åtta månaders historia av en hypopigmenterad, linjär plack på pannan., Lesionen sträckte sig från sin hårlinje till mitten av pannan, med en ytterligare, mindre, isolerad lesion intill hans vänstra ögonbryn. Han rapporterade enstaka klåda på platsen men var annars asymptomatisk. Han rapporterade att han tillämpade Aquaphor dagligen till området utan förbättring. Det fanns inga skador någon annanstans på hans kropp och han förnekade något antecedent trauma till området. Patienten förnekade en personlig eller familjehistoria av bindväv eller autoimmuna sjukdomar. Han förnekade huvudvärk, synförändringar och historia av anfall., Patienten behandlades initialt med doxycyklin 100 mg två gånger dagligen såväl som med klobetasolsalva, men doxycyklin stoppades efter en månad på grund av gastrointestinala biverkningar.

fysisk undersökning

en hypopigmenterad, indurerad och atrofisk linjär plack var belägen på det vänstra paramediska området i pannan. Den förlängde ca 4 cm från hårlinjen till mitten av pannan. En andra, mindre, isolerad hypopigmenterad, indurerad och atrofisk plack var belägen sämre än den linjära placken på vänster glabella.,

laboratoriedata

ett fullständigt blodvärde var normalt. Anti-nukleär antikropp, anti-Ro / ssa och anti-La/SSB-titrar var negativa. Serumproteinelektrofores var normal.

Histopatologi

Figur 3 Figur 4

det finns en gles perivaskulär lymfocytisk infiltration med sällsynta plasmaceller och en hypocellulär, sklerotisk dermis.,

Diskussion

Linjär morphea i pannan eller en coup de sabre (ECDS) är en ovanlig variant av morphea. Morphea har en uppskattad årlig populationsincidens på 2,7 per 100 000, även om denna incidens har ökat något sedan 1960-talet. Morphea är uppdelad i undergrupper som är baserade på kliniskt utseende och distribution. Plaque morphea är den vanligaste formen med cirka 56 procent av patienterna i denna kategori. Linjär morphea förekommer hos 20 procent av patienterna, medan generaliserad och djup morphea påverkar 13 respektive 11 procent .,

ECDS är en variant av linjär morphea med en specifik fördelning på de främre aspekterna av hårbotten. Morphea har en liten Kvinnlig dominans som verkar vara sant för ECDS. ECDS presenterar vanligtvis i barndomen, med en medianålder vid början av cirka tio år, även om vuxna fall finns .

ECDS framträder initialt som en linjär, erytematös streak som fortskrider till en indurerad plack, som kan ha en omgivande distinkt violaceous ring i tidiga lesioner., Det är vanligtvis ensidigt och oftast beläget i en paramedianfördelning på pannan, men bilaterala fall har rapporterats. Det kan sträcka sig från den främre hårlinjen nedåt på ansiktet. Lesioner är typiskt singel, men flera lesioner kan uppstå . Flera fallrapporter tyder på att ECDS också kan följa ett dermatomalt eller Blaschkoidmönster . Morphea anses vara en till stor del självbegränsad sjukdom, med en aktiv fas som varar ungefär tre till fem år följt av efterföljande långsam upplösning av skleros, även om kursen är variabel.,

Parry-Romberg syndrom (progressiv ansiktshemiatrofi) kan ha kutana manifestationer som liknar dem som observeras i ECDS. Det visar dock vanligtvis lite-till-ingen kutan skleros. Dessa enheter kan samexistera hos 20 till 37 procent av patienterna, vilket är högre än det som observerats med andra varianter av morphea. Förhållandet mellan ECDS och Parry-Romberg syndrom är kontroversiell. Vissa författare förespråkar en gemensam patogenes och tror att dessa enheter finns på ett kliniskt spektrum medan andra tror att de är separata och tydliga villkor .,

i motsats till plack och generaliserad morphea men liknar Parry Romberg syndrom, ECDS lesioner kan innebära underliggande muskel och ben. Ibland skleros kan utvecklas för att involvera hjärnhinnorna och hjärnparenkym, vilket leder till neurologiska följdsjukdomar. Hos patienter med ECDS och/eller Parry-Romberg syndrom är anfall den vanligaste rapporterade neurologiska manifestationen och uppträder hos 73 procent av patienterna med neurologiska symtom. Fokala neurologiska underskott är däremot relativt sällsynta., En gadoliniumförstärkt magnetisk resonanstomografistudie har rekommenderats för alla patienter med ECDS och neurologiska symtom . Oftalmologiska fynd kan också finnas. Extrakutan fynd verkar förekomma oftare hos barn .

etiologin hos ECDS är oklar, även om en växande kropp av bevis tyder på ett autoimmunt ursprung, vilket eventuellt initieras av en miljöutlösare som lokal trauma på huden., En stor andel av patienterna med ECDS har förhöjda titrar av en eller flera autoantikroppar, oftast anti-nukleära antikroppar (ANA) och anti-enda dubbelsträngat DNA (ssDNA) antikropp. Mindre vanligt är reumatoid faktor, Anti-histonantikroppar, antifosfolipidantikroppar, Anti-Fcy-receptorantikroppar och anti-topoisomeras IIA-antikroppar förhöjda, men dessa uppträder mer typiskt i generaliserad morphea. Ingen autoantikropp verkar korrelera med sjukdomsaktivitet .

huruvida Borrelia burgdorferi spelar en roll i patogenesen av morphea är kontroversiell., Vissa författare anser att tidig morphea lesioner efterlikna morfologi migrans erytem chronicum, medan den sena skador som liknar achrodermatitis chronica atrophicans. Dessutom finns det fallrapporter om morphea som svarar på antimikrobiella medel, såsom antimalarials och penicillin . Även om flera studier har rapporterat ett positivt samband mellan borreliainfektion och morphea, har många andra inte funnit några tecken på borreliainfektion i morphea lesioner. En orsak till detta kan vara bristen på känslighet för borrelia detektion med nuvarande molekylära tekniker., En annan teori är att endast vissa arter, såsom Borrelia garinii eller Borrelia afzelii, kan framkalla morphea. Hittills har dock ingen stor studie funnit bekräftande bevis på Borrelia arter i morphea lesioner .

flera behandlingar har föreslagits för morphea. Bevis tyder på att tidig intervention under den aktiva fasen av lesioner ger mest nytta och att behandlingsmodaliteten delvis bör bestämmas av lesionsdjup., För ECDS och linjär morphea rekommenderar en litteraturöversikt den initiala användningen av metotrexat och systemiska glukokortikoider, följt av UVA1, PUVA fotokemoterapi, smalband UVB-fototerapi eller mykofenolatmofetil . Andra behandlingsalternativ som stöds av randomiserade eller prospektiva studier inkluderar topisk takrolimus, aktuella vitamin D-analoger i kombination med aktuella glukokortikoider och imiquimod .

1. Peterson är, et al. Morpheas epidemiologi (lokaliserad sklerodermi) i Olmsteds län 1960-1993. J Rheumatol 1997; 24: 73
2. Tollefson MM, Witman PM., Sv coup de sabre morphea och Parry-Romberg syndrom: en retrospektiv genomgång av 54 patienter. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 257
3. Orozco-Covarrubias L, et al. Sklerodermi ”en coup de sabre” och progressiv ansiktshemiatrofi. Är det möjligt att skilja dem? J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16:361
4. Soma Y, Fijimoto M. Frontoparietal sklerodermi (sv coup de sabre) följande Blaschko linjer. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366
5. Kister jag, et al. Neurologiska manifestationer av lokaliserad sklerodermi: en fallrapport och granskning av litteraturen. Neurologi 2008; 71: 1538
6., Jun JH, et al. Parry-Romberg syndrom med en coup de sabre. Ann Dermatol 2011; 23: 342
7. Marzano AV, et al. Lokaliserad sklerodermi hos vuxna och barn: kliniska och laboratorieundersökningar på 239 fall. Eur J Dermatol 2003; 13: 171
8. Takehara K, Sato S. lokaliserad sklerodermi är en autoimmun sjukdom. Reumatologi 2005; 44: 274
9. Fett N, Werth VP. Uppdatering om morphea: del i och II. Utfallsåtgärder och behandling. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 231
10. Eisendle K, et al. Morphoea: en manifestation av infektion med Borrelia-arter? Br J Dermatol 2007; 157: 1189
11., Weide B, et al. Är morphea orsakad av Borrelia burgdoferi? Br J Dermatol 2000; 142: 636
12. Brownell jag, et al. Familjär linjär sklerodermi (en coup de Sabre) svar på antimalarials och smalt band ultraviolett B-terapi. Dermatol Online J 2007; 13:11
13. Zwischenberger BA, et al. En systematisk genomgång av morphea behandlingar och terapeutisk algoritm. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 925