Benmärgssjukdomar

benmärgen är en mjuk svampig vävnad i benen. Det är sätet för produktion av hematopoietiska celler. Dessa celler inkluderar röda blodkroppar eller erytrocyter, vita blodkroppar som granulocyter och myelocyter och blodplättar som trombocyter.

benmärgsplatserna inkluderar bröstbenet (mitten av bröstet), bäckenet (höftbenet) och lårbenet (lårbenet).,

stamceller

benmärgen innehåller stamceller som är primitiva celler som kan omvandlas till önskad cell i kroppen. Vid behov differentierar stamcellerna för att bli en viss typ av cell – en vit blodkroppar, röda blodkroppar eller blodplättar. Från benmärgen frigörs endast de mogna cellerna i blodflödet. Förutom stamcellerna innehåller benmärgen också stödjande fibrösa vävnader.,

huvudsakliga benmärgsproblem

benmärgssjukdomar kan leda till en abnormitet i produktionen av någon av de mogna blodcellerna, eller deras prekurosor eller föregångare omogna celler., De viktigaste typerna av problem med benmärgen är:

• ökad produktion av en typ av cell – detta packar upp benmärgen med en typ av celler och minskar produktionen av de andra celltyperna
• ökning av en celllinje eftersom cellerna inte dör vid normala tider
• producerar omogna celler som inte mognar eller fungerar ordentligt
• producerar bräckliga celler som dör lätt eller producerar mindre antal celler
• ökad tillväxt av det stödjande fibervävnadsnätet vilket leder till bildandet av onormala celler som celler och minskat antal celler.,
• brist på järn gör RBC bildning svårt
• spridning av andra sjukdomar till benmärgen

sjukdomar av olika celltyper

celltyper och funktioner:

vita blodkroppar (WBC)

WBC är av fem olika typer:

• lymfocyter
• neutrofiler (även kallade granulocyter)
• eosinofiler
• basofiler
• monocyter

dessa spelar olika roller i förebyggande av infektioner och skydd av kroppen. Till exempel dödar neutrofiler, basofiler och eosinofiler och smälter bakterier., Monocyter dödar bakterier men också produceras snabbare än neutrofilerna och tenderar att vara längre levt.

lymfocyter är av två typer B och T. T-celler skiljer mellan egna och utländska och B-celler som cirkulerar i blodet, producerar antikroppar – proteiner som fäster vid specifika antigener från de invaderande bakterierna eller virusen.

röda blodkroppar (RBC)

RBC är skivformade små celler utan kärna. De bär järn i heme protein som kallas hemoglobin. Hemoglobin tillåter RBC att bära syre till vävnader i hela kroppen.,

trombocyter eller trombocyter

dessa är små delar av stora celler som kallas megakaryocyter. Blodplättar cirkulerar i blod och hjälp i koagulationsprocessen för att ansluta hål i läckande blodkärl och för att aktivera andra koagulationsfaktorer.

sjukdomar och störningar i benmärgen

sjukdomar och störningar i benmärgen inkluderar leukemi, myelodysplastiskt syndrom, myeloproliferativa störningar och så vidare.

leukemi

leukemi är en cancer i de vita blodkropparna som kan påverka någon av de fem WBC-typerna., Cancer påverkar en celllinje som börjar replikera non-stop igensättning av benmärgen och minskar produktionen av andra celler.

de resulterande leukemiska klonade cellerna fungerar inte normalt. De bekämpar inte infektioner.

patienter med leukemi kan ha frekventa infektioner, anemi, blödning, blåmärken, nattsvett och ben-och ledsmärta.

mjälten som normalt filtrerar blodet och blir av med gamla celler kan bli förstorad. Lymfkörtlar som hyser WBC kan också förstora.

blodbilden visar omogna celler från benmärgen som kallas blastceller., Dessa frigörs på grund av överdriven produktion inom benmärgen.

myelodysplastiskt syndrom (MDS)

MDS är en grupp av sjukdomar där det finns onormal benmärgsproduktion. Det finns inte tillräckligt med normala blodkroppar som görs. Detta leder till anemi, blödning och risk för infektioner.

MDS-syndrom klassificeras av hur cellerna i benmärgen och blodutstryket ser ut under mikroskopet. Detta inkluderar anemier som är resistenta mot behandling, de som är ärvda eller genetiska och en komplex form av MDS. Med tiden tenderar MDS att utvecklas till akut myeloid leukemi.,

myeloproliferativa störningar (MPD)

”Myelo” betyder benmärg och MPD betyder proliferation av benmärgen. Dessa är en grupp sjukdomar.

det finns överproduktion av en prekursor (omogen form) av en märgcell. Detta resulterar i frisättning av de omogna formerna av andra prekursorer samt som frigörs i blod som blastformer när kroppen kräver dem.

benmärgen i MPD visar en blandning av celler i olika mognadsstadier.

aplastisk anemi

detta är ett tillstånd där det finns förlust eller undertryckande av produktion av RBC., Detta kan bero på en defekt i stamcellen som producerar dem eller på grund av en skada på benmärgsmiljön.

skadan kan bero på exponering för kemikalier som bensen, strålning eller vissa läkemedel eller kan vara genetisk t.ex. Fanconis anemi eller associerad med en virusinfektion med parvo-virus.

järnbrist anemier

järnbrist anemier leder till bildandet av deformerade och mindre RBC frigörs från märgen. Dessa är bleka och små och kallas mikrocytiska RBC.,

anemier kan också orsakas av brist eller dysfunktion av erytropoietin, en kemikalie som produceras av njurarna och som stimulerar RBC-produktionen.

andra sjukdomar och störningar i benmärgen

andra sjukdomar och störningar i benmärgen inkluderar:

• störningar i plasmaceller eller Plasmacelldyskrasi – det finns överproduktion av en klon av en B lymfocyt och dess antikroppsprotein.
• lymfom och andra cancerformer som sprider sig i benmärgen och påverkar cellproduktionen.,
• trombotisk trombocytopen purpura – detta resulterar i minskning av trombocytproduktion och blödningstendenser.
• oförklarlig cytopeni – detta resulterar i minskad produktion av alla celltyper.
• andra orsaker inkluderar småcelliga tumörer i barndomen, mastcellssjukdom, disseminerad granulomatös sjukdom, primär amyloidos, metabolisk bensjukdom etc.
• benmärgsdepression kan orsakas på grund av cancerkemoterapi, benmärgstransplantation och cancerstrålningsterapi.,

Ytterligare läsning

• All Benmärgsinnehåll
• Vad är benmärg?
• benmärgstransplantation
• Vad är aplastisk anemi?

Citations