mål: vi granskade vår erfarenhet med patienter som hade biokemiska och histologiska egenskaper hos primär biliär cirros i frånvaro av antimitochondrial antikroppar (ama) för att bättre förstå denna variant av syndromet.

metoder: under perioden mellan 1976 och 1992 sågs 597 patienter med kliniska och histologiska egenskaper hos primär biliär cirros på Mayo Clinic. Trettiofem (fem.,8%) av dessa patienter var negativa för antimitochondrial antikropp och hade normala kolangiografiska studier. Journalerna för dessa patienter granskades för denna studie.

resultat: ingen skillnad hittades mellan de två grupperna med avseende på ålder, kön eller biokemiska egenskaper. IgM-och gammaglobulinnivåerna var högre i antimitochondrial antikroppspositiva än antimitochondrial antikropp-negativa patienter. Vad som är viktigare var 96% av de ama-negativa patienter som kunde testas positiva för antinukleära antikroppar eller anti-glattmuskelantikroppar., Dessa tester var positiva i endast 56% av antimitochondrial antikroppspositiv grupp (p < 0,05). Svaret från fem av dessa patienter på ursodeoxikolsyra föreföll vara jämförbart med svaret hos antimitochondrial antikroppspositiva patienter.

slutsatser: patienter med histologiska egenskaper hos primär biliär cirros, oavsett om antimitochondrial antikropp positiv eller negativ, är ganska jämförbara med avseende på kliniska och biokemiska egenskaper., Andra autoantikroppar, såsom antinukleära eller anti-glattmuskelantikroppar, är vanligare i den antimitokondriella antikroppnegativa gruppen. Dessa två villkor kan vara en del av ett spektrum som har kallats ”autoimmun kolangit” och som kännetecknas av kronisk kolestas, histologiska egenskaper hos kronisk icke-suppurativ destruktiv kolangit, och närvaron av någon av en mängd olika serum autoantikroppar.