det audiovestibulära systemet kan påverkas av en immunologisk etiologi. Immunmedierad innerörat sjukdom (IMIED) är ett syndrom som innefattar snabbt progressiv sensorineural hörselnedsättning, yrsel och tinnitus, som uppträder som en primär sjukdom eller komplicerar vissa autoimmuna systemiska tillstånd., Om det behandlas omedelbart med immunsuppression kan dock den audiologiska uppföljaren av IMIED undvikas. Vi presenterar en 28 – årig kvinnlig patient, som efter rinit och mioarthralgier utvecklade ett vestibulärt syndrom. En vecka senare upplevde hon bilateral hörselnedsättning som utvecklades till dövhet på 72 timmar. Undersökningen avslöjade horisontell och torsional nystagmus, en störd vestibulo-okulär reflex och vertigo med positionella förändringar. Laboratoriedata var normala med undantag för eritrosedimenteringshastighet (75 mm / 1 timme)., De autoantikroppar som vanligtvis förekommer i reumatologiska autoimmuna systemiska sjukdomar var negativa. Antikropparna mot 68-kD-antigenet som hittades i innerörat var positiva. Lungröntgen och sinusröntgen var normala. Huvudmagnetisk resonansbildning med gadolinium och öronberäknad tomografi var normal. Studier av cerebrospinalvätska visade normala fynd. Med den möjliga diagnosen IMIED började vi tidig behandling med kortikosteroider, med förbättring av hörsel och vestibulär funktion därefter., Vi lyfter fram det tidiga erkännandet av IMIED som en differentialdiagnos hos patienter med akut bilateral hörselnedsättning, eftersom snabb behandling med immunosuppression kan ha en positiv effekt på hörselfunktionens återhämtning.